Универзитетска болница во Хајделберг, хемангиоми и васкуларни малформации

Дефиниција на болеста

Со васкуларни малформации во пределот на главата и вратот, се прави разлика помеѓу хемангиомите како размножени неоплазми и васкуларни малформации како својствени малформации. Понекогаш транзициите меѓу двете не можат да бидат јасно дефинирани.

Според хемодинамиката и васкуларното корито, овие се поделени на бавно перфузирани, капиларни, венски или лимфни малформации и на брзо перфузирани, артерио-венски (ав) малформации.

Хемангиоми

Хемангиомите се бенигни, паренхимални, васкуларни тумори на новороденче со инциденца од приближно 10%, кои покажуваат брза пролиферација и зголемување на големината во првата година од животот и кои се подложени на бавна, спонтана инволуција во 90% од случаите во следните години. На типичните локации (паротидна кутија, образ, очни капаци, чело), 50% од децата веќе имаат светло-црвена макула со телеангиектазија во првите недели од животот. Клинички, хемангиомите обично се манифестираат како прегреани отоци со испакнато испакнување слично на бобинки. Со спонтана инволуција, цикатрицијалните остатоци се развиваат во 40-50% по фиброзно ремоделирање на ткивото; покрај тоа, интракутани манифестации на капиларен хемангиом може да се најдат во многу случаи.

Васкуларни малформации

Венските малформации имаат најголемо клиничко значење кај полека перфузираните лезии. Создадени како ситна модринка при раѓање, тие растат во текот на животот во сунѓерести формации на диспластични вени со променлива комуникација со физиолошките вени. Венските малформации се појавуваат клинички како меки, компресивни лезии без прегревање или пулсирање со карактеристична сина боја на кожата што се надвиснува. Клиничкиот спектар се движи од ограничени кожни форми до екстензивни, инвазивни малформации.
Ако се наоѓа на лицето, може да доведе до деформација на черепот и погрешно усогласување на вилицата со нарушувања на оклузијата. Длабоките делови на венски малформации се шират во инфратемпоралната јама, каде што можат да стигнат до орбитата преку сфеномаксиларната пукнатина. Понатамошни локации се усната шуплина (подот на устата, јазикот, планумската бука) и фаринксот со можна опструкција на дишните патишта.

Други лезии кои полека течат се капиларни и лимфни малформации. Капиларните малформации се претставуваат како кожни телеангиектазии и како nevus flammeus, вториот исто така како кожна стигма во контекст на синдромот Старж-Вебер. Лимфните малформации се појавуваат во макроцистична форма (Hygroma cysticum) како меки, про transparentирни маси под здрава кожа, во микроцистична, инфилтрирачка форма како бројни, интракутани везикули.

Васкуларните малформации со брз проток се состојат од проширени, аферентни артерии и дренирачки вени, при што фистулите имаат директен артерио-венски (av) спој, додека кај av malformations (avM) се интерпонира нидус на абнормални васкуларни канали. Лезиите се веќе создадени како малформативно поле при раѓање, обично остануваат асимптоматски во првите две децении и стануваат симптоматски по стимулација преку хормонални промени, траума, инфекција или јатрогени мерки.

Според класификацијата на Шобингер, се разликуваат четири различни фази во развојот на овие малформации: фаза на одмор, еволуција, уништување и декомпензација. Во симптоматската фаза, артериската кражба и венската хипертензија доведуваат до ткивна исхемија, болка, улцерации на кожата и крварење.

Симптоми

Кај пациенти со васкуларни малформации во пределот на лицето и вратот, клиничката слика се карактеризира со естетско оштетување и, во некои случаи, значителни функционални поплаки, како резултат на често видливите лезии. Поррбибиталните васкуларни малформации често го ограничуваат видното поле и може да доведат до отстапување на земјината топка и евентуално намалување на острината на видот како што напредува интраорбитално.

Интраоралните лезии во подот на устата, јазикот и фаринксот често ги попречуваат говорот и исхраната. Брзата прогресија на промените исто така може да резултира со закана за опструкција на дишните патишта. Не е невообичаено адолесцентни пациенти да забележат оштетување на коскениот раст со последователни неусогласености на вилицата и оклузални нарушувања. Покрај тоа, пациентите се изложени на ризик од компликации во крварењето.

