Вебер-христијанска болест (фебрилен нодуларен паникулитис)

паникулитис се однесува на широк спектар на болести кои вклучуваат воспаление на поткожниот масен слој на кожата. Вебер-христијанска болест е епоним за форма на идиопатски нодуларен паникулитис, Карактеризиран од поткожни нодули, воспалителни клетки во масните лобули и системски симптоми. Номенклатурата на оваа состојба и на другите поврзани е збунувачка, а некои лекари сметаат дека епонимот треба да се напушти, барајќи попрецизна дијагноза заснована на патогенеза, етиологија или други дијагностички тестови. (2)

Фебрилен нодуларен паникулитис или Вебер-христијанска болест се карактеризира со повторливи епизоди на треска поврзани со појава на поткожни нодули, со различни големини, обично на бутовите и рацете и често на стомакот, грбот и нозете. Овие манифестации можат да останат одделни или да станат со слив, стврднати области на поткожното масно ткиво. Нодулите, кои можат да бидат чувствителни на допир или безболни, често се еритематозни и покачени во споредба со нормалната кожа. (4) (1)

Патолошките промени се чини дека се некроза на поткожното ткиво со инфилтрација на липофаг и евентуално фиброза. Во период од неколку месеци, нодулите може полека да се повлекуваат, оставајќи ги депресивните области покриени со нормална кожа. Не се пријавени патолошки промени во другите телесни системи, иако е забележана смрт како резултат на болеста. (5)

Патофизиолошки механизам

Вебер-христијанска болест е класична состојба на кожата која се карактеризира со повторливо воспаление во поткожниот слој на кожата. Областите погодени од кожата се манифестираат со поткожни нодули, еритематозни, едематозни и понекогаш болни. Распределбата на лезиите е симетрична, а најчесто се зафатени бутовите и нозете. Болест, треска и артралгија тие често се појавуваат. Гадење, повраќање, болки во стомакот, губење на тежината, хепатомегалија и може да се појават други системски манифестации. Микроскопската патолошка карактеристика е воспалителен нодуларен модел на масни лобули. Бидејќи етиологијата е непозната, болеста често се смета за идиопатски лобуларен паникулитис. (3)

Причини и фактори на ризик

Бидејќи етиологијата е непозната, се нарекува веберо-христијанска болест идиопатски лобуларен паникулитис. Пациентите не пријавуваат историја на физичка траума. Кај некои пациенти може да се најде високо ниво на имуни комплекси средства, сугерирајќи имунолошки посредувана реакција. Сличностите помеѓу веберо-христијанската болест и дефицит на алфа-1 анти-трипсин сугерира лошо регулирање на воспалителните процеси. Одговорот на циклоспорин поддржува воспалителни процеси со посредство на Т-лимфоцити или автоинфламаторно. Инфекциите и инфективниот поствирален одговор се истражени без воспоставување врска, (4) (7)

знаци и симптоми

Епидемиологија

Двосмисленоста околу веберо-христијанската болест наспроти другите тесно поврзани состојби го отежнува утврдувањето на фреквенцијата на дијагнозата. Признаено е дека е ретка состојба кај возрасни, дури и поретка кај деца. Варијантата е потешка форма на паникулитис поради системски манифестации. Неговиот клинички тек варира и прогнозата зависи од засегнатите органи, сериозноста и одговорот на терапијата. (4)

Фебрилен нодуларен паникулитис може да влијае на:

белите дробови
срце
цревата
слезината
бубрезите
надбубрежните жлезди
дури и орбитите.

Значителна смртност и морбидитет може да се појави кај пациенти со оштетување на висцералните органи. Клиничкиот тек на пациенти со само кожни манифестации може да се карактеризира со егзацербации и ремисии на лезии на кожата за неколку години. Не е пријавена расна предиспозиција. Вебер-христијанската болест е почеста кај жените, кои опфаќаат 75% од случаите. Тоа е ретко кај педијатриската популација, со мало предиспозиција кај девојчињата пред момчињата. (6)

Медицинска историја

Пациентите имаат системски и кожни поплаки. Состојбата е опишана како тешка хронична болест со релапси. Опишани се лезии што се појавуваат и се повлекуваат во период од неколку недели до месеци. Лезиите се честопати симетрични во дистрибуцијата, а најчесто се зафатени бутовите и нозете. Индивидуалните јазли се повлекуваат за неколку недели.

