Вентрикуларен септален дефект - Енциклопедија Алтмајерс - Одделение за интерна медицина

Автор: Д-р медицински С. Леа Шредер-Бергман

Последен пат ажурирано на: 16.11.2019

Прв опишувач

Етјен Луис Артур Фало е првиот што го опишал дефектот на вентрикуларниот септал во контекст на тетралогијата Фало во 1888 година (Бриз 2015).

дефиниција

Вентрикуларен септален дефект (VSD) е патолошки отвор помеѓу десната и левата комора.

Интересно исто така

Соединение формирано од манозамин и пируват со молекуларна формула: C11H19NO9. Сиалинските киселини се моно- или.

Класификација

Постојат различни опции за класификација на VSD. Најчестите класификации се:

1. Класификација според локацијата на дефект (Херолд 2019)

Тип 1: излезен супракристален, субстаријален, конусен, субпулмонален, двојно посветен, инфундибуларен, јукста-артериски
Тип 2: Коновентрикуларен, парамембранозен, перимембранозен
Тип 3: тип на влезен канал AV
Тип 4: Трабекуларен, мускулест

2. Класификација според хемодинамички ефект (Херолд 2019)

рестриктивен VSD: Притисокот во десната комора е под притисокот во левата комора
Не-ограничувачки VSD: Постои изедначување на притисокот на ниво на комора

3. Класификација според компонентите (Pinger 2019)

Мембранозен или перимембранозен VSD: Тука дефектот се наоѓа помеѓу влезниот и излезниот тракт на мускулниот септум близу до основата во мала област под десниот коронарен и ароронарен џеб на аортниот вентил. Перимембранозен дефект е мембранозен VSD со вклучување на мускулниот дел.
Мускулен VSD:
- VSD на трабекуларниот септум (преден, заден, среден мускулен, апикален, Кирклин VSD)
- VSD на излезниот тракт, субпулмонален, инфундибуларен, конусен, конвоентрикуларен VSD, дефект на луковичен-септум, дефект на излез-септум, двојно извршен субферијален дефект
- VSD во влезниот тракт, во областа на AV вентилите, дефект на влезниот септум, AVSD
Повеќе дефекти
Лева комора - дефект на десниот атријален септум (ако дефектот е висок)

VSD има лево-десно шант. Големината на дефектот и односот на отпор на двете кола ја одредуваат количината на шант. Во екстремни случаи, волуменот на шант може да биде до 20 l/min. Ефективниот срцев излез е т.е. г. Р. нормално (Пинџер 2019).

Шантот става волуменско оптоварување на коморите, левиот атриум и пулмоналните садови. Десната комора не е секогаш погодена (оптоварувањето на волуменот на десната комора може да биде помало ако левата комора исфрли дел од волуменот на шант директно во пулмоналната артерија [Пингер 2019]). Во случај на мал и среден VSD, првенствено нема ниту изложеност на волумен ниту хипертрофија (Херолд 2019). Ако има голем шант, тоа може да ги оштети белодробните садови. Оваа штета води последователно до секундарна пулмонална хипертензија и зголемување на белодробна резистенција (Пингер 2019).

Мали или средни дефекти предизвикуваат поделба на притисокот, додека постои изедначување на притисокот во случај на големи дефекти. Врската помеѓу отпорноста на белите дробови и системот е одлучувачка за протокот на шант (Херолд 2019).

Тежината на VSD се одредува според односот на белодробниот (Qp) до системскиот проток (Qs).

Мал VSD (познат и како М. Роџер):
- односот Qp/Qs е под 1,5: 1
- дијаметарот е 2: 1
- дијаметарот е> 75% од дијаметарот на аортниот анулус
- дефектот повеќе нема ограничувачки ефект
- Шунтна крв е насочена и во десната комора и во белодробната артерија со притисок во системот (PAP/SP> 0,5)
- Знаци на десно напрегање на срцето се присутни

После години на голем VSD, станува збор за

опструктивна белодробна болест (позната како реакција на Ајзенменгер)
има во голема мера неповратно ремоделирање на пулмоналните садови
пулмоналниот васкуларен отпор се зголемува до нивото на отпорноста на системот
ова резултира со пресврт на шант (десен лев шант)
се развива цијаноза

Појава/епидемиологија

Како изолирана форма, дефектот на вентрикуларниот септал е една од најчестите вродени витии со приближно 35% (Херолд 2018) и, како комбинирана форма, е една од вторите најчести витии. Се јавува кај околу 50% од сите вродени срцеви мани (Пингер 2019). Инциденцата на живородени деца е околу 3/1.000. Во зрелоста, преваленцата е околу 0,3/1000 (Пинџер 2019). m: w = 1: 1;

Етиопатогенеза

VSD-то е i. г. R. вродени.

Во ретки случаи, може да се добие VSD. Причината тогаш може да биде миокарден инфаркт или траума на градниот кош (Пингер 2019).

Анатомија на VSD

Мора да се направи разлика помеѓу:

влез-септум (влезен септум); двата AV вентили се одделени едни од други.
излезен септум (излезен септум); ова се протега од суправентрикуларниот гребен до пулмоналниот вентил
Трабекуларен септум; ова се протега од вметнување на хордите до врвот и кранијално до суправентрикуларниот гребен
мембранозен септум

Клиничка слика

Клиничките симптоми зависат од локацијата на дефектот, неговата големина, волуменот на шант и белодробната резистенција.