дијагноза

Во нашата клиника, пациентите со изразени манифестации на соодветни промени се згрижени во интердисциплинарен час на консултации. Кај пациенти со хемангиоми и венски малформации, клиничкиот преглед е дополнет со боја-кодирана дуплекс-сонографија и магнетна резонанца; ангиографијата е резервирана за планирање на терапија за малформации на авион.

класификација

Предуслов за систематска и споредлива терапија е употребата на општо прифатена терминологија, претставена во 1996 година во класификацијата на Меѓународното друштво за проучување на васкуларни аномалии (ISSVA). Врз основа на работата на Муликен, разликата помеѓу размножените неоплазми и вродените васкуларни малформации е клучен критериум за класификација. Сепак, можни се и преодни форми.

Класификацијата ISSVA ги зема предвид клиничките, хистолошките и биохемиските разлики, како и модерната слика на различните васкуларни аномалии и ја заменува претходно често збунувачката, описна терминологија.

Во случај на површни васкуларни малформации, ISSVA прави разлика помеѓу хемангиоми и васкуларни малформации.

Додека хемангиомите често се карактеризираат со брз раст на ендотелните клетки и последователна бавна инволуција, васкуларните малформации се својствени аномалии кои се состојат од дисморфни васкуларни канали без клеточна пролиферација и не доживуваат спонтана регресија [7, 29 ].

Тие понатаму се поделени во согласност со хемодинамичките својства во бавни или брзи текови на лезии (со низок проток или со голем проток) и според васкуларното корито во капиларни, венски или лимфни малформации.

Генерал

Избраните пациенти прво се гледаат на амбулантско ниво во интердисциплинарна консултација од страна на орален и максилофацијален хирург, дерматолог и неврорадиолог.

Историја и клиничка проценка: Историјата на пациентот, дополнета со фотографии од детството и адолесценцијата, го бележи времето на прва манифестација и понатамошен развој на васкуларна лезија. Венските малформации се појавуваат како синкава промена на бојата при раѓање. Хемангиомите веќе можат да се манифестираат при раѓање, но обично се развиваат само во првите неколку недели од животот во форма на кожна макула со телеангиектазија и вазоконстриктивна маргина. Венските малформации се развиваат пропорционално на целокупниот раст, АВ малформациите главно се стимулираат од хормонални промени или траума.Површинскиот, интраоралниот и фарингеалниот обем на лезијата се бележи за време на клиничкиот преглед. Зголемувањето на големината во зависна положба и флеболитите се карактеристични за венска малформација, прегревање и аускултаторно зуење може да се најдат во фистула на AV или малформација.

Дијагностика на слики

Во дијагностиката на слики, првично се користат неинвазивни процедури како што е сонографија со Б-слика, дополнета со двострано сонографија кодирана во боја и магнетна резонанца (МРТ).

Во случај на пролиферативен хемангиом, дуплексната сонографија во боја го потврдува изобилството на крвни садови. МНР, кое покажува хемангиоми како лобулирани, хомогени контрастни маси со средно збогатување, овозможува разграничување од околното меко ткиво. Ангиографијата не е индицирана за дијагностички цели во овие случаи.
За лимфни и венски малформации, МНР е метод за сликање по избор. Во мултипланарното стратификација е документирана длабочината на пештерите, кои се прикажани во Т2-пондерираните низи како високосигнални формации. Ангиографија, која не покажува или само слабо боење на венски васкуларни канали во венски малформации по артериска инјекција, не е потребна за дијагностицирање и планирање на терапија. Контрастот на венските пештери е прикажан само во контекст на склеротерапија по перкутана пункција.

Во случај на av фистули и малформации, МНР ја илустрира топографијата и длабочината. Со дуплекс сонографија во боја, волуменот на проток може да се документира и контролира неинвазивно. Како дел од планирањето на терапијата, ангиографијата е индицирана за да се анализира ангиоархитектурата, особено за да се процени можноста за куративен третман.

