Тешка жолтица од лекови од туберкулостатска изоникотинска киселина хидразид (INH) во едно

Клинички тек и ултраструктурни наоди во црниот дроб

туберкулостатска

Тешка жолтица предизвикана од лекови како резултат на изоникотинска киселина хидразин (INH) кај момче фенилкетонурик

Клинички тек и наоди за електронски микроскоп во црниот дроб

Апстракт

Откако се лекуваше со изоникотинска киселина хидразин (INH) 3 месеци, на 3-годишно момче од Јордан со фенилкетонурија се појави тешка хепатоцелуларна жолтица. Покрај INH, пациентот примал Примидон и Осполот ® 1 година и диета PKU 7 месеци без никакви несакани ефекти. Биопсијата на црниот дроб 2 недели по врвот на жолтицата не откри знаци на хепатитис при микроскопија на светлина. Истрагата за електронски микроскоп покажа дефект во интрацелуларниот транспортен систем на билирубин; жолчниот пигмент се чуваше во можни лизозоми на ист начин како и кај синдромот Дубин-Johnонсон. Мазната ендоплазматска мрежа беше зголемена и вакуолизирана, додека грубата ендоплазматска мрежа, митохондриите и гликогенот беа намалени. Во контролна биопсија скоро 6 месеци по жолтицата, морфолошките промени на црниот дроб се нормализираа, со исклучок на лизозомалните промени.

Резиме

Во едно јорданско дете кое третираше со Примидон и Осполот 1 година за фенилкетонурија со мозочни напади и беше хрането со диета со низок фенилаланин со додавање на мешавина од аминокиселини за 7 месеци, жолтица од хепатоцелуларен лек се разви по 3 месеци лекови за INH. Клинички и хистолошки, ова се покажа како чиста форма на токсична хепатоза без никакви воспалителни симптоми. Електронски микроскопски преглед на материјал за биопсија на црн дроб 2 недели по врвот на жолтицата (28 мг% вкупен билирубин во серумот) овозможи откривање на интрацелуларен дефект на транспорт на веќе конјугираниот билирубин во црниот дроб епителија. Пигментот се чувал во периликарни лизозоми на сличен начин како синдромот Дубин-Johnонсон. Понатамошните наоди беа информативни за патогенезата во органелите на хепатоцитите: Хидропско отекување на хипертрофираната мазна ендоплазматска мрежа со истовремено намалување на грубата ендоплазматска мрежа, гликогенска атрофија и дегенерација на митохондриите. Во контролната биопсија по 1/2 година, сите наоди беа нормализирани, освен лизозомското складирање.

Ова е преглед на содржината на претплатата, најавете се за да го проверите пристапот.