Вилмс Тумор (Нефробластом) - Причини, симптоми и третман
А. Вилмсов тумор (нефробластом) претставува најчеста туморска болест на бубрезите кај децата, која ги погодува девојчињата малку почесто од момчињата. Со рана дијагноза и почеток на терапијата, туморот Вилмс обично се лекува на долг рок.
Содржина
Што е тумор на Вилмс?
Кога Тумор на Вилмс или. Нефробластом е малигнен тумор на бубрегот кој првенствено ги погодува децата, особено на возраст од 1 до 4 години.
Туморот Вилмс е обично едностран и има тенденција да метастазира предвреме (формирање ќерки тумори), што е често хематогено (преку крв) во белите дробови, мозокот, црниот дроб и регионалните лимфни јазли. Понатаму, туморот Вилмс во некои случаи е поврзан со вродени истовремени малформации, кои главно влијаат на окото (аниридија или недостаток на ирис) или на уретрата (урогенитални малформации).
Покрај тоа, туморот Вилмс првенствено се карактеризира со безболен оток на туморот во областа на абдоминалниот wallид и е ретко поврзан со болка, хематурија (крв во урината) или хипертензија (висок крвен притисок).
причини
Се претпоставува дека таканаречениот ген на туморот Вилмс WT-1, кој игра важна улога во физиолошкиот развој на бубрезите, како и WT-2, кој, како WT-1, се наоѓа на хромозомот 11, се одговорни за манифестација на Туморот на Вилмс може да придонесе.
Покрај тоа, анализата на туморските клетки откри загуба на ДНК на кратката рака на хромозомот 11, што е нормално одговорно за супресија на туморот (супресија).
Симптоми, заболувања и знаци
Туморот на Вилмс (исто така наречен нефробластом) е посебен вид на бубрег што се јавува особено кај деца. Во 85 проценти од случаите, децата кои страдаат од тумор на Вилмс се помлади од пет години. Во 11 проценти од сите случаи, туморот Вилмс се јавува без симптоми и бил откриен случајно за време на превентивен преглед.
Ако туморот Вилс покажува симптоми, главниот симптом е безболно испакнување на стомакот, односно испакнување на абдоминалниот wallид. Во некои случаи, децата се жалат на болка. Честопати, овој испакнат, „голем“ стомак не се препознава како симптом, туку се гледа како знак на благосостојба. Во ретки случаи, крвта може да се најде во урината на детето (хематурија).
Атипични симптоми кои можат да бидат поврзани со нефробластом се треска, повраќање, проблеми со дигестивниот систем или висок крвен притисок (хипертензија). Проблеми со дигестивниот систем може да бидат губење на апетит или наизменична дијареја и запек.
Во ретки случаи, може да има зголемено ниво на калциум во крвта (хиперкалцемија). Во ретки случаи, туморот на Вилмс се јавува и кај млади или постари возрасни лица. Тука може да се почувствува преку болка во крилото, губење на тежината и ненадеен пад на перформансите.
Дијагноза и тек
Таму А. Тумор на Вилмс предизвикува речиси никакви симптоми на почетокот, туморската болест се дијагностицира во многу случаи како дел од рутински преглед со палпација на абдоминалната област.
Ако се најде безболен оток, ова може да биде прв показател за тумор на Вилмс. За потврда на дијагнозата се користат методи на сликање како што се сонографија (ултразвук), компјутерска томографија (КТ), рендгенски прегледи и томографија со магнетна резонанца (МРТ). Овие исто така служат за одредување на големината, локацијата и ширењето на туморот (определување на метастази).
Покрај тоа, функцијата на бубрезите може да се провери со користење на клиренс на креатинин (одредување на концентрацијата на креатинин во урината или серумот) и сцинтиграфија на функцијата на бубрезите (постапка на нуклеарна медицина). Тумор на Вилмс покажува прогресивен тек со брз раст и има тенденција рано да метастазира. Како по правило, прогнозата е добра со рано дијагностицирање и започнување на терапија и во околу 90 проценти од случаите погодените деца можат да се излечат на долг рок.
Компликации
Туморот на Вилмс е најчестиот вид на карцином на бубрег кај деца. Ако туморот е откриен навремено и соодветно третиран, постои голема можност пациентот целосно да се опорави и да не се појават сериозни компликации. Како и да е, за време на терапијата мора да се очекуваат кризи.
Многу честа компликација што се јавува со туморот на Вилмс е висок крвен притисок. Ензимот ренин сличен на хормон, кој се произведува во зголемени количини, предизвикува стеснување на васкуларниот лумен, што доведува до зголемување на крвниот притисок. Покрај тоа, може да се појави крварење во бубрезите, бидејќи мембраната во капсулата на Бауман е оштетена.
Крвта често првично се собира во бубрежната карлица, а згрутчување на крвта обично може да се најде во урината. Ако внатрешното крварење е многу изразено, ова може да доведе до пад на крвниот притисок и како резултат на губење на свеста кај пациентот. Циркулаторниот колапс опасен по живот не може да се исклучи ако има многу големо внатрешно крварење.
