Спонтано прекинување на хранопроводот - синдром на Бурхаве
Boerhaave опиша спонтано раскинување на хранопроводот во 1724 година. Обично се случува после принудна и пролонгирана емеза. Boerhaave синдром е трансмурална перфорација на хранопроводот. Тој е различен од синдромот на Мелори-Вајс, кој вклучува формирање пукнатини и нетрансмурални улцерации, исто така, поврзани со емеза. Boerhaave синдромот не е навистина спонтан, но терминот помага да се разликува од јатрогените перфорации, кои сочинуваат повеќе од 85-90% од случаите на руптура на хранопроводот.
Дијагнозата на Boerhaave синдромот може да биде тешка бидејќи обично не постојат класични симптоми, а вообичаена е доцна презентација на лекар. Околу една третина од сите случаи на Boerhaave синдром се клинички нетипични. Навременото препознавање на овие потенцијално смртоносни состојби е од витално значење за да се обезбеди соодветен третман. Медијастинитис, шок и сепса обично се забележуваат во доцните фази на болеста.
Класичната клиничка слика кај Boerhaave синдромот обично се состои од повторени епизоди на повраќање и гадење кај средовечни луѓе со неодамнешни промени во исхраната или неодамнешна потрошувачка на алкохол. Атипичните клинички презентации ја одложуваат навремената дијагноза и соодветната интервенција, со зголемена смртност и морбидитет.
Терапијата комбинира конзервативни и хируршки интервенции. Се администрираат интравенски течности, антибиотици со широк спектар. Хируршката интервенција е стандард во повеќето случаи. Повеќето лекари укажуваат на операција во првите 24 часа по прекинот. Директно санирање на прекин и соодветна дренажа на медијастинумот и плевралната празнина се методите со најдобри стапки на преживување. Алтернативите на примарната поправка на хранопроводот вклучуваат создавање на пренасочување на хранопроводот со употреба на сегмент на цревата со времето на операција.
Руптурата на хранопроводот може да доведе до развој сепса, пневмомедијастинитис, медијастинитис, масивни плеврални изливи, емпием или поткожен емфизем. Други компликации вклучуваат акутен респираторен дистрес, хидроторакс, пневмоторакс.
Boerhaave синдромот е редок, сочинува 15% од сите случаи на руптура на хранопроводот. Јатрогените причини сочинуваат над 50-75% од перфорациите на хранопроводот. Тековната инциденца зависи од постапката, крута ендоскопија со стапка на перфорација од 0,1-0,4%, додека флексибилна ендоскопија 0,01-0,06%.
Прогнозата е директно поврзана со брзото препознавање и соодветната интервенција преку реконструктивна хирургија. Дијагнозата на Boerhaave синдром во првите 24 часа по прекинот има стапка на преживување од 75%; се намалува на 50% ако дијагнозата се одложи за 24 часа и на 10% по 48 часа. Случаи на пациенти кои преживеале без операција се ретки. Смртноста се проценува на 30% и се должи на секундарна инфекција, медијастинитис, пневмонитис, перикардитис или емпием.
Патогенеза и причини.
Руптурата на хранопроводот во Boerhaave синдром се смета дека е резултат на ненадејно зголемување на интралуминалниот притисок на хранопроводот предизвикано од повторено повраќање, како резултат на невромускулна координација и недоволна релаксација на крикофарингеалниот мускул. Синдромот е поврзан со прекумерна потрошувачка на храна или алкохол. Најчестата анатомска локација е на постеролатералниот wallид на долната езофагеална третина, 2-3 см проксимално до гастроезофагеалниот спој долж надолжниот wallид на хранопроводот. Втората локација како фреквенција на прекин е горната субдијафрагмална или торакална област.
Хранопроводот е поранлив на остатокот од дигестивниот тракт поради недостаток на сероза која обезбедува стабилност преку еластин и колагенски влакна. Перфорацијата може да следи неколку механизми, вклучувајќи директна пункција, раздвојување по надолжната оска, руптура со радијални сили и перфорација со некроза на esидот на хранопроводот.
Причини и фактори на ризик.
Претставува барогена лезија со акутно зголемување на интралуминалниот притисок врз затворен крикофарингеален мускул. Перфорацијата обично се јавува во најслабата точка на хранопроводот. Обично субдијафрагмалниот долен хранопроводник кај возрасни и во десната плеврална празнина кај млади пациенти. Алкохолизмот и тешките оброци се главните фактори на ризик. И двете можат да доведат до повраќање, кои се главна компонента на класичната презентација. Не е евидентна генетска предиспозиција.
