Васкулитис - Симптоми, дијагноза и третман

Овој напис ги зема предвид упатствата што се достапни на AWMF. Може да се консултирате со верзијата на упатството достапно за време на објавувањето на написот.

третман

Слика: „Видливо крварење на малите крвни садови под кожата во контекст на болеста Шенлејн Хенох Пурпура“ од Питер Рамштајн. Лиценца: CC BY 3.0

Класификација и номенклатура на васкулитис

Во согласност со Конференција за консензус во Чапел Хил номенклатурата и класификацијата на васкулитидите е основана на меѓународно ниво. Ова зависи од големината на погодените садови и присуството на Антитела на ANCA.

Табеларен преглед на диференцијалната дијагноза на васкулитис

Гигантски клеточен артеритис (временски артеритис)

Слика: „Хистопатологија на васкултури на гигантски клетки со докази за бројни мултинуклеарни гигантски клетки во васкуларниот wallид на церебралната артерија. Еластично боење “од Марвин 101. Лиценца: CC BY-SA 3.0

Гигантски клеточен артеритис е далеку најчест најчест од сите васкулитис и главно ги погодува постарите жени. Воспалителен напад на A. temporalis може да предизвика привремени нарушувања на видот, што се нарекува Амауроза фугакс назначен. Друг симптом се силна главоболка во областа на храмовите. Во акутни случаи, болеста може да доведе до слепило ако не се лекува.

Третманот се спроведува со лекови Глукокортикоиди. Честопати, гигантскиот клеточен артеритис се јавува со Polymyalgia rheumatica на, се претпоставува споредлив патомеханизам.

Артеритис на Такајасу

Артеритисот на Такајасу е редок вид на васкулитис што предизвикува аортата и нивните големи гранки грижи. Обично се разболуваат млади жени под 40-годишна возраст, кои покажуваат бавна прогресија на болеста со неспецифични општи симптоми.

Знаци на хронично воспаление, промени на кожата и циркулаторни нарушувања ја карактеризираат клиниката, една е многу типична Разлика во крвниот притисок помеѓу двете раце.

Оваа болест се третира и со глукокортикоиди, веројатно со дополнителна администрација на Метотрексат или Циклофосфамид. Да се ​​елиминира Огради може да биде неопходна хируршка интервенција.

Васкулитис на средниот сад

Полиартеритис нодоза (PAN или cPAN)

На Полиартеритис нодоза, исто така познат како панатеритис нодоза, е васкулитис на средните садови и често се поврзува со него Хепатит Ц или Б. поврзани.

Симптомите на овој ANCA-негативен васкулитис се многу разновидни, но често вклучуваат неспецифични општи симптоми, Невропатии и гастроинтестинални поплаки. Наезда на Коронарни артерии може да биде предизвикувач на миокарден инфаркт дури и кај млади пациенти. Третманот е првенствено за основниот хепатитис; ако не е така, може да се користат имуносупресивни лекови.

Синдром Кавасаки

Слика: „Клинички манифестации и временски тек на болеста Кавасаки“ од Меен К Хаус. Лиценца: CC BY-SA 3.0

Кавасаки синдромот, од друга страна, е многу поакутен и најмногу ги погодува малите деца. Ова со тешка треска Прогресивната болест е важна диференцијална дијагноза на сипаници или црвена треска.Често една е типична двете страни се случуваат Конјунктивитис, Манифестации на кожата како еритема и осип на трупот, како и висок Треска без одговор на антибиотици. Аневризмите на коронарната артерија се голема компликација. Болеста се третира со орална администрација на АСА и интравенска администрација на Имуноглобулини.

Забелешка: При администрација на АСА кај деца, секогаш треба да се земе предвид ризикот од Рејев синдром.

Васкулитис на мали крвни садови (ANCA позитивен)

Грануломатоза со полијангитис (порано болест на Вегенер)

Слика: „Шема на имунофлуоресценција на PR3 антитела. Произведен со употреба на серум од пациент со грануломатоза на Вегенер на неутрофили со конјугат FITC. " од Симон Колтон. Лиценца: CC BY-SA 3.0

Грануломатоза со полијангитис (ГПА), порано позната како болест на Вегенер, е васкулитис на малите садови и е силно поврзана со појава на антитела на CANCA. Клиниката за болеста е многу променлива и може да има долга рана фаза хронично воспаление на горниот респираторен тракт да има. Човек честопати зборува за хроничен, кожен ринитис и нос за седло како рани симптоми на болеста.

Подоцна, пациентите исто така можат да имаат а Вклучување на белите дробови со хемоптиза и симптоми слични на пневмонија, променлива Лезии на кожата и некроза, Вклучување на очите и развиваат гломерулонефритис. Вториот може во екстремни случаи како Брзи прогресивен гломерулонефритис (RPGN) може да биде опасна по живот.

Дијагнозата ја поставува а биопсија обезбедени и терапијата се одвива во зависност од фазата Глукокортикоиди, Метотрексат или Циклофосфамид. Со третман, прогнозата е 5-годишна стапка на преживување над 85%, но повторувањето на болеста е релативно честа појава.

Еозинофилна грануломатоза со полијангитис (порано синдром Чург-Штраус)

Порано познат како синдром Чург-Штраус, еозинофилна грануломатоза со полиангитис (EGPA) претставува друг васкулитис на малите садови, кој, сепак, е посилен со антитела на PANCA против која е поврзана миелопероксидазата.

