Варикси на хранопроводот
Проширените вени се проширени крвни садови, обично езофагеални или гастрични. Само ако се скршат и крварат, предизвикуваат симптоми.
Една од забележителните последици на порталната хипертензија е формирање на длабока колатерална циркулација, клинички изразена со појава на варикси на хранопроводот и желудникот, што претставува висок ризик од крварење.
Над 50% од дијагностицираните цироза на црниот дроб развиваат варикси на хранопроводот за една година и 90% за 10 години, а 30-50% од нив ќе крварат во одреден момент, со ризик од повторување на крварење од 70%.
Горно дигестивно крварење како резултат на провала на варикси на хранопроводот е компликација со лоша прогноза, 30-50% умира при првото крварење и над 70% при втората.
Варикси на хранопроводот обично се асимптоматски; може да има единствен симптом, но од особено значење, бидејќи го загрозува животот на пациентот: крварење во горниот дел од дигестивниот систем, обично масивно манифестирано со хематемеза со или без мелена.
Ендоскопија е идеален метод за проценка на почетни проширени вени и нивно поставување во ризични групи, и во случај на крварење непосреден ендоскопски третман.
Ризикот од крварење зависи првенствено од големината на проширените вени и од класата на Дете во кое е сместен пациентот. За време на крварење, ендоскопијата несомнено треба да го специфицира изворот на крварење и присуството на други лезии на потенцијално крварење.
Време кога треба да се изврши ендоскопија во случај на крварење: кога пациентот е хемодинамички стабилен и гастричната содржина е евакуирана, во услови на мониторинг и пулсна оксиметрија.
Третманот се состои од хоспитализација во интензивна нега, хемодинамичко и хидроелектролитичко ребалансирање и хемостаза. Хемостазата може да биде лековита, со вазоактивни и/или ендоскопски лекови: склероза на крвави садови, емболизација со разни инертни агенси, електрокоагулација, фотокоагулација, исекување на метал.
Патогенеза
Попречување на порталната циркулација на кое било ниво доведува до зголемување на притисокот на порталот. Нормалниот притисок во порталните вени е 5-10 mmHg затоа што васкуларниот отпор во хепаталните синусоиди е мал. Зголемен притисок> 10 mmHg ги релаксира вените лоцирани проксимално на блокадата и го зголемува притисокот на капиларите во органите исцедени од попречените вени: хранопроводот и желудникот.
Бидејќи порталниот венски систем нема вентили, отпорноста на кое било ниво помеѓу десното срце и спланхничките садови резултира со ретрограден проток на крв и зголемен пренос на притисок. Анастомозите што ги поврзуваат порталот и системската циркулација се прошируваат за да се овозможи крв да помине преку пречките во системската циркулација.
Студиите ја покажаа улогата на ендотелин-1 и азотен оксид во патогенезата на хипертензија и варикси на хранопроводот. Ендотелин-1 е моќен вазоконстриктор синтетизиран од синусоидални ендотелијални клетки вклучени во зголемување на порталниот притисок и развој на фиброза на црниот дроб.
НЕ е вазодилататор исто така синтетизиран од ендотелијални синусоидални клетки. Во цирозниот црн дроб, производството на НЕ и активноста на НЕ синтетазата се ниски.
Опструкција и зголемена отпорност може да се појават на три нивоа во однос на хепаталните синусоиди:
- блокирање на пресинусоидална вена (тромбоза на порталната вена, шистозомијаза, примарна билијарна цироза)
- блокада на постсинусоидална вена (синдром Бад-Киари, венооклузивна болест)
- синусоидална блокада (цироза), се карактеризира со зголемен штитник за венски притисок.
Гастроезофагеалните варикси имаат два извори на крв, првиот е левата гастрична вена. Вториот е слезината хилум, преку кратки гастрични вени.
Студиите спроведени за испитување на микроциркулацијата на црниот дроб идентификуваа неколку механизми кои го објаснуваат зголемувањето на интрахепатичната васкуларна резистенција:
- намалување на синусоидалниот калибар со хепатомегалија
- промена на еластичните својства на синусоидалните wallsидови со таложење на колаген во просторот Дисе
- компресија на хепаталните венули со регенерација на нодулите
- лезии на централните вени со перивентна фиброза
- венооклузивни промени
- перисинусоидална блокада од портално воспаление, портална фиброза и некроза.
Следниве фактори го зголемуваат ризикот од проширени вени:
-големината на проширените вени
-ендоскопско присуство на црвени мурални знаци
-Класификацијата на децата, особено присуството на асцит го зголемува ризикот од крварење
-активна потрошувачка на алкохол со хронично заболување на црниот дроб
-локални патолошки промени на хранопроводот: гастроезофагеален рефлукс.
Исто така, постои асоцијација помеѓу езофагеална хеморагија и бактериски инфекции.