знаци и симптоми
Boerhaave синдром е почест кај пациенти на возраст од 50 до 70 години. Извештаите сугерираат дека 80% од сите пациенти се на средна возраст. Исто така, забележани се случаи на синдром на Бурхаув кај новороденчиња или луѓе во нивните 90-ти години. Иако нема јасно објаснување за ова, се чини дека најмалку веројатна група се деца помеѓу 1 и 17 години.
Класичната клиничка презентација на синдромот Boerhaave се состои од повторени епизоди на гадење и повраќање, типично за средовечен човек со прекумерна потрошувачка на храна или алкохол. Овие повторливи епизоди на повраќање се проследени со ненадеен почеток на болка во долниот дел на градите и епигастрична. Болката зрачи до грбот или десното рамо. Голтањето ја влошува болката.
Типично, хематемезата не се забележува по руптурата на хранопроводот, што помага да се разликува од почестата пукнатина на Мелори-Вајс. Голтањето може да предизвика кашлица како резултат на комуникација помеѓу хранопроводот и плевралната празнина. Атипичните клинички карактеристики понекогаш ја одложуваат навремената дијагноза и соодветната интервенција, што доведува до зголемена смртност и морбидитет. Диспнеата е честа и се должи на плеврална болка или плеврален излив.
Физички преглед. Тријада Меклер ја дефинира класичната презентација на Boerhaave синдромот. Се состои повраќање, болка во долниот дел на градите и поткожен емфизем. Презентацијата може да варира во зависност од следново:
- локација на прекин
- причината за повредата
- временскиот период што изминал од перфорација до интервенција.
Пациенти со перфорација на грлото на матката хранопроводот може да се манифестираат болки во грлото или горниот дел од градите. Пациенти со перфорација на средниот или долниот хранопровод може да се појават епигастрична или интеркапкуларна непријатност. елементи плеврален излив се вообичаени. Ако е присутен поткожен емфизем, тоа е корисно за потврдување на дијагнозата. Поткожен емфизем се забележува кај 28-66% од пациентите на почетокот. Повеќе класично, поткожниот емфизем е откриен доцна.
Другите класични елементи вклучуваат тахикардија и абдоминална вкочанетост. Тахикардија, дијафореза, треска и хипотензија се чести, особено ако болеста напредува, сепак овие наоди не се специфични.
Специфичната клиничка слика го вклучува и следново:
- периферна цијаноза, стридор на гласот и засипнатост поради вклучување на рекурентен нерв
- покачување на медијастиналот, дистензија на грлото на матката, проптоза.
пневмомедијастинум важно е. Може да предизвика напукнување на аускултацијата на градите, бучава позната како знакот Хаман. Обично се слуша истовремено со секое чукање на срцето и може да се меша со триење на перикардот. Таа е присутна кај 20% од пациентите.
Во доцните фази на болеста има знаци на сепса и инфекција. Симптомите може да вклучуваат треска, хемодинамичка нестабилност и прогресивна вкочанетост. Воспоставувањето дијагноза во доцните фази може да биде тешко бидејќи септичките компликации почнуваат да доминираат во клиничката слика. Раната дијагноза е критична.
Дијагностички
Лабораториски студии
Студии за сликање.
Х-зраци на градите корисно е за првичната дијагноза бидејќи 90% од пациентите покажуваат промени по перфорацијата. Најчестиот елемент е еднострана излив, обично лево. Ова одговара на фактот дека повеќето руптури се јавуваат на левиот хранопроводен заден дел. Другите елементи вклучуваат пневмоторакс, хидропневмоторакс, пневмомедијастинум, поткожен емфизем или празнина на медијастиналот.
V знакот на Наклерио е опишан во 20% од радиографиите. Тоа вклучува присуство на радиолуцентни ленти на воздух што ги раздвојуваат фасцијалните рамнини зад срцето за да ја формираат буквата V. Тоа е многу специфичен, но нечувствителен радиографски знак на перфорација на хранопроводот. Над 10% од радиографиите се нормални. Ова може да се објасни со одложен развој на медијастинален и поткожен емфизем. Може да бидат потребни часови или повеќе за да се појави.
