УКГМ Ги; enMarburg; Факти за невроендокрини тумори
Невроендокрини тумори (NET) - или според струјата Класификација на СЗО Неуроендокрини неоплазми (NEN) - претставуваат комплексна група на ретки, но зголемени тумори.Тие произлегуваат од клетките на невроендокриниот систем. Бидејќи овие клетки се дифузно распоредени во телото, невроендокрините тумори можат да се појават на многу места внатре, но и надвор од гастроинтестиналниот тракт. Посебна карактеристика на невроендокрините тумори (NET) е можноста за формирање и ослободување на хормони. Неконтролирано ослободување на хормони може да доведе до карактеристични синдроми ( Карциноиден синдром, Инсулином, Гастринома = Синдром на Золингер Елисон, VIPom = Синдром на Вернер-Морисон, Глукагонома синдром, i.a.), но поголемиот дел од пациентите не страдаат од синдроми на хормони, т.е. нивното заболување од тумор не е функционално активно. Најчестите почетни точки за гастроинтестинални тумори се ректумот (ректумот, овде обично тенок и без метастази), панкреасот и тенкото црево. Често метастазите (ќерки тумори) се веќе присутни за време на дијагнозата.
Во контекст на мултипла ендокрина неоплазија (МАEN) тип I, невроендокрини тумори на панкреасот, исто така, можат да бидат поврзани со други тумори на ендокриниот систем.
Невроендокрини тумори со карциноиден синдром.
Гастриноми.
Гастрин предизвикува производство на желудочна киселина. Гастриномите се појавуваат клинички како синдром на Золингер-Елисон кој се состои од болки во стомакот предизвикани од повторливи чиреви во дуоденумот, стомакот и повремено во подлабокото тенкото црево, металоиди, гадење и дијареја. Гастриномите се главно локализирани во дуоденумот и панкреасот. Во една четвртина од случаите тие се наследни (МЕД-1 синдром = мултипла ендокрина неоплазија тип 1) и се поврзани со појава на тумори кои формираат хормони во различни органи како што се паратироидната жлезда, хипофизата и панкреасот. Дијагностика: ниво на пост на гастрин во крвта. За ова, инхибиторите на протонска пумпа како што се пантопразол или омепразол треба да се паузираат најмалку една недела. Ако ова сè уште не даде јасна индикација за гастрином, се спроведува таканаречен тест на секретин.
Инсулиноми.
Овие најчести хормонски активни тумори на панкреасот произведуваат инсулин и предизвикуваат типични симптоми на хипогликемија со ладна пот и треперење кога ќе се открие ниво на шеќер во крвта од 50 mg/dl и брзо подобрување по внесувањето на шеќер. Инсулиномите се обично мали, се јавуваат индивидуално и се бенигни во над 90% од случаите. Тие се јавуваат скоро исклучиво во панкреасот и ретко можат да бидат дел од наследниот синдром МЕEN-1. Дијагностика: 72-часовен тест за глад со редовно мерење на шеќер во крвта, Ц-пептиди и инсулин во крвта.
Глукогономас.
Глукагономите се тумори кои создаваат глукагон, кои исто така се јавуваат во панкреасот во> 90% од случаите. Клинички, постои болест на шеќер, губење на тежината, анемија, дијареја, склоност кон тромбоза и карактеристичен осип на кожата со плускавци (т.н. еритема некролитикум мигранс), што се јавува главно во наборите на флексорите, на потколеницата, околу устата и во пределот на гениталиите. Кога ќе се постави дијагнозата, глукагономите се веќе големи тумори и 2/3 од случаите веќе метастазираат. Дијагностика: глукагон во плазмата, со докажано ниво од 1000ng/ml.
VIPome
Овие тумори кои произведуваат ВИП, исто така познати како синдром Вернер-Морисон или „панкреасна колера“, се забележуваат како резултат на голем дијаметар (6-8л/ден) дијареја со губење на соли на крв и течности. 90% од ВИПома се во панкреасот. Во околу половина од случаите, метастазите се веќе пронајдени за време на дијагнозата. Дијагностика: Секреторна дијареја со зголемено ниво на ВИП во плазмата.