ПРИЧИНА
Болести кои се мешаат во нормалниот проток на портал, предизвикувајќи портална хипертензија и секундарни варикси на хранопроводот може да се поделат на хепатично, интрахепатично и постхепатично.
Прехепатичните вклучуваат:
- тромбоза на слезината вена
- портална венска тромбоза
- надворешна компресија на порталот.
Интрахепатичните вклучуваат:
- вродена хепатална фиброза, хепатална пелиоза, идиопатска портална хипертензија
- склерозирачки холангитис, туберкулоза, шистозомијаза
- примарна билијарна цироза, вирусен хепатитис Б и Ц.
- Вилсонова болест, хемохроматоза, алфа-1 антитрипсин дефицит
- хроничен активен хепатитис, фулминантен хепатитис.
Постхепатичните вклучуваат:
- Синдром Бад-Киари, констриктивен перикардитис
- тромбоза на долната шуплива вена
- хепатална венооклузивна болест.
знаци и симптоми
Езогастрични проширени вени обично се асимптоматски. Тие можат да имаат само еден симптом, но од особено значење, бидејќи го загрозува животот на пациентот: крварење во горниот дел од дигестивниот систем. Ова е обично масивно, манифестирано со хематемеза, придружено или не со мелена. Обично се појавува навечер, во текот на ноќта или наутро и не му претходат знаци на предупредување. Тој е во количина од 500-1000 мл и може да се појави на рати - паузи неопходни за акумулација на крв во стомакот.
Изолираната коса е исклучителна. Присуството на проширени вени не е доволно за да предизвика крварење, други фактори се подеднакво важни: степенот на портална хипертензија, присуството на гастрична мукозна атрофија, хиперацидност и тешки нарушувања на коагулацијата.
Другите знаци и симптоми кои се јавуваат со релативна фреквенција вклучуваат:
- слабост, општа малаксаност, анорексија
- гадење и повраќање, губење на тежината
- абдоминална непријатност и епигастрична болка или десен хипохондриум
- жолтица и темна урина
- едем и абдоминална дистензија
- пруритус - поврзан со холестаза
- симптоми на енцефалопатија: промени во циклусот на спиење-будење, нарушување на интелектуалните функции, губење на меморијата
- импотенција и сексуална дисфункција, грчеви во мускулите.
Овие знаци и симптоми се појавуваат во зависност од основната болест што предизвика портална хипертензија.
Физичкиот преглед на пациентот може да ги претстави следниве клинички податоци:
- бледило - пост-хеморагична анемија со дефицит на железо
- низок крвен притисок, висок пулс, намален ортостатски крвен притисок
- проширувањето на паротидите е поврзано со злоупотреба на алкохол и/или неухранетост
- цијаноза на јазик, усни и периферија сигнализира кислородна дефицитарна заситеност на крвта
- диспнеа, тахипнеа, телеангиектазија на кожата, усните и прстите
- жолтица може да биде присутна во нарушена функција на црниот дроб
- машка гинекомастија поради недоволен хепатален метаболизам на естроген
- foetor hepaticus во портосистемска енцефалопатија
- палмарна еритема кај цирозни пациенти
- асцит со абдоминална дистензија, периферен едем
- проширување на абдоминалната колатерална венска мрежа - глава од медуза
- на палпација црниот дроб е мал, нодуларен
- спленомегалија, атрофија на тестисите на цироза на алкохол или хемохроматоза
- Ректалната кашлица може да покаже темна столица - мелена со метаболизирање на крвта.
Дијагностички
Лабораториски студии: тие ја предизвикуваат основната болест и не се специфични само за присуството на варикси на хранопроводот.
- крвни тестови: хемолеукограм, покажувајќи анемија, леукопенија и тромбоцитопенија кај цирозни пациенти
- крвна група и Rh во случај на потреба од трансфузија
- тестови за коагулација и крварење: продолжено време на протромбин поради ниска хепатална синтеза на фактори на коагулација
- тестови на функцијата на црниот дроб: AST и ALT умерено покачени во цироза
- уреа, покачен креатинин, електролитни нарушувања
- артериски газометриски тестови: CO2 и O2 и pH метрики
- хепатална серологија во случај на вирусен хепатитис, автоимун.
Студии за сликање
Ултразвук на стомакот супериорен е индициран за билијарна опструкција и рак на црн дроб.
ендоскопија е идеален метод за проценка на проширени вени, дозволувајќи им на нивната дијагноза и во рана фаза и на оние на желудникот што избегаат од радиолошки преглед и нивно вклучување во ризичните групи.
Препознавањето на присуството на проширени вени е едноставно: тие се како синусни проминенции со надолжна траекторија, понекогаш со вртлива или низа монистра или дури сина псевдотуморија.
