Транспонирање на големи садови

Транспонирање на големи пловни објекти е најчестата цијанотична вродена болест присутна кај новороденчињата. Ова се состои во инверзија (транспозиција) на најважните артерии на човечкото тело: аортата и пулмоналната артерија. (1)

Нормално, аортата го започнува своето патување од левата комора, а потоа пренесува кислородна крв од белите дробови до остатокот од телото. Белодробна артерија потекнува од десната комора и носи крв со бело кислород до белите дробови од целото тело.

Во овој вроден дефект, аортата ќе потекнува од десната комора и пулмоналната артерија во левата комора.

Анатомски класификации на транспозиции тие се направени во согласност со односот што го имаат големите артерии едни со други и/или според инфундибуларната морфологија. Значи:

кај приближно 60% од пациентите аортата се наоѓа предно и десно од пулмоналната артерија (декстро-транспозиција)
кај некои пациенти, аортата се наоѓа предно и десно од белодробната артерија (лево-транспозиција)

Покрај тоа, многу пациенти имаат:

субаортна инфундибулум,
отсуство на субпулмонална инфундибулум
фиброзен континуитет помеѓу митралната валвула и пулмоналната валвула. (2)

И покрај овие корисни класификации, постојат многу исклучоци и затоа, неусогласен вентрикуларно-артериски континуитет тоа е единствената карактеристика што ја дефинира транспозицијата на големи садови.
Од практична гледна точка, присуство или отсуство на абнормалности во срцето поврзани со овој дефект ја дефинираат клиничката презентација и хируршката ориентација на пациент со транспозиција на големи садови.

Примарни анатомски подвидови се:

транспонирање на големи садови со непроменет вентрикуларен септум
транспонирање на големи садови со дефект на вентрикуларниот септал
транспонирање на големи садови со вентрикуларен септален дефект и опструкција на излез од левата комора
транспонирање на големи садови со вентрикуларен септален дефект и пулмонална васкуларна опструкција

Приближно кај 1 од 3 пациенти кои транспонираат големи садови, анатомијата на коронарните артерии е абнормална и може да има следниве случаи:

лева коронарна циркумфлексна артерија да започне од десна коронарна артерија (22% од случаите)
присуство на една права коронарна артерија (9,5% од случаите)
присуство на единствена лева коронарна артерија (3% од случаите)
пресврт на потеклото на коронарната артерија (3%)

Причини и фактори на ризик

етиологија транспонирање на големи садови е непознат и се смета дека е мултифакториелен.
Според гледна точка ембриологија би требало да биде вклучена абнормална постојаност на субаортниот конус со целосна ресорпција или неразвиеност на субпулмоналниот конус. Оваа абнормалност ги поврзува предната и горната аорта со десната комора за време на ембрионалната еволуција.

Други фактори кои можат да доведат до овој дефект се фактори кои се манифестираат за време на бременоста кај мајката:

дијабетес
алкохолизам
навршени 40 години
лоша исхрана
рубеола или која било друга вирусна инфекција (3)

знаци и симптоми

Новороденчињата кои транспонираат големи садови обично се добро развиени без присуство на дисморфни карактеристики. Физичките наоди на клиничкиот преглед зависат од присуството на придружни лезии.

1. Транспонирање на големи крвни садови со непроменет вентрикуларен септум: доенчето се јавува со прогресивна централна цијаноза (периорална и периорбитална).

2. Транспонирање на големи садови со дефект на вентрикуларен септал: цијанозата може да биде присутна во блага форма, но очигледните знаци се стрес или плачење. Овие доенчиња имаат:

зголемен импулс на десната комора,
холосистолен шум од 3-4/6 степен,
присуство на три срцеви звуци,
присуство на подсвиркнување во средината на дијастолната фаза
и галопирачки ритам.
Може да биде присутна хепатомегалија.
По околу 3-6 недели, кога пулмоналниот проток на крв се зголемува, има знаци на срцева слабост: тахипнеа, тахикардија, дијафореза, неможност за зголемување на телесната тежина

3. Транспонирање на големи крвни садови со дефект на вентрикуларен септал и опструкција на излез од лево вентрикуларен тракт:

цијанозата е очигледна и изразена уште при раѓање
други физички карактеристики се слични на оние што се наоѓаат кај доенчиња со тетралогија на Фало
исто така може да се сретне: намален срцев звук, шум на ејакулација од степен 2-3/6
хепатомегалија е ретка

4. Транспонирање на големи садови со дефект на вентрикуларен септал и пулмонална васкуларна опструкција:

прогресивната пулмонална васкуларна опструкција не е секогаш препознаена при клинички преглед
цијанозата е секогаш присутна и може да напредува, и покрај палијативната терапија непосредно по раѓањето.

