ВЕРНИЧКЕ ЕНЕЦЕФАЛОПАТСКА НАПОМЕНА - Магазин Галенус
Лора Думитреску 1, Б.О. Попеску 1,2,3
1. Оддел за неврологија 2, Клиничка болница Колентина, Букурешт
2. Катедра за неврологија, Медицински факултет, Универзитет за медицина и фармација „Керол Давила“, Букурешт
3. Лабораторија за молекуларна медицина, Национален институт за патологија „Виктор Бејбс“, Букурешт
Енцефалопатија на Верник е израз на нарушување на ензимската активност зависна од тиамин кај осетливи мозочни клетки. Со ретки исклучоци, енцефалопатија на Верник се јавува во контекст на системски недостаток на тиамин. Тоа е недоволно дијагностицирана болест, потенцијално фатална, но многу лекувана под услови на навремено воспоставување на соодветен третман. Клиничката слика што се смета за карактеристична (класична тријада која се состои од аксијална и/или одење во атаксија, окуломоторно нарушување и променет ментален статус со акутен или субакутен почеток) е присутна во помалку од една третина од случаите и отсуството на промени во параклиничките истражувања не ја исклучува дијагнозата . Администрацијата на тиамин е релативно ефтина и безбедна, затоа, со оглед на ризикот од инвалидитет на последиците и претпоставена смрт од нелекувана енцефалопатија Верник, сегашниот водич на EFNS препорачува парентерална администрација на високи дози на тиамин во случај на какво било сомневање за енцефалопатија на Верник. адекватна и корекција на сите придружни нерамнотежи/недостатоци, особено хипомагнеземија.
Енцефалопатија на Верник е предизвикана од нарушување на ензимската активност зависна од тиамин кај осетливи мозочни клетки. Освен во ретки прилики, Верникеовата енцефалопатија се јавува во услови на системски недостаток на тиамин. Карактеристичната клиничка слика (т.е. класичната тријада се состои од став и/или одење во атаксија, знаци на очен подвижност и ментален статус промени со акутен или субакутен почеток) е присутна во помалку од една третина од случаите, додека нормалните откритија на параклиничкиот тек не ја исклучувајте дијагнозата. Администрацијата на тиамин е релативно ефтина и безбедна, затоа, имајќи ги во предвид ризиците наметнати од нетретираната енцефалопатија на Верник (т.е. секуларна попреченост и излез), сегашното упатство за ЕФНС препорачува да се администрираат високи парентерални дози на тиамин кај сите оние кои се сомневаат дека имаат Енцефалопатија на Верник, како како и враќање на соодветната исхрана и корекција на сите поврзани дефицити, особено на ниско ниво на магнезиум.
Клучни зборови : Енцефалопатија на Верник, тиамин
1. ВОВЕД:
2. тиамин:
3. ЕНЕЦЕФАЛОПАТИЈА ВЕРНИКЕ:
4. КОГА, кому и како да се администрира тиамин?
5. ЗАКЛУЧОЦИ:
ЕВ е недоволно дијагностицирана, потенцијално фатална, но високо лекувана болест, која се јавува во контекст на недостаток на тиамин. Почеста е во присуство на неухранетост кај хронични корисници на етанол, но исто така се јавува кај алкохоличари со предиспонирачки фактори. Дијагнозата на ЕВ е клиничка, класичната тријада е многу предизвикувачка (аксијална и/или атаксија при одење, окуломоторни нарушувања и изменет ментален статус), но неговото отсуство не ја исклучува дијагнозата. Отсуството на параклинички промени (магнетна резонанца, проценка на нивото на тиамин/тиамин дифосфат во крвта) не ја исклучува дијагнозата, сепак истражниот биланс на слика е задолжителен за да се исклучат други причини за клиничката слика. Администрацијата на тиамин е релативно ефтина и безбедна, додека нелекуваниот ЕВ може да има негативни последици, затоа се претпочита „претерано лекување“. Иако не постои препорака заснована на докази за оптимално терапевтско однесување, едногласно е прифатено дека е потребна навремена парентерална администрација на тиамин, со сегашното упатство за EFNS препорача одржување на висок степен на сомневање за дијагностицирање на EW и низок праг за администрација. на тиамин (2).