Проширените вени се класифицираат според големината во четири степени:
I степен: вени со строго надолжна траекторија, проширени кои се само малку покачени 1-3 mm
Степен II: вртежни дилатации и проширени вени испакнати што содржат помалку од 1/3 од луменот 3-5 мм
III одделение: вртежни дилатации кои излегуваат надвор сочинуваат повеќе од 1/3 од луменот 6-10мм
IV степен: проширување на вените со псевдотуморен изглед кои сочинуваат повеќе од 2/3 од луменот> 10мм.
Друга класификација која ги смета елементите како поврзани со мукозата што ги покрива проширените вени и утврдува прогноза и некои клинички импликации е следново:
Тивок: белузлави или сини проширени вени со мукоза што ги покрива недопрени и без ризик од крварење, не бара третман.
Пренатрупани: сини или пурпурни испакнатини опфатени со едематозна мукоза што покажува трага од цреша, дамки од црвени wallидови или хемоцистични аспекти, што всушност се дилатации на субепителните венули со многу тенок wallид; изгледот демонстрира непосредна близина на крварење или ресингер и бара ендоскопски или третман со лекови.
Ендоскопија треба да се изврши кога пациентот е хемодинамички стабилен, а содржината на желудникот е евакуирана.
Диференцијална дијагноза таа е направена помеѓу причините за портална хипертензија и причините за крварење во горниот дел од дигестивниот систем.
Третман
Пациенти со варикси на хранопроводот, но без крварење претходно потребна терапија со неселективни бета-адренергични блокатори: пропранолол, надолол, тимолол. Контраиндикации за овој лек се присуството на следниве состојби: инсулин-зависен дијабетес, ХОББ, конгестивна срцева слабост.
Употребата на бета-блокатори го намалува ризикот од крварење од варикси за 45%. Изосорбид 5-номират може да се испроба кај пациенти со контраиндикации.
Третманот со бета-блокатори продолжува во текот на целиот живот.
Комбинацијата на третман со лекови со ендоскопска склероза не е поефикасна од терапијата со единечен бета-блокатор.
Пациенти со хеморагични варикси на хранопроводот.
Непосредни мерки во случај на активна хеморагија: прием на интензивна нега, обезбедување на две венски линии, проценка на хемодинамички параметри, поставување на назогастрична цевка за да се овозможи евакуација на желудникот и негово наводнување. Запирање на гастричното хранење, продолжете со ладни течности.
Хемодинамичка терапија за балансирање:
- се прави под контрола на ПВЦ за да се избегне хиперхидратација
- Се администрираат кристалоидни раствори: лактантен rinвонење
- ХАЕС е прифатлива замена за плазмата
- раствори за човечки албумин по потреба, замрзната човечка плазма
- маса на еритроцити, калциум и бикарбонат за да се спречи трансфузиона ацидоза.
Хемостатски лекови:
- сува тромбин, веностат
- етамизилат, Како глуконат, карбазохром.
Мерки за спречување на портална енцефалопатија:
- отстранување на содржината на цревната крв - извор на амониум, со аспирација
- наводнување на желудникот со ладни раствори на хлорид-натриум или манитол
- високи клизми со лактулоза, администрација на неомицин.
Вазо-активна терапија го намалува порталниот притисок со намалување или дури и запирање на крварењето:
- вазопресин, има многу несакани ефекти: исхемија на миокардот, болка во цревата, стомакот, хипертензија, акутен белодробен едем; употреба во комбинација со нитроглицерин ги намалува несаканите ефекти
- терлипресин е поактивен синтетички дериват на вазопресин; се комбинира со нитрат при сублингвална администрација
- соматостатин го намалува порталниот притисок и протокот во азиготната вена, негативен ефект: хипергликемија
- октреотид го намалува порталниот притисок, проток во азиготната и мезентеричната вена, притисок на варичесот
- нитрати - изосорбид динитрат и мононитрат.
Ендоскопски третман на варикси на хранопроводот.
Подлога за балони Blackemore
Тоа е методот што се користи кога другите не успеаја. Сондата има неколку балони и 3-4 катетри преку кои прво се аспирира гастричната содржина, се надува гастричниот балон, а потоа и хранопроводникот. Компресијата се одржува неколку часа за да се спречи исхемија на esидот на хранопроводот.
Стоп за крварење во 90% од случаите. Компликации на методот: миграција на балонот во орофаринксот со асфиксија, улцерација или аспирациона пневмонија. Кога балоните ќе се отстранат, крварењето може да се повтори.
Хируршки третман
Се воведува итно со хируршка трансезофагеална лигатура или порто-системски или трансјугуларни звуци. Порто-системските звуци можат да бидат: порто-пештера, мезо-пештера, сплено-бубрежна, висока смртност. Трансјугуларна порто-системска состојба - ТИПС е алтернатива со ниска смртност, но бројни компликации: инфекции, хемолиза, тромбоза, крварење.
Трансплантацијата на црн дроб е идеална опција и е единствениот метод што го зголемува преживувањето.