5. Отсуство на каков било шум (и покрај дефект на вентрикуларниот септал) или каков било звук на исфрлање на крв

6. Вториот срцев звук е единствен, со зголемен интензитет

7. Во доцно детство или адолесценција присуството е идентификувано:

дијастолен шум кој личи на остар звук и здив, карактеристичен за откажување на белите дробови
апикален шум кој личи на шум, карактеристичен за митралната инсуфициенција. (4)

Дијагностички

анализа:

Се препорачува да се изврши тест на пулсна оксиметрија за да се измери заситеноста на кислородот во крвта.

слики:

радиографија на градниот кош може да биде нормална кај новороденчиња со транспозиција на големи крвни садови и непроменет вентрикуларен септум
кај пациенти со вентрикуларен септален дефект, може да се појави кардиомегалија со зголемени белодробни артериски граници

Ехокардиографија:
Сликите добиени по извршувањето на ехокардиографијата се корисни за директна дијагноза на транспозиција на големи садови со демонстрација дека потеклото на пулмоналната артерија се наоѓа задниот дел, во левата комора, во долгата оска, парастернално.
На кратката, парастернална оска, може да се визуелизира врската помеѓу аортата и пулмоналната артерија. Аортата обично се наоѓа предно и десно од пулмоналната артерија, во пресек.
Повеќето поврзани анатомски лезии можат брзо да се дијагностицираат со ехокардиографија, вклучувајќи: вентрикуларни, дефекти на атријален септал и постојан артериозус дуктус.
Исто така, може да се изврши пренатална (ехокардиографија на фетус), за да се утврди раѓањето пред раѓањето.

процедури:

Картерична катетеризација:
Се користи за таа подгрупа на пациенти за кои ехокардиографијата не може прецизно да ја отцрта анатомијата на структурите вклучени во овој вроден срцев дефект.
Абнормалности на коронарна артерија или дополнителни дефекти на вентрикуларниот септал може да бидат потврдени или подобро дефинирани со срцева катетеризација со ангиографија.
Покрај тоа, може да биде потребна срцева катетеризација за да се подобри шантирањето лево-десно.
Мерки на претпазливост по катетеризација вклучуваат: крварење, васкуларни нарушувања по проширување на балон, болка, гадење и повраќање, венска или артериска опструкција предизвикана од тромбоза или грчеви.

компликации може да вклучува:

руптури на крвните садови
тахикардија аритмии
брадикардија аритмии
васкуларни оклузии. (5)

Третман

Третманот вклучува и медицинска и хируршка нега.

Здравствена грижа

Првичниот третман е да се одржи пропустливоста на каналот со инфузија на простагландин Е администрирана интравенски, да се развие белодробен проток на крв, да се зголеми притисокот на левата преткомора и да се зголеми левата и десната меѓуциркуларна мешавина на атријално ниво. Ова е многу важно кај пациенти со стеноза или атрезија во левиот вентрикуларен тракт.
Терапијата со простагландин може или не е од корист кај пациенти со транспозиција на големи садови, манифестирана во едноставна форма, со непроменет вентрикуларен септум, без итна опструкција на излез од левата комора.
За новороденчиња болни, метаболната ацидоза треба да се коригира со замена на течности и администрација на бикарбонат.
Механичката вентилација е корисна кога пулмонален едем се јавува по тешка хипоксија.

Хируршки третман

Операцијата зависи од возраста на пациентот, присуството на придружни вродени лезии на срцето и искуството што кардиоторакалниот хирург го има со одредена хируршка техника. Многу новороденчиња со полно работно време кои транспонираат големи садови може да поминат низ постапка на промена на артеријата со една артерија со минимална стапка на смртност.

1. Транспонирање на големи крвни садови со непроменет вентрикуларен септум:
Идеална операција е артериска промена.

Претставува анатомска поправка и обновување на вентрикуларно-артериската согласност. Оваа постапка треба да се изврши кога бебето не е старо повеќе од 4 недели од раѓањето, така што левата комора не мора да издржува висок постоперативен притисок, ако се користи подолго време со низок притисок и низок притисок на белодробно коло.
Ретко, сепак, во зависност од анатомската особеност на коронарните артерии, нивната транслокација не може да биде можна, а процесот на размена на големите артерии не се препорачува.

