Такајасу Артеритис - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за васкуларна медицина

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

такајасу

Последно ажурирање на: 07.08.2019

Синоним (и)

Прв опишувач

Јамамото 1830; Такајасу 1908 година

дефиниција

Артеритисот на Такајасу е редок, рекурентен, воспалителен васкулитис на големи крвни садови (васкулитис "голем сад"; аорта и нејзините гранки), што во хистолошкиот преглед ги покажува карактеристиките на џиновски клеточен артеритис.

Интересно исто така

Ретка, мултифокална ангиопролиферативна Н, која се јавува првенствено во кожата и секундарно во другите органи.

Појава/епидемиологија

Етиопатогенеза

манифестација

Се јавува главно кај жени на возраст од 15-35 години. w: m = 9: 1. Кај азиските етнички групи, болеста е трета најчеста форма на васкулитис кај деца.

  • Започнете со неспецифични општи симптоми како што се главоболка, ноќно потење, губење на тежината, рекурентна треска, губење на тежината, мијалгија, артралгија или артритис.
  • Знаци на прогресија на болеста се нарушувања на циркулацијата во горната половина на телото (RR разлики помеѓу десно и лево). Каротидна артерија (40%), субклавијална артерија (85%), офталмолошка артерија (оштетување на видот 50%), ренална артерија (реноваскуларна хипертензија) и артерии на долните екстремитети (10%). Вклучувањето на екстремитетите артерии доведува до синдром на Рејно.
  • Иако се манифестира како васкулитис "голем сад", дерматолошки симптоми на васкулитис "мал сад" се јавуваат во 15-20% од случаите, што треба да се толкуваат како делумна манифестација на болеста (сп. Rocha LK и сор. 2013).
  • Во раните фази на болеста:
    • Еритема нодозум
    • Еритема индуратум (нодуларен васкулитис)
    • Леукоцитокластичен васкулитис.
  • Во подоцнежните фази:
    • Pyoderma gangrenosum
    • некарактеристичен "грануломатозен" васкулитис.

Слики

Дуплекс сонографија во боја: Концентрично, задебелување на wallидот со низок јаглерод во пресек на артериите со ореол („феномен макарони“).

КТ или МР ангиографија; евентуално ПЕТ со флуорид дезоциглукоза за да се процени активноста на болеста.

лабораторија

дијагноза

Такајасу Артеритис: Критериуми за класификација на ACR (1990)

  • Возраст на почетокот на болеста 10 mm Hg помеѓу двете раце
  • Васкуларни звуци над другите садови (на пр. Субклавијална артерија, аорта)
  • Патолошки ангиограм кој не покажува знаци на артериосклероза или фибромускулна дисплазија
  • Појавата на = /> 3 критериуми има специфичност од 98% за дијагнозата ТА.

терапија

Четири витамини неповолни. Петгодишна смртност е околу 50%. Најчести причини за смрт: невролошки (навреда) или срцеви (инсуфициенција на валвула, КСБ, миокарден инфаркт) компликации.

литература

  1. Даган О и сор. (1995) Pyoderma gangrenosum и стерилен мултифокален остеомиелитис што претходи на појавата на артеритис Такајасу. Педиатр Дерматол 12: 39-42
  2. Охта Ј и др. (2003) Воспалителни болести поврзани со артеритисот на Такајасу. Ангиологија 54: 339-344
  3. Пасквал-Лопез М и сор. (2004) Болест на Такајасу со кожно вклучување. Дерматологија 208: 10-15
  4. Рајхман Н и сор. (1998) Пурпура - невообичаена презентација на артеритисот Такајасу. Харефуа 135: 197-1989
  5. Роча ЛК и сор. (2013) Journalурнал за ревматологија 40: 734-738
  6. Savory WS (1856) Случај на млада жена во која главните артерии на двата горните екстремитети и на левата страна на вратот беа целосно уништени низ целиот период. Мед Чир Транс Лондон 39: 205-219
  7. Savory WS (1856) Кралско медицинско и хируршко друштво за случај на млада жена во која главните артерии на двата горните екстремитети и на левата страна на вратот беа целосно избришани. Лансет 5: 373
  8. Schapiro JM et al. (1994) Саркоидозата како почетна манифестација на артеритисот на Такајасу. Ј Мед 25: 121-128
  9. Скарија АМ и сор. (2000) Артеритис Такајасу и кожен некротизирачки васкулитис. Дерматологија 200: 139-143
  10. Такајасу М (1908) Случај на чудна анастомоза на централните садови на мрежницата. Ј Јап Офталм Сок 12: 554
  11. Јаго Т и сор. (2002) Случај на системска склероза комплициран од артеритисот на Такајасу. Рјумачи 42: 605-609
  12. Јамамото Р (1830) Китсуо-Идан

Препорачани написи

Чести, синдромски или несиндромични, бенигни, моно- или политопични васкуларни малформации како резултат на .