Стекнати цистични заболувања на бубрезите
Цистично заболување на бубрезите е термин што претставува широк спектар на болести кои можат да бидат наследни, развојни или стекнати, споделувајќи ги карактеристиките на бубрежните цисти. Овие цисти може да се појават во кортексот, кортикомедуларниот спој и/'рбетниот мозок во зависност од патолошкиот процес. Стекнатите цисти можат да бидат едноставни или дел од цистична болест на бубрезите.
Стекнати цистични заболувања на бубрезите Се карактеризира со развој на бројни цисти исполнети со течност во бубрезите кај луѓе со историја или наследна бубрежна болест. Стекната цистична бубрежна болест е билатерална состојба. Може да предвиди клиничко признавање на бубрежна болест во завршна фаза. Во раните фази, стекнатото цистично заболување на бубрезите не дава симптоми и обично се открива за време на процедури за абдоминална слика.
Стекнати цисти тие обично се едноставни, кружни и добро обележани со тенки wallsидови. Тие можат да бидат осамени или повеќекратни. Осамени цисти тие најчесто се откриваат случајно или во студии за сликање. Се разликува од другите бубрежни цистични нарушувања и бубрежните маси, како што е карцином на бубрежна клетка, кој е неправилен и мултиокуларен. Причината за нивниот изглед е непозната. Тие се генерално клинички незначителни, но ретко можат да предизвикаат хематурија или да се заразат.
Повеќе цисти се почести кај пациенти со хронично заболување на бубрезите. Причината е непозната, но цистите може да се должат на компензаторна хиперплазија на преостанатите функционални нефрони. Дијагностички критериум е присуството на над четири цисти во секој бубрег диктирани од КТ или ултразвук.
Стекнатите цисти се обично асимптоматски, но повремено се развиваат пациенти хематурија, крварење бубрежна или периренална, инфекција или болка во крило Заработените цисти се значајни затоа што пациентите имаат зголемена инциденца на карцином на бубрег, не се сигурни дали цистите се претвораат во малигни. Поради оваа причина, овие пациенти треба периодично да се следат со ултразвук или КТ. Цисти може да предизвикаат постојано крварење или инфекција која бара перкутана дренажа или поретко делумна или целосна нефректомија.
Патогенеза
Стекнати цистични заболувања на бубрезите се сметаше за последица на дијализата. Студиите покажуваат дека иако асоцијацијата на дијализа со цистична бубрежна болест е неспорна, уремичкиот статус го промовира развојот на болеста. Дијализата го продолжува преживувањето на пациентот дозволувајќи развој на болеста.
Точниот механизам не е познат:Тубуларен блок: развојот на цисти се должи на цистични аномалии; тубуларна опструкција поради кристали на оксалат, фиброза или микрополипс и акумулација на тубуларна течност поради гломеруларна филтрација и екскреција на тубуларна течност.
Компензаторно зголемување: Длабоко губење на бубрежно ткиво во бубрежна болест во завршна фаза промовира тубуларна хипертрофија и хиперплазија. Хипертрофија и хиперплазија, заедно со трансепителна секреција на течност од тубуларниот епител го одредуваат развојот на цисти. Повеќе фактори можат да влијаат на процесот, но најважните од нив се факторите на раст и активирање на онкогените.
исхемија: Бубрежната атрофија е призната последица на исхемија што може да биде предизвикана од примарна бубрежна оклузија или секундарна артериска оклузија што се развива по дијализа. Паренхимната ацидоза може да резултира од хронична прогресивна оклузија и ако се одржи може да предизвика формирање на бубрежни цисти.
знаци и симптоми
Стекнати цистични заболувања на бубрезите се јавува со еднаква фреквенција кај деца и возрасни. Бубрежниот карцином се јавува околу 20 години порано кај луѓето со стекната цистична болест отколку кај општата популација. Кај деца, ретко се среќава стекната цистична бубрежна болест поврзана со карцином на бубрежни клетки.
Болеста е опишана во скоро секаков вид оштетување на бубрезите што предизвикува прогресивна бубрежна инсуфициенција, освен наследни бубрежни цистични нарушувања. По успешна трансплантација на бубрег, болеста е реверзибилна кај некои луѓе. Некои природни бубрези продолжуваат да развиваат цисти по трансплантацијата, а кај овие пациенти бубрежната функција останува значително нарушена, одржувајќи го нивниот цистоген статус.
Повремено болеста се манифестира со:
- тешка ретроперитонеална или интраренална хеморагија
- со или без хематурија
- болка во крилото
- инфекција на циста
- еритроцитоза или дистална метастаза со дистална малигност.
Стекната цистична бубрежна болест се наоѓа кај пациенти со различни етиологии, особено кај оние кои се на дијализа. Инциденцата, бројот и големината на цистите се зголемуваат пропорционално за време на дијализата. Повеќето пациенти се асимптоматски, но симптомите може да вклучуваат:
- хематурија
- болка во крилото
- колика на бубрезите
- опиплива бубрежна маса.
