Третман Како се лекуваат пациентите со апластична анемија

Автор: ПД Др. медицински Ајами Јошими, ПД Др. медицински Брижит Страм, последен пат изменета: 12.07.2018

Третманот за апластична анемија зависи од тежината на болеста. Вкупно има три степени на сериозност, чија класификација се одредува според степенот на недостаток на крвни клетки. (види дијагноза - преглед на крвната слика) Третманот на тешка и многу тешка апластична анемија не се разликува.

Не-тешка апластична анемија (НСАА)

Со оваа форма, во зависност од состојбата на пациентот, дефинитивно може да се почека. Очекуваниот животен век на овие пациенти е тешко погоден дури и без терапија.

Тешка апластична анемија (ССА)

Спонтана регресија не се јавува кај тешка апластична анемија. Следниве терапевтски мерки се достапни за третман:

Трансплантација на матични клетки кои формираат крв (трансплантација на хематопоетски матични клетки на роднина (алоген ХСЦТ), повеќе за ова овде .
Имуносупресивна терапија (ИСТ), т.е. третман со лекови кои влијаат на функцијата на одбранбениот систем (имунолошки систем)
терапија за поддршка (терапија за поддршка).

Одлуката помеѓу ХСЗТ и ИСТ првенствено се заснова на достапноста на соодветен, т.н. ХЛА-идентичен донатор. Ако може да се најде таков донатор во семејството (на пример, браќа и сестри), HSCT треба да се изврши што е можно поскоро. Долгите времиња на чекање пред трансплантацијата и голем број на трансфузии на крв пред HSCT можат да ја влошат почетната позиција на пациентот. Ако не може да се најде соодветен донатор, имуносупресивната терапија (ИСТ) е терапија по избор. Планирање на рана терапија од експерти во специјализиран центар е од суштинско значење, така што ова донесување на одлуки е донесено најдобро што знаеме.

Трансплантација на алогена хематопоетска матична клетка (HSCT)

Со алогена трансплантација на матични клетки во крвта (алоген ХСКТ), пациентот добива матични клетки од крв од друго лице („ало-“ е грчки слог и значи „различно“ или „туѓо“). Може да биде роднина или странец (во зависност од видот на донаторот, понекогаш се користат семејни донатори или трансплантации на донатори од трети лица).

За деца со соодветен (HLA-идентичен) поврзан (брат/сестра) донатор, HSCT е терапија по избор. Тоа е интензивна, но ветувачка терапија: До 90% од сите деца со апластична анемија можат да се излечат со HSCT.

Алогениот HSCT со матични клетки од неповрзан донатор (странски донатор) е поврзан со релативно поголеми ризици поради пониската ткивна компатибилност помеѓу донаторот и примателот и затоа сè уште не се препорачува како терапија по избор. Сепак, резултатите по ХСЗТ од добро усогласени трети донатори постојано се подобруваат во последниве години. Овој третман може да биде ветувачка форма на терапија за некои деца во иднина, т.е. по дополнително тестирање на нивната безбедност и подносливост во клиничките студии.

Детални информации за алоген ХСЦТ можете да најдете на нашата веб-страница:

Имуносупресивна терапија (ИСТ)

Ако не може да се најде соодветен донатор за HSCT или ако HSCT не е опција за пациентот, на пример поради истовремени болести, имуносупресијата нуди друга опција за третман. Комбинација од неколку лекови ја потиснува неправилната имунолошка реакција што доведе до намалување на матичните клетки кои формираат крв во коскената срцевина.

Во последниве години, комбинацијата на антитимоцитен глобулин (ATG) и циклоспорин (CSA) ја докажа својата вредност. Во тешка апластична анемија, администрацијата на фактор на раст што го стимулира сопственото производство на гранулоцити во организмот (Фактор за стимулирање на колонијата на гранулоцити = G-CSF) понекогаш е индициран за да се намали ризикот од инфекција.

АТГ се дава вена во текот на првите четири дена од третманот во болницата. Покрај тоа, пациентите примаат глукокортикоид е четири недели. АДС се дава најмалку шест месеци. Штом пациентот се чувствува добро и неговите вредности на крвта се стабилизираат, тој може да биде отпуштен дома, а исто така да зема лекови како таблета или сок.

Со ИСТ, доволно зголемување на крвните клетки може да се постигне кај околу 60% од пациентите во просек од околу два до четири месеци, така што трансфузијата на крв обично повеќе не е индицирана. Ризикот од инфекција исто така се намалува по ИСТ. Целосна нормализација на вредностите на крвта се постигнува само во приближно 50% од пациентите.

Според ИСТ, сепак, постои долгорочен ризик од повторување на болеста кај околу 30% од пациентите. Околу 20% можат да развијат таканаречена клонална болест (акутна миелоидна леукемија/миелодиспластичен синдром) или пароксизмална ноќна хемоглобинурија. Кај овие пациенти, обично е индициран алоген ХСЦТ со матични клетки од несакан поврзан донатор на матични клетки или донатор од поширокото семејство (види погоре).

