Третман на инфламаторни заболувања на мускулите - arznei telegram
Секоја година десет од милион луѓе развиваат миозитис. Слично на имуногеното воспаление на мускулите предизвикано од лекови како Д-пенициламин (ТРОЛОВОЛ, итн.), Сега се претпоставува дека надворешните влијанија се предизвикувач на „идиопатските“ воспалително-дегенеративни заболувања на скелетните мускули: Во случај на генетска предиспозиција, на пример, луѓе со HLA * особина DR3, може да се појават вирусни инфекции или токсини за животна средина и храна ставаат во движење автоимун процес кој е поврзан со оштетување на ткивото и тече под сликата на миозитис.2
Антигени за хистокомпатибилност: генетски утврдени антигени структури, особено на клеточните површини, кои предизвикуваат имунолошки реакции кај примателот на странски орган.
Може да се направи разлика помеѓу акутен дерматомиозитис, претежно субакутен полимиозитис и хроничен миозитис на телото, особено оние над 50-годишна возраст.1 Клинички доминирана е претежно приближно нагласена и симетрична, во случај на инклузија на миозитис на телото, исто така, влијае на мускулите оддалечени од трупот, зголемување на мускулна слабост или парализа, повремено придружена со досадна, исто така, зависна од движење, болка слична на мускулатурата. Зафатените мускули можат да атрофираат со текот на времето. Зафатеноста на кожата, како што е модрино-виолетовата, јоргованот (хелиотроп) обоен еритем, особено во пределот на лицето, го карактеризира дерматомиозитисот („виолетова болест“), во кој други органи како што се хранопроводникот, срцето (аритмија, проширена миопатија), белите дробови (фиброза) не се невообичаени, секундарна пневмонија) и зглобови (артралгија, артритис) исто така се засегнати.1
Зголемувањето на серумската креатин киназа и другите мускулни ензими ја рефлектираат активноста на болеста. „Моделот на миопатија“ во електромиограмот со патолошка спонтана активност при мирување ја поткрепува дијагнозата.1 Автоантитела се среќаваат кај 60% до 80% од пациентите со дермато- или полимиозитис. Антитела на антисинтетеза, насочени против ензими на протеинска синтеза, најчесто може да се детектираат како специфични за миозитис.2
Треба да се разликуваат метаболни миопатии или мускулни дистрофии, невромускулни нарушувања, миастенични синдроми, нарушувања на ендокриниот мускул како кај АДДИСОН-ова болест, како и инфективни (на пр. Трихиноза) и токсични или имуногени миопатии поради компоненти на храна, лекови и фармацевтски производи. Откритијата на фините ткива исто така е важна за диференцирање на различните форми на миозитис ? на пример за откривање на филаментарните подмножества во вакуолите и во клеточното јадро карактеристично за инклузивниот миозитис на телото. Некои пациенти страдаат и од други системски автоимуни болести како што се склеродерма или Мешана болест на сврзното ткиво (синдром на „преклопување“).1,2,3 Дерматомиозитисот е поврзан со малигнен тумор кај 70% од пациентите постари од 40 години. Затоа е од суштинско значење да се бара тумор.
Третманот е наменет за сузбивање на воспалителни реакции и спречување на хронични курсеви со мускулна атрофија. Пациенти со тешка болест, доцна дијагностицирање (повеќе од шест месеци по појавата на симптомите), вклучување на вонмускулен орган и одредени антитела специфични за миозитис генерално реагираат помалку добро. Само неколку терапевтски методи се базираат на контролирани клинички студии.