Тек на третман

Хемангиомите се третираат со криохирургија, ласерска хирургија, лекови или хирургија, во зависност од нивната динамика на раст.

Во случај на венски малформации, перкутаната склеротерапија се изведува пред планираната ресекција; av малформациите се транспортираат во емболија пред најцелосната можна ексцизија.
Интердисциплинарниот пристап ја олеснува дијагностицирањето и им овозможува на одделите вклучени да креираат индивидуализирани планови за терапија, особено за пациенти со изразени васкуларни малформации.

Индикација/терапија

Генерал

Земајќи ги предвид достапните наоди, функционалното и естетското оштетување и, особено, земајќи ги предвид желбите на пациентот, соодветните индикации за третман, терапевтската цел и распоредот се дискутираат на интердисциплинарна конференција.

Целите на терапијата за хемангиоми вклучуваат избегнување на козметички вознемирувачки лузни и функционално оштетување преку рана терапија за прекинување на фазата на раст. Почетната фаза на раст на мали и средни лезии обично може да се запре многу добро со употреба на криотерапија под локална анестезија.

Во случај на подлабоки делови, ова е обично сосема можно со склеротерапија со Äthoxysklerol®.

контрола на процесот

Доколку не е можна примарна криотерапија и склеротерапија, се спроведува тесна клиничка и, доколку е потребно, објективизирање на сонографската контрола за да се процени динамиката на раст. Ако хемангиомот напредува или ако има изразено функционално оштетување, на пример, на визуелната оска, итно е индицирана терапевтска интервенција.

Терапија со лекови Со наплив на раст во пролиферативна фаза, стероидите можат да стимулираат инволуција во доза од 2-4 мг преднизон/кг/ден за ограничен период од 3 до 6 недели со последователно намалување на дозата. Интерферон-терапија е резервирана за адјувантна терапија кај опасни по живот хемангиоми кои не реагираат на стероиди поради можни токсични несакани ефекти.

Ласерска терапија

Во последниве години, покрај ласерот за боја-пумпање со блиц, ласерот Nd-YAG со својата поголема длабочина на пенетрација се покажа како многу погоден за терапија со хемангиом.

Според Берлиен, при перкутана апликација ласерскиот сноп се води преку коцка мраз, при интерстицијална терапија во случај на обемни хемангиоми, ласерската енергија се нанесува директно на ткивото преку стаклено влакно.

Комбинацијата на ласерска терапија и хируршко отстранување на остаток на хемангиом се докажа. Во зависност од нивната длабочина, малформациите на капиларите може да се третираат со ласер Nd-YAG испумпан со блиц.

Лимфните малформации се хируршки намалени, доколку е потребно по прелиминарна склеротерапија. Целосно отстранување честопати не е можно со проширување во неколку региони на лице и врат без значителни функционални и естетски нарушувања.
Современи ласерски уреди се достапни на Клиниката за орална и максилофацијална хирургија во Тибинген и на Клиниката за дерматологија.

Радиолошко-интервентно

Целите на терапијата за обемни венски малформации се корекција на естетската деформација, обновување на симетријата на лицето и третман на функционално оштетување. Како дел од повеќегодишниот план за интердисциплинарна терапија, перкутаната склеротерапија, која се спроведува постепено во интервали од 2 месеци, се користи за намалување на големината на венската малформација, а потоа следува хируршка ресекција со најголема можна анемија и реконструктивни мерки.

Перкутаната склеротерапија е метод на емболизација по избор на васкуларни малформации кои не се достапни преку трансцетеријалниот пат. Инјектирање на склерозирачки агенс ги уништува диспластичните wallsидови на садовите и ја намалува малформацијата. Достапни се Ethibloc® добиени од пченкарен скроб и 96% етанол, кои се користат за третман на длабоки, венски малформации поради неговото трајно дејство. Третманот обично се спроведува под анестезија поради болката при инјектирање алкохол. По перкутана пункција, експанзијата и венската дренажа на пештерите се прикажани во низа контрастни средства; инекцијата со алкохол се одвива под рачна компресија на вените што исцедуваат. Поради ризик од некроза на кожата, склеротерапија на површински пештери со етанол мора да се избегнува по секоја цена, интра- и поткожните делови на малформацијата се третираат со 3% Aethoxysklerol®.