Езофагограма помага да се потврди дијагнозата. Покажува екстравазација на контраст во плевралната празнина. Може да ја процени должината и локацијата на перфорацијата, што помага при одлуката да се користи торакален или абдоминален хируршки пристап. Првично се користи растворлив во вода како контраст како гастрографин. Има чувствителност од 90%. Употребата на бариум кај пациенти е поврзана со тежок медијастинитис. Оваа компликација може да придонесе за зголемена смртност и морбидитет.
Компјутерска томографија може да биде корисно за дијагностицирање. Им помага на пациентите кои не толерираат хранопровод. лоцирајте ги збирките течности за хируршка дренажа. Погледнете ги соседните структури. Може да демонстрира блокиран периозофагеален воздух што сугерира на перфорација. Скенира, но не може да ја одреди локацијата на лезијата.
Извршени постапки.
ендоскопија не се користи често во дијагностицирање на Boerhaave синдром. Носи дополнителни ризици од зголемување на степенот на првичната перфорација и присилување на воздухот преку него во медијастинумот или плевралната празнина. Повеќе се користи во торакалниот хранопровод, бидејќи има мала чувствителност во грлото на матката. Може да биде корисно кога постои сомневање за перфорација, но не е докажано, особено кога се знае дека е присутна траума.
Диференцијална дијагноза е предизвикана од следниве состојби: дисекција на аортата, руптура на хранопроводот, руптура на Мелори-Вајс, миокарден инфаркт, акутен панкреатит, болест на пептичен улкус, пневмоторакс.
Третман
Идеалната терапија вклучува комбинација на конзервативни и хируршки интервенции. Основната терапија вклучува реанимација на интравенска течност, администрација на антибиотици со широк спектар и навремена операција. Одлуката да се прибегне кон конзервативни или агресивни методи зависи од следниве фактори:
- помина време од презентација до дијагноза
- продолжување на перфорацијата
- општата медицинска состојба на пациентот.
Хируршката интервенција е терапевтски стандард во повеќето случаи. Критериумите во кои се наведени опциите за конзервативен третман вклучуваат:
- руптурата на хранопроводот е добро одржувана од медијастинумот
- празнината е добро исцедена постериорно во хранопроводот
- присутни се неколку симптоми
- докази за клиничка сепса се минимални.
Конзервативната терапија се состои од следново:
- администрирани интравенски течности
- антибиотици: имипенем, циластатин што дава широк спектар на покриеност
- назогастрична вшмукување
- соодветна дренажа со торакостомија на цевки или торакотомија
- рана администрација на додатоци во исхраната со јејуностомија на цевки.
Хируршка терапија.
Повеќето лекари одобруваат операција ако дијагнозата се постави во рок од 24 часа по перфорацијата. Директно санирање на прекин и соодветна дренажа на медијастинумот и плевралната празнина имаат најголеми стапки на преживување. Левата торакотомија е најпосакувана иако лапаротомијата може да биде неопходна ако прекинот се протега во дисталниот хранопровод. Бројни техники се користат за избор на примарно затворање. Се поставуваат цевки за гастростомија и јејуностомија за да се помогне во дренажата и исхраната.
Виталноста на околното ткиво е важен фактор при изборот на хируршката процедура. За пациенти чија дијагноза е одложена повеќе од 24 часа, примарна поправка не е можна. По 24 часа рабовите на раната се едематозни, отечени и ронливи.
Постојат многу алтернативи за примарна поправка. Најчестото вклучува создавање на пренасочување на хранопроводот со употреба на цревна јамка или термин-цервикална езофагостомија. Ова овозможува заздравување на раната до секундарна интервенција. Опишана е употребата на Т-цевки, тие резултираат во формирање на контролирана фистула и пат за дренажа на секретите на хранопроводот и рефлуксните материјали.
Најновата техника вклучува употреба на метално само-проширувачки стентови обложени со пластика. Тие се сметаат за прифатливи алтернативи кога ќе се извршат останатите опции.
Доцните компликации на операцијата може да го вклучуваат следново:
- емпием кој често бара дренажа и лупење
- хранопроводни или езофагобронхијални фистули.
Руптурата на хранопроводот може да доведе до развој на сепса, пневмомедијастинум, медијастинитис, масивни плеврални изливи, емпием или поткожен емфизем. Ако прекинот се протега директно во плеврата, се очекува хидропневмоторакс. По руптурата на хранопроводот, воздухот слободно влегува во медијастинумот и може да се прошири на соседните структури, формирајќи медијастинални апсцеси или секундарни инфекции. Други компликации вклучуваат синдром на акутен респираторен дистрес, пневмомедијастинум, пневмоторакс и хидроторакс.