2. Транспонирање на големи садови со дефект на вентрикуларен септал:
Идеална операција во овој случај е артериска промена со затворање на дефект на вентрикуларниот септал.
Ако дефектот на вентрикуларниот септум е голем и неограничен, а анатомијата на коронарните артерии не ја препорачува оваа операција, тогаш интракардијално санирање од типот Растелии. (6)
Со овој тип на постапка (тип Растели), се претпочита да се почека додека детето не постари, бидејќи при оваа операција е потребен канал помеѓу пулмоналната артерија и десната комора.
Ако доенчето има сериозна срцева слабост, се препорачува или да се изврши операција за поправка или, ако тоа не е можно, да се лигатура главната пулмонална артерија и да се постави аортопулмонален шант за време на новороденчето за да се ограничи протокот на белодробна крв.

3. Транспонирање на големи вени со дефект на вентрикуларен септал и итна опструкција на левиот вентрикуларен тракт:
Артериската промена не би била идеална операција поради пулмонална стеноза/атрезија.
Ако дефектот на вентрикуларниот септал не е ограничувачки и не е далеку од аортата, можно е да се изврши постапка на интракардијално поправање од типот на Растели.
Како и при транспонирање на големи крвни садови со дефект на вентрикуларен септал, се претпочита да почека додека детето не е постаро за да се изврши операцијата од типот на Растели, бидејќи оваа постапка бара присуство на канал помеѓу десната комора и пулмоналната артерија.
Во овој случај, опцијата за поставување на аортопулмонален шант на неонаталниот период се користи за да се воспостави адекватен белодробен проток на крв.

4. Транспонирање на големи садови со дефект на вентрикуларен септал и пулмонална васкуларна опструкција:
Овие пациенти не се соодветни кандидати за операција поради прогресивно зголемување на белодробниот васкуларен отпор.
Ова е мала подгрупа на пациенти чии состојби не се дијагностицираат се додека не се изврши палијативна или репаративна постапка.

Специјални консултации

препорака

Пациенти со транспозиција на големи крвни садови и тежок дефект на вентрикуларниот септал, кои не извршиле операција за санирање, треба да следат калорична диета за време на детството (120-130 kcal/kg/ден), особено ако тие исто така имаат инсуфициенција. тешкотии во срцето и телесната тежина.
пациентите кои имале операција за поправка на дефекти не мора да следат одредена диета

компликации

конгестивна срцева слабост
аритмии
Ајзенменгеров синдром (прогресивна и неповратна белодробна васкуларна опструктивна болест)

прогноза

Прогнозата зависи од анатомскиот супстрат и видот на употребената хирургија (операција на артериска промена, операција на атријална промена, постапка на Растелии)

Стапка на периоперативно преживување во случај на постапка на артериска промена е поголема од 90%.
Стапка на долгорочно преживување кај пациенти без аритмија е 97% на 25 години
Доцната смртност се јавува поради ненадејна смрт или миокарден инфаркт.
Стапка на смртност кај пациенти со атријална размена е ниска. Сепак, значаен е долготрајниот морбидитет поврзан со системска (десна) вентрикуларна инсуфициенција и дилатација, системска атриовентрикуларна (трикуспидална) регургитација на валвулата и бради и тахикардични аритмии.
По операцијата на артериска промена, последиците може да вклучуваат: хронотропска и неоаортна неспособност, белодробни и коронарни компликации. И покрај овие, повеќето пациенти одржуваат нормална систолна функција и можност за вежбање.
Прогресивната дилатација на неоаортниот корен е честа и е фактор на ризик за регургитација на неоаортната валвула по операцијата на артериска промена. Потребно е постојано следење на овие пациенти. (7)

Преоден исхемичен напад
Акутен ревматоиден артритис - РАА
Стабилна ангина пекторис
Миокарден инфаркт
Срцева слабост
Трикуспидална атрезија
Вентрикуларни екстрасистоли
Вентрикуларна тахикардија
Вентрикуларна фибрилација
аритмија
Фактори на ризик кај кардиоваскуларни заболувања
Трансплантација на срце
Совети за здравјето на срцето
Срце

Детално ви презентираме кои се карактеристиките на болката во градите како резултат на срцеви заболувања и ви одговараме.

Палпитациите се непријатни сензации како резултат на ненадејна свест за срцевиот ритам, можеби побрзо.

Претходните истражувања покажаа дека менталниот стрес има негативно влијание врз здравјето на срцето. а .