Универзитет за цистична фиброза и ретки болести

Ливиу Лоренчиу Поп, Јоана Михаела Ciuca

синонимија: Цистична фиброза

фиброза

Дефиниција: Цистична фиброза (МВ) или цистична фиброза е најчестата автосомно рецесивна моногена состојба, со прогресивна прогресивна, потенцијално смртоносна еволуција на популацијата од кавкаски потекло. Болеста може да се изрази со хронична пневмонија, бронхиектазии, хронична дијареја со стеатореја, рекурентен панкреатит, хронично заболување на црниот дроб, секундарен дијабетес, секундарна остеопатија, слабеење, хидроелектролитичка дисфункција За време на детството може да се појави: мекониум илеус, продолжен синдром на холестаза и во зрелоста - неплодност, назална полипоза.

Специфични итни случаи:

· Респираторни итни случаи: инфективни егзацербации, акутна респираторна инсуфициенција, пневмоторакс, хемоптиза, ателектаза.

· Итни состојби со варење: акутен панкреатит, акутна инсуфициенција на црниот дроб, акутно дигестивно крварење, мекониум илеус, синдром на дистална интестинална опструкција (стар термин - еквиваленти на мекониум илеус)

· Метаболни итни случаи: акутна хипертонична дехидратација, синдром на загуба на сол (псевдобартров синдром).

Заеднички долгорочни третмани:

Оштетување на дишењето: муколитици, моментално достапни во Романија (rhDNase, хипертоничен солен раствор), инхалирани антибиотици (колимицин, тобрамицин, за инфицирани со Pseudomonas aeruginosa), со орална или инекција, во зависност од клиничкиот статус. Оштетување на варењето на храната: ензимски додатоци (за панкреасна инсуфициенција), урсодеоксихолична киселина (придружно заболување на црниот дроб).

Дополнет со витамини растворливи во масти и концентрати на хранливи материи.

Дополнително со комбинации на калциум и витамин Д за придружна остеопатија.

Респираторна физиотерапија и физиотерапија.

Можни хронични компликации:

  • респираторни: хронични респираторни инфекции, бронхиектазии, рекурентна хемоптиза, хронично белодробно срце, алергиска бронхопулмонарна аспергилоза
  • дигестивен систем: хронично заболување на црниот дроб, до фокусна билијарна цироза, хроничен панкреатит
  • метаболички: неуспех во растот, секундарен дијабетес (поврзан), секундарна остеопатија (поврзана)
  • имунолошки: васкулитис (обично поврзан со хронична респираторна инфекција со Pseudomonas aeruginosa)
  • нарушувања на сексуално созревање (одложувања).

Специфична претхоспитална медицинска нега: специфичниот третман на компликациите споменати во согласност со упатствата.

Препораки за одделите за итни случаи во болницата

Итни случаи:

Интеракции со лекови:

  • не се познати интеракции специфични за болести
  • може да се појават феномени за сензибилизација на антибиотици.

анестезија: не се познати контраиндикации за анестезија специфична за болеста

Превентивни мерки: спречување на инфекции, главно со сегрегација на заразени и незаразени пациенти и обезбедување на правилен нутритивен статус.

Дополнителни терапевтски мерки и хоспитализација:

  • хоспитализација во еден оддел за пациенти, за спречување на суперинфекции; за децата е пожелно присуството на мајката
  • болничка терапија - според важечките протоколи.

Документарни ресурси:

Водич за управување со цистична фиброза (цистична фиброза) - Поп Л.Л., Попа З., Цилт Ц. (коорд. Попа И.) - Издавачка куќа Брумар Тимишоара, 2007 година

Стандарди за грижа за пациенти со цистична фиброза: европски консензус:

Еитан Керем, Стивен Конвеј, Стјуарт Елборн, Хари Хајерман,

Весник за цистична фиброза 4 (2005) 7 - 26

Европски стандарди за грижа за најдобри практики во општеството за цистична фиброза: Алан Р. Смит, Скот Ц. Бел, Снежана Бојчин, Менди Брајон, Алистер Даф, Патрик Флум, Наталија Каширскаја, Ана Мунк, Феликс Ратјен, Сара Janeејн Шварценберг, Изабел Сермет Гауделус, Кевин В. Јужен, ovanовани Такети, eraералд Улрих, Сју Волф,

Весник за цистична фиброза 13 (2014) S23 - S42