Во случај на av фистули и малформации, индикацијата за третман зависи од клиничката фаза. Експанзивни лезии со улцерации и крварење се индикација за брз, доколку е потребно итен третман.Ав малформацијата (avM) во фаза на одмор се третира со куративна терапија секогаш кога е можно. Одлучувачки критериум е целосна ексцизија на целата лоша форма на AV, бидејќи AV-шантовите неизбежно доведуваат до отворање на нови колатерали и развој на повторувања кои е тешко да се контролираат. На хируршката ресекција и претходи трансстерцијална емболизација на нидусот за да се намалат шансите на авиони што е можно повеќе.

Резултати

Класификацијата во размножени неоплазми и вродени малформации со различно изразена хемодинамика овозможува поголемиот дел од васкуларните абнормалности во пределот на лицето и вратот со сигурност да се дијагностицираат по преземање на анамнеза и клинички преглед. Методите за снимање можат да се користат специјално за планирање на терапијата, при што неинвазивните методи, бојата-кодирана дуплекс-сонографија и магнетната резонанца, имаат приоритет во однос на ангиографијата, чијашто индикација е ограничена на проценка на артерио-венски фистули или малформации. Особено кај децата, нивната честопати слаба усогласеност, исто така, мора да се земе предвид при утврдување на индикацијата за обемни дијагностички мерки.

Индикацијата за терапија на хемангиоми треба да биде насочена кон рана стимулација на спонтана инволуција со помош на криотерапија и/или склеротерапија под локална анестезија, заради прогресијата на големината што скоро секогаш се јавува во првите месеци од животот. Ова може да ги намали следните лузни. Лузни резидуални услови се јавуваат во 50% од случаите. Доколку овие мерки не се доволни, инволуцијата може да биде поддржана за ограничен период со системска терапија со кортикостероиди. Сепак, прогресивните хемангиоми на областа на лицето особено претставуваат терапевтски итен случај и мора активно да се решат со ласерска операција и/или хируршки.

При третман на васкуларни малформации, склеротерапијата или емболизацијата и хируршката процедура мора тесно да се координираат во заеднички план за терапија. При склеротерапија на венски малформации со 96% етанол, опишани се најдобрите намалувања на волуменот со постапката чекор-по-чекор наведена погоре, со 75% и 84% од пациентите во серијата од страна на Беренгер и Свендсен, соодветно, гледајќи го нивниот резултат од третман преку склеротерапија и ресекција како добар успех или Номинално заздравување. Ризикот од исхемични компликации, даден како 7%, може да се спротивстави со избегнување на површна склеротерапија под флуороскопска контрола.

Терапевтската цел на артерио-венската малформација мора да биде целосна ресекција на нидусот, бидејќи парцијалните емболизации, како и проксималната лигатура на снабдувачките садови доведуваат до отворање на нови колатерали. Обично не може да се постигне целосна ендоваскуларна елиминација. При планирање на емболизацијата, треба да се земат предвид барањата за последователна операција со можно покривање на пластичен дефект со употреба на регионални преклопувања или микрохируршки трансфер на ткиво и васкуларните територии што мора да се почитуваат.
Во серија од 81 пациент со малформации на авионот, Кохут и сор. Покажете стапки на лекување од 75% во фаза на одмор, 67% во еволутивна фаза и 48% во фаза на декомпензација според Шобингер. При проценка на асимптоматската avM, овие резултати тврдат во корист на изборен третман за да се спречи прогресијата, под услов целосната ресекција да се смета за можна.

Нашето досегашно искуство потврдува дека со јасен, интердисциплинарен концепт на терапија во кој психолошката нега исто така игра важна улога, пациентите со васкуларни малформации можат со сигурност да се дијагностицираат и третираат ефикасно според индивидуалниот план за терапија во однос на функционалниот и естетскиот резултат.