Одложувања за развој и раст

постои напорна диспнеа

рекурентни белодробни инфекции се зголемуваат

Можни се палпитации (и за вентрикуларни и за суправентрикуларни аритмии)

Ако се развие Ајзенменгеров синдром, може да се појават следниве промени:

Ограничување на физичката еластичност или перформанси
Диспнеа, првично со напор, подоцна исто така и во мирување
Хемоптиза
цијаноза
Срцеви аритмии
Развој на десна срцева слабост
Синкопа
Апсцеси на мозокот

Слики

Мал VSD:
- еве јас. г. Обично нема радиолошки промени
Средно VSD:
- Дилатација на пулмоналната артерија
- Дилатација на пулмоналните крвни садови (Пинџер 2019)
Голем VSD:
- Проширување на левата комора и левиот атриум
- евентуално проширена десна комора (Пингер 2019)
- попречниот дијаметар на срцето е зголемен
- пулмоналното стебло е истакнато
- тесна аорта
- и централното и периферното обележување на белите дробови се зголемени
Ајзенменгер синдром:
- големината на срцето е претежно нормална
- Акцент на десната комора
- Проширување на белодробното стебло
- Намалување на периферната пулмонална васкулатура (т.н. калибар скок кон периферијата)

Во ехокардиографијата, може да се дадат повеќе информации за:

Локација и големина на VSD
Продолжување на левиот атриум
Проширување на левата комора
зголемено белодробно стебло
во методот Доплер:
- Проценка на притисоците на десната комора и пулмоналната артерија
- Одредување на градиент на интервентрикуларен притисок
- Изјави за правецот на шантот
- Проценка на можно Qp/Qs (волумен на белодробно време/волумен на тело)
- Срцев излез
Претставување на ехо на контраст на преносот на агенсот за контраст (Пингер 2019).

Ако е присутен изолиран VSD, ехокардиографијата обезбедува i. г. Обично доволна дијагноза. За возрасни со лоши звучни услови, кардио-МНР е најдобра опција за дијагностика (Пингер 2019). Може да се претстави следново:

Одредување на количините на коморите
Функција на коморите
точна претстава на дефектот
Квантификација на шант со мерење на Qs: Qp
Презентација на понатамошни абнормалности (Пинџер 2019).

Потребен е преглед на срцев катетер ако се потребни дополнителни информации за функционална важност. Следното е можно:

Одредување на притисок на пулмоналната артерија (ПАП)
Определување на состојби на интравентрикуларен притисок
Проверка на условите на вентрикуларниот притисок
повеќе детали за големината на шантот (подна оксиметрија за квантификација на шант [Пинџер 2019])
Одредување на белодробен васкуларен отпор
Изјави за морфологија на белодробните садови (кај пациенти со Ајзенменгер синдром, сепак, ангиографијата треба да се избегнува поради високата стапка на компликации)
Исклучување или доказ за други срцеви аномалии
евентуално извршување на аортографија за да се визуелизира или квантифицира дополнителна аортна регургитација
проценка на коронарните артерии кај мажи> 40 години

дијагноза

Ако пациентот е (сè уште) асимптоматски, може да има:

нормален пулс на југуларна вена
може да биде присутна грпка на срцето (Вусур); Ова е издаденост во областа на 4 - 6 ребро на левата парастернална (Грубер 2919)

Ако е присутен Ајзенменгеровиот синдром:

стабилно прогресивна цијаноза
Гледајте стаклени нокти
Прсти од тапан

има низок крвен притисок со мала амплитуда
Постои систолно зуење на долниот лев градната коска
врвот на срцето е проширен, хиперактивен и префрлен надолу и нанадвор

Доколку постои Ајзенменгеров синдром, може да биде присутно следново:

пулсот на левата комора е ослабен или отсутен
може да се почувствува затворање на пулмоналниот вентил
Пулсирања на подигнување се случуваат преку десната комора и нејзиниот излезен тракт

Со мал VSD, EGK е т.е. г. Обично незабележително.
Средниот или големиот VSD има:
- Тип на стрмни до врски
- П-зонски хармони или исто така наречен П- митрале (П> 0,11 сек. Во Абл-II, двојно врв П-бран со акцент на 2-ри врв [Херолд 2018]
- Знаци на хипертрофија на левата комора
  - Соколов - Лион - Индекс: SV1 + RV5 или RV6> 3,5 mV (Херолд 2018)
  - Комплексот QRS се прошири
  - Блок на гранки од левиот пакет
  - високи R-точки во I, aVL, V4- V6 (Хам 2014)
За Ајзенменгер ВСД:
- Стрмен до десен тип
- Знаци на хипертрофија на десната комора
  - P-пулмонале (исто така наречен P-декстроаријал; P во II и III е позитивно назначен со> 0,2 mV, а кај V1, V2 позитивниот дел од P-бранот е позитивен и повисок од 0,15 mV)
  - нецелосен или целосен блок на гранки на десниот пакет
  - Индекс Соколов-Лион како знак на хипертрофија на десното срце (RV1 + SV5/6> 1,05 mV)

Комплексна вентрикуларна аритмија често се наоѓа во долгорочниот ЕКГ. Исто така, можни се вентрикуларни тахикардии. Овие се јавуваат кај околу 5% од пациентите со лесен до умерен VSD и околу 19% од пациентите со Ајзенменгеров синдром (Пингер 2019).