6. БИБЛИОГРАФИЈА:
1. Donnino MW, Vega J, Miller J, Walsh M. Митови и заблуди за енцефалопатија на Верник: што треба да знае секој итен лекар. Анали на итна медицина. 2007; 50 (6): 715-21. Epub 08/08/2007.
2. Галвин Р, Братен Г, Ивашинка А, Хилбом М, Танасеску Р, м-р Леоне. Упатства на ЕФНС за дијагностицирање, терапија и превенција на енцефалопатија на Верник. Европско списание за неврологија: официјално списание на Европската федерација на невролошки друштва. 2010; 17 (12): 1408-1418. Епуб 2010/07/21.
3. Serra A, Sechi G, Singh S, Kumar A. Wernicke енцефалопатија по операција на дебелина: систематски преглед. Неврологија. 2007 година; 69 (6): 615; одговор на авторот -6. Epub 08/08/2007.
4. Харпер Ц, Голд Ј, Родригез М, Пердисс М. Преваленцата на синдромот Верник-Корсакоф во Сиднеј, Австралија: проспективна студија за некропсија. Весник за неврологија, неврохирургија и психијатрија. 1989; 52 (2): 282-5. Епуб 1989/02/01.
5. Томсон н.е. Механизми на недостаток на витамини кај хронични злоупотребувачи на алкохол и развој на синдромот Верник-Корсакоф. Додаток на алкохол алкохол. 2000; 35 (1): 2-7. Епуб 2001/04/17.
6. Томсон АД, Маршал Е. E. Природната историја и патофизиологијата на Верникеовата енцефалопатија и Корсакофсовата психоза. Алкохол Алкохол. 2006 година; 41 (2): 151-8. Епуб 31/12/2005.
7. Адамолекун Б, Ндубуба Д.А. Епидемиологија и клиничка презентација на сезонска атаксија во западна Нигерија. Весник на невролошки науки. 1994; 124 (1): 95-8. Епуб 1994/06/01.
8. Donnino M. Гастроинтестинален бери-бери: претходно непрепознаен синдром. Анали на интерна медицина. 2004; 141 (11): 898-9. Епуб 12/08/2004.
9. Коно С, Мијаџима Х, Јошида К, Тогава А, Ширакава К, Сузуки Х. Мутации во ген-транспортер на тиамин и енцефалопатија слична на Вернике. Списание за медицина во Нова Англија. 2009; 360 (17): 1792-4. Епуб 24.04.2009.
10. Boulware MJ, Subramanian VS, Said HM, Marchant JS. Поларизиран израз на членовите на носачот на растворени материи SLC19A ген семејство на растворливи во вода мултивитамински транспортери: импликации за физиолошката функција. Биохемиско списание. 2003; 376 (Pt 1): 43-8. Епуб 11/07/2003.
11. Томсон АД, Кук ЦЦ, Тукет Р, Хенри Ј. Кралскиот колеџ за лекари известува за алкохолот: упатства за управување со енцефалопатија на Верник во незгода и оддел за итни случаи. Алкохол Алкохол. 2002; 37 (6): 513-21. Епуб 11/05/2002.
12. Субраманјан В.С., Марчант Ј.С., Паркер Први, рече Х.М. Клеточна биологија на човечки тиамин-транспортер-1 (hTHTR1). Интрацелуларна трговија и механизми за насочување на мембраната. Весник за биолошка хемија. 2003 година; 278 (6): 3976-84. Epub 2002/11/28.
13. Копелман М.Д., Томсон АД, Guerrini I, Маршал Е. Корсакоф синдром: клинички аспекти, психологија и третман. Алкохол Алкохол. 2009; 44 (2): 148-54. Епуб 2009/01/20.
14. Кејн Д, Халидеј ГМ, Крил Jеј еј, Харпер ЦГ. Оперативни критериуми за класификација на хронични алкохоличари: идентификација на енцефалопатија на Верник. Весник за неврологија, неврохирургија и психијатрија. 1997; 62 (1): 51-60. Епуб 1997/01/01.
Бидете поврзани со новостите и откритијата во медицинско-фармацевтската област!
Ние ги користиме вашите податоци за цели на преписка и за комерцијални комуникации. За да прочитате повеќе информации, кликнете овде.