ПОЧЕТНА ТЕРАПИЈА: глукокортикоиди Средства за избор се: 1-2 мг преднизолон (ДЕКОРТИН, итн.) - еквивалентно на кг телесна тежина (телесна тежина) на оперативен систем во рок од три до четири недели. Дозата потоа полека се намалува, на пример, за 25% месечно. Креатин киназата трае три месеци за нормализирање. Мускулната сила, која е вистински критериум за успех, се обновува побавно. Во случај на перакутен почеток или неповолни прогностички фактори, третманот треба да се даде што е можно порано, можеби со поголема доза или кортикоидна пулсна терапија. Ако мускулната јачина повторно се намали за време на продолжената терапија без лабораториски знаци на зголемена активност на болеста, треба да се земе предвид стероидната миопатија.2
Во студијата поддржана од Националниот институт за здравство на САД (NIH) за текот на третманот кај 113 пациенти со миозитис, почетната терапија со кортикоиди постигна клиничка комплетна ремисија кај 25% од пациентите и делумна ремисија во 60%. Креатин киназата се нормализира на 40%. Пациентите со миозитис со малиген тумор или друга ревматска болест („преклопување“) имаат најголема корист со 50% целосни ремисии. Кај 30% од пациентите со дерматомиозитис, клиничките знаци регресираат целосно, кај 60% делумно. Полимиозитисот е нешто полош за лекување со 10% целосни и 65% делумни ремисии. Инклузивниот миозитис на телото е најмалку одговорен: симптомите само делумно се подобруваат кај секој втор учесник.4-ти
РЕЦИДИВИ И КОРТИКОИД ОБВРЗНИ ТРАКИ: Секоја втора личност со целосна ремисија останува без релапс по прекинувањето на терапијата. Инаку, повторувања може да се очекуваат во над 90% од случаите. Ако постојат прогностички фактори за успех на третманот пред почетната терапија со кортикостероид, изгледите се добри дури и во случај на релапс. Ако кортикоидите првично биле ефективни, нивната употреба ветува придобивки и за релапси.4-ти
Ако кортикоидите не реагираат или реагираат само несоодветно, имуносупресивот обично се користи како резерва Азатиоприн (ИМУРЕК и други; 0,5-3 мг на кг телесна тежина на ден) или антиметаболит Метотрексат (МЕТОТРЕКСАТ ЛЕДЕРЛ и други; од 15 до 25 mg на оперативен систем неделно) што се користи за четири до шест месеци.2.5.6 Во студијата за NIH, метотрексат работеше нешто подобро од азатиоприн (целосни ремисии 16% наспроти 11%, делумни 56% наспроти 52%). Антиметаболитот изведува изненадувачки добро кај мажите: Кај 8 (33%) од 24, симптомите исчезнуваат целосно, за разлика од 1 целосна ремисија (3%) кај 31 жена. Азатиопринот останува неефикасен кај седум (88%) од осум пациенти со отпорност на кортикостероиди и кај нешто помалку од половина од оние со антисинтетски антитела. Непушачите ефекти се јавуваат со приближно иста фреквенција со обајцата агенси и бараат прекин кај скоро секоја трета личност.4-ти
ПОДОЛГ ОПЦИИ ЗА ТРЕТМАН: Да се биде ветувачки Високи дози на имуноглобулин прегледано.1.2 Во терапија-огноотпорен дерматомиозитис, имуноглобулините (САНДОГЛОБУЛИН и други; 2 g на кг телесна тежина, еднаш месечно за три месеци) ја зголемуваат мускулната сила подобро од плацебо во рандомизирана студија. Скапата терапија треба да се повтори неколку пати, бидејќи ефектот трае само во просек шест недели.7-ми По првите неконтролирани прегледи, имуноглобулините се чини дека имаат позитивно влијание врз симптомите и лабораториските откритија дури и кај полимиозитис отпорен на третман.8.9 Освен нарушувања на расположението, како што се главоболка, гадење и вртоглавица, терапијата се толерира релативно добро.7.8
Станува неволно Циклоспорин А. (САНДИММУН) оценет.2.10 Покрај кортикостероидите, се чини дека имуносупресивот е особено корисен кај малолетнички дерматомиозитис.11.12 Проблемите, сепак, се предизвикани од нарушувачките ефекти на долготрајната употреба, како што се зголемување на креатинин, артериска хипертензија, хирзутизам, итн.
Размена на плазма или Повлекување на лимфоцитите остануваат во плацебо-контролирана студија без влијание врз мускулната сила и функцијата на пациентите со полио-дерматомиозитис отпорен на стероиди.13-ти Во случај на особено неповолни прогностички околности, на пример, вклучување на белите дробови и позитивни антитела на антисинтетаза, интравенска доза со високи дози може да се користи во исклучителни случаи Циклофосфамид (ЕНДОКСАН и други) терапија, или, на пример, во случај на инклузивен миозитис на телото со висока активност на болеста, кортикоид заедно со алкилирачки агенси циклофосфамид per os или Хлорамбуцил (ЛЕКЕРАН).2.14
ЗАКЛУЧОК: "Идиопатско" воспаление на мускулите е ретка автоимуна болест. Лекови по избор се глукокортикоиди како преднизолон (ДЕКОРТИН H и други). Ако ова не успее, може да се разгледа имуносупресивот азатиоприн (IMUREK et al.) Или антиметаболитниот метотрексат (METHOTREXATE LEDERLE et al.). Останува да се истражува степенот до кој се релевантни алкиланите циклофосфамид (ЕНДОКСАН, итн.), Имуносупресив циклоспорин А (САНДИММУН) и интравенски имуноглобулини (САНДОГЛОБУЛИН, итн.).
Оваа публикација е заштитена со авторско право. Удвојување, како и заштеда и обработка во електронски системи е дозволено само со одобрување на arznei-telegram.