Типични за болеста се силни Еозинофилија во лабораторија и зафатеност на белите дробови со алергиски напади на астма. Еозинофилите, кои се инфилтрираат во ткивото на органите, можат да предизвикаат широк спектар на клинички манифестации. Примери се гастроинтестинални поплаки, артралгија и лезии на кожата.

Исто така, се поставува дијагноза за оваа болест биопсија потврдено, но за разлика од Успехот, само терапијата е често доволна Глукокортикоиди надвор.

Микроскопски полијангитис (МПА)

Микроскопскиот полијангитис е редок васкулитис на малите садови и, во повеќето случаи, влијае на бубрегот во форма на Гломерулонефритис. Другите знаци се еден Вклучување на кожата во форма на поткожни нодули или пурпура, a пулмонален васкулитис и зголемено ниво од околу 70% PANCA-Антитела. Во зависност од сериозноста, терапијата се состои од индукциона терапија со глукокортикоиди или циклофосфамид и последователна терапија на одржување.

Васкулитис на мали крвни садови (негативен ANCA)

ИгА васкулитис (пурпура Хенох-Шенлен)

Слика: „Видливо крварење на малите крвни садови под кожата на бутовите како дел од болеста Шунлеин Хенох пурпура“ од Питер Рамштајн. Лиценца: CC BY 3.0

Пурпура Шенлејн-Енох е едно низ Имунолошки комплекси условен васкулитис на малите садови, што се манифестира особено во детството. Често постои асоцијација со инфекции на горниот респираторен тракт и почетокот е обично ненадеен.

Првенствено погодена е кожата со опиплива пурпура и петехии, претежно на долните екстремитети локализиран. Покрај тоа, пациентите често страдаат од колики болка во стомакот и Артралгија по заедничко вклучување. А. Вклучување на бубрезите може да се манифестира како нефротски синдром и е најважниот предиктор за текот на болеста. Терапијата е чисто симптоматска во лесен тек и со глукокортикоиди во тежок тек со вклучување на бубрезите.

Васкулитис кај криоглобулинемија

Криоглобулинемијата ја опишува зголемената појава на Криоглобулини во крв. Криоглобулините се ладно зависни имуноглобулини, така што овој васкулитис е исто така а Имунолошка форма со посредство на комплекс дејствува. Појавата тука е над 90% со а Хепатит Ц. поврзани.

Симптомите се примарно вклучување на кожата до некроза, но исто така чести Артралгија, Мијалгија и Невропатии. Доцниот симптом е тоа Нефропатија со хематурија и протеинурија. Терапијата првично се фокусира на терапија на основна болест; васкулитисот може да се третира и со имуносупресивни мерки.

Кожен леукоцитокластичен ангиитис

Слика: „Случај на леукоцитокластичен васкулитис поради миноциклин“ од Heејмс Хејлман, д-р. Лиценца: CC BY-SA 3.0

Кожен леукоцитокластичен ангиитис е предизвикан од таложење на Имунолошки комплекси предизвика васкулитис на малите садови на кожата. Инфекциите и лековите се особено можни предизвикувачи. За разлика од васкулитисот на IgA, оваа болест е доминантна IgG и IgM симптомите се претежно ограничени на кожата.

Една е типична опиплива пурпура на кожата. Терапијата првично е симптоматска, додека се избегнуваат какви било предизвикувачи; ако претстои некроза, може да се изврши имуносупресивна терапија со глукокортикоиди.

Васкулитис на садови со средна големина

Болест на Бехчет

Во 2012 година Конференцијата за консензус во Чапел Хил ја воведе новата група на васкулитис на садови со средна големина со претставник на болеста Бехчет. Оваа болест, чија етиологија е сè уште нејасна, влијае претежно Мажи од Турција и Југоисточна Азија. Како васкулитис, тоа влијае на малите садови и тече во рафали.

Главен симптом е појава орални рани од рак периодично. Улцерации на гениталиите, други лезии на кожата и вмешаност на очите во форма на увеитис или ретинитис се исто така чести. ЦНС и оштетување на бубрезите се опишани во подоцнежните фази.

Хиперреактивноста на кожата се користи и во дијагностиката. Кај Тест за патергија солен раствор се инјектира во кожата и се очекува прекумерна реакција на кожата. Терапијата е или локална или системска со глукокортикоиди или имуносупресиви.

Популарни прашања за испит во врска со васкулитис

Решенијата може да се најдат под референците.

1. Кој од овие васкулити се манифестира претежно во детството?

  1. Кавасаки синдром
  2. Грануломатоза со полиангитис
  3. Кожен леукоцитокластичен ангиитис
  4. Гигантски клеточен артеритис
  5. Артеритисот Такајасу

2. Што ја потврдува дијагнозата на грануломатоза со полиангитис?

  1. Единствена клиника
  2. Зголемена вредност на CRP
  3. Позитивни наоди на ултразвук
  4. биопсија
  5. Покачен ESR

3. Што не е вообичаен симптом на пурпурата Хенох-Шенлен?

  1. Напади со вклучување на ЦНС
  2. Мало крварење во кожата
  3. Хематурија
  4. Чолиќна болка во стомакот
  5. Болки во зглобовите

Вака добивате подобри оценки во медицинското училиште!