Терапија за фиброза на белите дробови - Информативна служба за белите дробови

Целта на терапијата со белодробна фиброза е да се спречи прогресијата на Ф.иброзација (лузни) на белите дробови да се запре или барем да се забави. На крајот на краиштата, лузната на белодробната структура што некогаш се развила, не може да се врати. Затоа белодробната фиброза сè уште не е излечена.

Покрај тоа, постои симптоматска терапија, која служи за ублажување на симптомите што е можно повеќе и за спречување на можни компликации и секундарни болести.

Белодробната фиброза сè уште не е излечена. Целта на терапијата со белодробна фиброза е да се забави или запре прогресијата на болеста.

Ако се познати причините за белодробна фиброза, најважната терапевтска мерка е да се отстранат. Тоа значи, каузално вклучени основни болести како што е една Саркоид или ревматоиден артритис треба да се третира оптимално.

Со едно преку неоргански прашини или алергени пулмонална фиброза, исклучително е важно да се избегне понатамошно изложување на инхалација на овие загадувачи или да се намалат што е можно повеќе. Можеби ќе треба да се разгледа и промена на професијата.

Содржина:

Терапија на белодробна фиброза: каква улога играат кортизонот и имуносупресивите?

Бидејќи фиброзирачките белодробни заболувања како што се белодробната фиброза често имаат воспалителна компонента, препаратите на кортизон се важен дел од терапијата за многу страдаат.
Додатоците на кортизон се синтетички деривати на сопствениот хормон на телото кортизол и имаат еден антиинфламаторни и антиалергиски ефекти. Тие можат да се користат во форма на таблети или шприцеви.

Ако фиброза на белите дробови се појави во врска со болести од ревматска група, како што е ревматоиден артритис, лекови од групата на имуносупресиви се користат како алтернатива или како додаток, кои - преку различни механизми - го ослабуваат имунитетот и со тоа ги инхибираат воспалителните процеси.

Препарати на кортизон и имуносупресиви биле и се користат и кај засегнатите идиопатска белодробна фиброза (IPF) често се користи. Сепак, болеста ретко реагира и кога ќе се појави, обично е само привремена. Анализата на различни студии не најде доказ за ефикасност дури и со третман само со кортизон.

Антифибротична терапија: лекови за IPF

Долго време немаше терапија со лекови со која тековно може да се одложи текот на идиопатска белодробна фиброза (IPF). Сепак, во последните неколку години се одобрени два специфични лекови за лекување на IPF - пирфенидон и нинтитаниб.

Пирфенидон

Активната состојка пирфенидон доби одобрение од ЕУ за третман на идиопатска белодробна фиброза во март 2011 година. Тоа е таканаречена „мала молекула“ која, меѓу другото, го инхибира трансформативниот фактор на раст бета1.

Студиите покажаа дека лекот го забавува влошувањето на функцијата на белите дробови кај луѓето со IPF. Затоа се сметаше дека е носител на надежта во терапијата на идиопатска белодробна фиброза.

Клиничките студии на погодените покажаа дека пирфенидон го забавува намалувањето на функцијата на белите дробови (витален капацитет). Ова може да се сфати како мерка на лузни во белите дробови. Постојат и позитивни ефекти

физички перформанси, измерени како 6 минути пешачење, и
на целокупното преживување на една година.

Сепак, не може да се докаже позитивно влијание врз тешкотиите во дишењето и квалитетот на животот.

Несакани ефекти на пирфенидон вклучуваат гастроинтестинални проблеми и осип и чувствителност на сончева светлина. Така што погодените кои земаат пирфенидон треба да нанесат фактор за заштита од сонце 50 дури и при нормална дневна светлина.

Откако ги измерија прикажаните ефекти и несаканите ефекти, авторите на моменталното важечко медицинско упатство за третман на IPF дојдоа до препорака пациентите со IPF да се лекуваат со пирфенидон. Сепак, погодените мора детално да се информираат за ефектите и можните несакани ефекти. Врз основа на овие студии, пирфенидон е одобрен во ЕУ од 2011 година за третман на пациенти со лесна до умерена IPF.

Нинтитаниб

Втор одобрен лек за третман на пациенти со идиопатска белодробна фиброза е достапен во Германија од март 2015 година. Инхибитор на тирозин киназа нинтитаниб (познат и како БИБФ 1120).

Студиите на вкупно над 1000 лица со IPF исто така покажуваат дека нинтаниб значително го намалува падот на функцијата на белите дробови (мерено како витален капацитет) и, згора на тоа, времето до појава на акутен Егзацербација (Одблесокот на болеста) продолжен. Овие акутни избувнувања особено ги загрижуваат луѓето со IPF бидејќи значително ја влошуваат прогнозата. Студиите исто така покажаа позитивен ефект врз целокупното преживување на нинтитаниб. Најчестиот симптом на несакани ефекти од нинтитаниб беа поплаки од гастроинтестиналниот тракт и дијареја.

Тековните важечки упатства за терапија со IPF препорачуваат нинтаниб со ограничување дека пациентите мора детално да се информираат за ефектите на терапијата и очекуваните несакани ефекти. Во ЕУ и Германија, нинтитаниб е одобрен за третман на IPF, без ограничување на одредени степени на сериозност на болеста.

За третман на идиопатска белодробна фиброза (IPF), сегашното важечко упатство ги препорачува двата лека пирфенидон и нинтитаниб.

Генерално, постојат два ефективни лекови за третман на IPF, иако не постои директна споредба на двете супстанции. Ефектите на третманот во студиите се чини дека се целокупни споредливи, така што изборот на терапија треба да се дискутира во секој поединечен случај помеѓу пациентот и лекарот.

Лековите нинтитаниб и пирфенидон во моментов одобрени за третман на IPF се прикажани во различни студии за да се утврди нивниот ефект

други фиброзирачки белодробни заболувања,
на напредните фази на болеста и
на можни комбинации

испитани. Покрај тоа, разни други лекови се испитуваат во студии, чии резултати ќе бидат достапни во наредните години.

Видео интервју: Идиопатска белодробна фиброза (IPF)

Еве видео од Вимео. Со ваша согласност, ќе се воспостави врска со Vimeo. Vimeo исто така може да користи колачиња. За повеќе информации, кликнете тука: Политика за приватност на Вимео

Интервју со проф. Андреас Гинтер, експерт за IPF во универзитетската болница Гисен-Марбург, партнер во германскиот центар за истражување на белите дробови: Кои симптоми укажуваат на болеста, како се дијагностицира и какви ефекти има идиопатската белодробна фиброза врз животот на погодените? (Извор: Рош Фарма АГ)

Кислородна терапија и трансплантација

Симптоматските третмани за белодробна фиброза вклучуваат Долготрајна терапија со кислород (ЛОТ), каде засегнатото лице прима дополнителен кислород најмалку 16 часа на ден. Долготрајната терапија со кислород се користи кога размената на гасови е толку ограничена од белодробна фиброза што содржината на кислород во крвта паѓа под одредена гранична вредност. ЛОТ честопати ги подобрува физичките перформанси толку значително што им овозможува на многу засегнати лица повторно да се справат со своите вообичаени секојдневни активности.

Исто така е важно да се третираат инфекции на респираторниот тракт и белите дробови, на кои пациентите со белодробна фиброза се особено склони, рани и постојано.

Друга терапевтска опција за напредно IPF е една Трансплантација на бели дробови. Ако болеста продолжи да се влошува, лекарите што лекуваат ќе ги упатат своите пациенти со белодробна фиброза во центар за трансплантација. Таму може да се разјасни дали пациентот е погоден за трансплантација.