Медуларен сунѓерест бубрег обично се открива со радиографија кај возрасни со нефролитијаза. 15-20% од пациентите со калциум оксалат или камења од калциум фосфат ја имаат оваа состојба. Пациентите исто така може да имаат историја на хематурија или инфекција на уринарниот тракт. Повеќето пациенти се асимптоматски. Околу 10% од пациентите развиваат рекурентна нефролитијаза, бактериурија и пиелонефритис. Штетата обично е билатерална.
Еволуцијата на болеста
Стекната бубрежна цистична болест предизвикува многу проблеми, од кои најсериозен е развојот бубрежна неоплазма, кои се движат од аденом до метастатски карцином на бубрежна клетка. Инциденцата на бубрежен карцином е 0,18% кај пациенти со стекната болест, во споредба со 0,005% кај општата популација.
Дијагностички
Студии за сликање
ултразвук: првичните студии за сликање вклучуваат бубрежен ултразвук. Откривањето на бубрежна болест во завршна фаза може да биде тешко со употреба на ултразвук поради комплексноста на цистите и зголемената бубрежна ехогеност. Разликата помеѓу стекната цистична бубрежна болест и наследната болест може да биде тешка, а карактеристиките на стекнатата болест се големината на бубрезите и нормалниот паренхим помеѓу цистите.
Ултразвукот се користи почесто отколку КТ почетен метод на скрининг. Ултразвукот е подобар од КТ за да се разликува хеморагична циста, бидејќи сите хеморагични цисти се појавуваат изоцентни или малку хипердензирани на КТ скен. Сепак, формирањето на тромб во цистичната празнина се појавува како ехо-маса и потребно е КТ-скенирање за да се разликува формирањето на тромб од карцином на бубрег.
КТ скен со контраст е супериорен во однос на ултразвукот за откривање на карцином на бубрег. КТ скенирањето е најдобрата техника за сликање за да се утврди дијагнозата на рак. При присуство на мал карцином на бубрежна клетка може да се посомнева на КТ доколку се забележи маса со зајакнат контраст. Иако КТ скенирањето е корисно во клиничката дијагноза на стекната цистична бубрежна болест, кај луѓе без дијализа може да биде тешко да се дијагностицира бидејќи овие цисти се обично мали.
Хистолошки преглед
Макроскопски цистите обично се помали од 0,5 см во максимална големина, но можат да достигнат големини од 2-4 см. Влијае на бубрежниот и медуларниот кортекс. Многу цисти содржат единствен слој на епителни клетки, меѓутоа повеќе бубрези содржат и нетипични цисти кои се карактеризираат со повеќеслојна епителна обвивка. Повеќето стекнати цисти произлегуваат од проксималните тубули. Складирањето на оксалатни кристали е доминантно во wallsидовите на цистите и бубрежниот интерстициум кај стекнатото цистично заболување на бубрезите.
Третман
Хируршка терапија
компликации
Малигна трансформација: Ризикот од карцином на бубрег е 40 пати поголем кај пациенти со стекнато цистично заболување на бубрезите во споредба со општата популација. Повеќето пациенти се асимптоматски, но околу 15% може да доживеат болка, крварење и метастаза. Фактори на ризик вклучуваат машки пол, долго траење на дијализа, црна раса и сериозно стекнато цистично заболување на бубрезите со изразена органомегалија. Бубрежните карциноми поради оваа состојба се мултицентрични во над 50% од случаите и билатерални во над 10%, тие се претежно од папиларен подтип.
Цистично крварење понекогаш се поврзува со хематурија. Крварењето може да премине во цистична руптура со секундарна ретроперитонеална или перинефрична хеморагија. Ретко крварењето може да биде доволно силно за да предизвика хиповолемичен шок. Калцификациите може да се појават околу или внатре во цистите. Постојат и други компликации инфекција на циста, формирање на апсцес и септикемија.
прогноза
- Перинефретичен и ренален апсцес
- Дијабетес инсипидус
- Алпорт синдром - наследен нефритис
- Бубрежен апсцес
- гломерулонефритис
- Акутна бубрежна инсуфициенција - ИРА
- Хронична бубрежна инсуфициенција - ХББ
- Камења во бубрезите
- Полицистични бубрези
- Нефротичен синдром
- Абнормален мирис на урина
- Брза храна и дисфункција на бубрезите - постои врска?
- Бубрезите
Ако до неодамна се знаеше дека загадувањето на воздухот има негативно влијание врз срцето и белите дробови.
Во контекст во кој маратоните стануваат сè попопуларни, извршени се резултатите од неодамнешното истражување .
Пред да доживеат симптоми на бубрежна болест, повеќето луѓе губат 80-90% од функцијата на бубрезите.