Системски симптоми на веберо-христијанска болест вклучуваат:

Треска
чувство на болест
гадење
повраќање
стомачна болка
губење на тежина
болка во коските
мијалгија
артралгија.

етиологија болеста е непозната. Пациентите не пријавуваат историја на термичка, механичка или хемиска траума. (5)

Физички преглед

Физичкиот преглед покажува еритематозни, едематозни и чувствителни поткожни нодули. Нодулите се симетрични и се мерат приближно 1-2 см; сепак, тие можат да бидат уште поголеми. Лезиите се појавуваат на бутовите и долната половина на нозете и може да ги вклучат и рацете, торзото и лицето. Индивидуалните јазли ремитираат во период од две недели, оставајќи депресивна атрофична лузна. Повремено, епидермисот што ги покрива нодулите пука и лезијата отстранува кафеаво масло (течен паникулитис) Тие можат да бидат присутни хепатомегалија или спленомегалија кај лица со оштетување на висцералното. (4) (7)

Дијагностички

Лабораториски студии

модификации функција на црниот дроб, крвна слика и електролити го рефлектира оштетувањето на висцералните органи, вклучувајќи ги белите дробови, срцето, цревата, слезината, бубрезите и надбубрежните жлезди кај пациенти со веберо-христијанска болест. Пациентите може да се претстават леукоцитоза или леукопенија, анемија или хипокомплетемија. Стапка на седиментација на еритроцити (ESR) и Ц-реактивен протеин (CRP) обично се високи, иако нивото варира. Серум и уринарна амилаза се во нормални граници, диференцирајќи ја болеста од паникулитис поврзан со панкреатична болест. Нивото на алфа-1 анти-трипсин е нормално, разликувајќи го паникулитисот од дефицит на анти-трипсин во алфа-1. (3)

Студии за сликање

Х-зраци на градите се користи за да се исклучат воспалителни или инфективни системски грануломатозни заболувања (саркоидоза или туберкулоза).
Потребна е биопсија на кожата за да се потврди дијагнозата на паникулитис. (3)

Хистолошки преглед

Лобуларниот идиопатски паникулитис не покажува васкулитис. Првата фаза се карактеризира со акутна воспалителна реакција, при што масните лобуси се заменуваат со неутрофили, лимфоцити и хистиоцити. Во втората фаза, макрофагите мигрираат и фагоцитозата ги дегенерира маснотиите и формира карактеристични клетки од пена. Во третата фаза, клетките од пена се заменуваат со фибробласти, а воспалителната реакција се заменува со фибротично ткиво. (4) (3)

Третман

Не е позната ефективна терапија за вебер-христијански паникулитис. Клиничкото искуство, особено кај деца и адолесценти, ја истакна вредноста кортикостероиди и имуносупресивни агенси. Пријавени се терапевтски одговори на употреба фибринолитички агенси, хидроксихлорокин, азатиоприн, талидомид, циклофосфамид, тетрациклин, циклоспорин, микофенолат и клофазимин. Системски стероиди (преднизон) може да бидат ефикасни во сузбивање на акутни егзацербации. Нестероидни антиинфламаторни агенси може да ја намали треската, артралгија и други општи знаци. За специфично оштетување на органите може да бидат потребни специфични лекови. Хируршки третман не се препорачува. (1) (6)

прогноза

Прогнозата за пациентите со Вебер-Кристијан паникулитис варира. Во случај на примарни кожни манифестации, клиничката еволуција може да се карактеризира со егзацербации и ремисии на лезии на кожата со минимални системски полнења за неколку години. Пациенти со тешко висцерално воспаление на срцето, белите дробови, цревата, слезината, бубрезите или надбубрежните жлезди може да умрат. (6)