Меѓутоа, ако нема значително подобрување во формирањето на крв во првите 3 - 6 месеци по ИСТ, или ако апластичната анемија релапси по успешната терапија, HSCT треба да се спроведе од соодветен надворешен донатор. Повторување на IST генерално не се препорачува.

Супортивна терапија за време на третманот на апластична анемија

Терапијата со апластична анемија бара, во зависност од видот на употребениот третман (ХСКТ или ИСТ), различни супортивни мерки (супортивна терапија). Овие помагаат во лекување или спречување на симптоми поврзани со болести и несакани ефекти поврзани со третман.

Повеќе информации за супортивна терапија можете да најдете на нашиот партнер портал www.kinderkrebsinfo.de.

Замена на крвните компоненти (трансфузија на крв)

Анемија и/или недостаток на крвни тромбоцити (тромбоцитопенија), кои се поврзани со здравствени проблеми (види „Симптоми“), може да се третираат со трансфузија на крв (давање црвени крвни клетки или тромбоцити).

Трансфузија на концентрати на црвени крвни клетки (Ek)

Анемијата обично се одредува со одредување на црвениот крвен пигмент хемоглобин (скратено: Hb), кој е содржан во црвените крвни клетки. Децата и адолесцентите со апластична анемија имаат намалено „ниво на Hb“, односно намален хемоглобин во споредба со нормалните вредности поврзани со возраста.

Ако пациентот истовремено покажува знаци на анемија, како што се бледа кожа, замор, слабост, отежнато дишење, намалена изведба, болки во грбот или главоболка (види „Симптоми“), може да биде неопходна замена на исчезнатите црвени крвни клетки (еритроцити). Црвените крвни клетки се снабдуваат на насочен начин преку трансфузија на концентрати на еритроцити (скратено: Ек).

Со редовна трансфузија на еритроцити, телото се снабдува со голема количина железо, кое со текот на времето се таложи во органи (особено во црниот дроб и срцето) и ги оштетува. Затоа, терапијата за повлекување на железо мора да се спроведе кај пациенти со други болести кои долгорочно зависат од трансфузија на црвени крвни клетки.

Стандардни вредности за бројот на еритроцити, хемоглобин и хематокрит

Стандардните вредности соодветни на возраста за хемоглобин (вредност на Hb) и за хематокрит (вредност на HK) се наведени во табела. До табелата тука

Кај деца над детството, вредноста на хемоглобинот е обично помеѓу 10 и 16 g/dl, а вредноста на хематокритот помеѓу 30 и 49%.

Тука ќе најдете попрецизни вредности поврзани со возраста за бројот на еритроцити, хемоглобин и хематокрит. Дозволените отстапувања, т.н. референтни интервали на нормалните вредности, се прикажани графички на овие страници.

Трансфузија на концентрати на тромбоцити (ТК)

Тромбоцитите (тромбоцити) се одговорни за запирање на крварењето. Остриот пад на бројот на тромбоцити (т.н. тромбоцитопенија) значи дека постои ризик од крварење. Тромбоцитопенија е кога бројот на крвни тромбоцити е помал од 150 000 на микролитар.

Индикации за зголемен ризик од крварење како резултат на недостаток на крвни тромбоцити се малото пунктиформно крварење на кожата или мукозната мембрана, кое, сепак, станува видливо само кога бројот на тромбоцити е под 30 000 на микролитар крв.

Тромбоцитите (тромбоцити) исто така можат ефикасно да се пренесат (трансфузираат), спречувајќи големо крварење. На среден рок, сепак, постои ризик дека имунолошкиот систем на пациентот ќе биде сензибилизиран на тромбоцитите од донаторите и ќе се бори против нив. Во овие ситуации, ризикот од сериозно крварење е многу висок.

Превенција и третман на инфекции

Поради апластична анемија, но и поради нејзино лекување, имунитетниот систем на пациентот е ослабен. Затоа мора да бидат заштитени од инфекции што е можно подобро и, доколку се појават инфекции, да се третираат што е можно побрзо. Покрај избегнување контакт со лица со инфекции, потребните мерки вклучуваат превентивна администрација на лекови против специјални бактерии и габи и брза администрација на антибиотици кога ќе се појави треска.

Важно е да се знае: Во основа, инфекциите кај деца со имунитет треба да се сметаат опасни по живот. Спречувањето и лекувањето на инфекциите е исклучително важно.

Детални информации за инфекции кај деца и адолесценти со ослабен имунолошки систем можете да најдете на нашиот партнер портал www.kinderkrebsinfo.de под инфекции со страници на:

Знаци на болест кои укажуваат на инфекција
Превенција од инфекција
Третмани за инфекции

Трансплантација на матични клетки

Овде можете да најдете детални информации за трансплантација на коскена срцевина и матични клетки во крвта на kinderblutkrankheiten.de

Список на клиники

Список на детски клиники во Германија, Австрија и Швајцарија со оддели за хематологија тука