Како и кај многу малигни улкуси, туморот на Вилмс има ризик од ширење. Метастазите обично се формираат во белите дробови, предизвикувајќи пациентот да доживее болка во градите, отежнато дишење и крвав спутум пред да се појават потешки компликации.
Кога треба да одите на лекар?
Ако детето покажува невообичаено однесување, родителите секогаш треба да посветуваат поголемо внимание на однесувањето на детето или развојот на здравјето. Треба да се консултирате со лекар во случај на лелекање однесување, сериозен немир или нарушувања на спиењето. Ако се појават неприродни промени, отоци или испакнатини на телото, тие исто така треба да се разјаснат што е можно побрзо. Во случај на поплаки како повраќање, гадење или нарушувања на дигестивниот тракт, на детето му е потребна медицинска нега. Губење на апетит, запек или неправилности во срцевиот ритам се предупредувачки сигнали на организмот.
Да се консултирате со лекар, бидејќи може да се појават сериозни компликации во случај на неповолен тек на болеста. Доколку постојните симптоми траат подолг временски период, ако се развијат нови симптоми или ако се зголеми интензитетот на неправилностите, веднаш треба да се консултирате со лекар. Дејството е потребно во случај на треска, крв во урината и нарушувања на концентрацијата и вниманието.
Болката и земањето физичко држење треба да се испитаат и третираат повнимателно. Ако физичките и менталните перформанси паднат, ова укажува на нарушување на здравјето. Ненадејните промени се особено причина за загриженост. Ако учеството во социјалниот живот падне и инстинктот на игра на детето се намали за краток временски период, треба да се консултира лекар. Ако изгубите тежина, треба да одите и на лекар.
Третман и терапија
Терапијата на а Тумор на Вилмс обично вклучува хируршко отстранување на бубрегот што носи тумор (нефректомија на тумор), како и мерки за хемотерапија и терапија со зрачење. Индивидуалните мерки и нивната низа се прилагодени на возраста на заболеното дете, како и на природата на туморот и фазата на развој на болеста.
На пример, кај деца кои се помлади од шест месеци, бубрегот што носи тумор се отстранува директно хируршки. Во пресрет на хируршката процедура, сепак, треба да се провери дали вториот бубрег е целосно функционален. Кај постари пациенти или во присуство на поголем нефробластом, туморот Вилмс прво се намалува во големина со хемотерапевтски мерки пред да се отстрани хируршки како дел од туморска нефректомија.
Ако двата бубрези се погодени, хируршката процедура има за цел да ги зачува бубрезите и по хемотерапија се отстрануваат само преостанатите остатоци од тумор и метастази од непроменето бубрежно ткиво (енуклеација на тумор). Во ретки случаи (на пример, напредна фаза на болеста или висока малигност на туморот на Вилмс), исто така е потребна терапија со зрачење со цел да се убијат остатоци од тумор или метастази кои не можат да се отстранат хируршки или хемотерапевтски.
Понатаму, по успешна терапија, погодените деца треба редовно да се проверуваат за повторувања (повторување на туморот) како дел од следните прегледи, особено во првите две години по завршувањето на терапијата.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
превенција
Бидејќи причините за a Тумор на Вилмс се непознати, нефробластомот не може да се спречи. Децата кои се погодени од генетски детерминирани болести кои се чини дека ја фаворизираат туморската болест (вклучувајќи го и синдромот Беквит-Видеман) треба да бидат прегледани од лекар за можен тумор Вилмс доколку се појави оток во абдоминалната област. Во одделни случаи, молекуларни генетски прегледи може да бидат неопходни за да се утврди предиспозиција (диспозиција) на тумор Вилмс.
После нега
По вистинскиот третман на туморот Вилмс, неопходна е последователна грижа за погодените деца. Ако хируршки е отстранет солиден тумор, специјалисти по онкологија и хематологија на детската клиника се грижат за понатамошниот третман. Во повеќето случаи, нема потреба од третман со зрачење по хемотерапија или операција.
Обемот и видот на последователната нега зависи од фазата на туморот Вилмс. Бидејќи ова време е крајно стресно за погодените деца и нивните семејства, психосоцијалната поддршка е корисна. Квалификувани психотерапевти им покажуваат на болното дете, како и на нивните родители и браќа и сестри како подобро да се справат со тешката ситуација.
Прегледите се важен дел од дополнителната нега.Тие треба редовно да се одвиваат бидејќи карциномот може да се повтори за две години по терапијата. Ако чир навистина се појави повторно, може да се третира рано. Тесните плетени прегледи вклучуваат сонографија (ултразвучен преглед). Можна е и томографија со магнетна резонанца. Ако се потврди сомневање за релапс, повторно се бориме со хемотерапија.
Грижата за следење, исто така, вклучува редовни контроли на белите дробови со користење на х-зраци. Постои ризик од метастази (тумори на ќерка) во белите дробови во првите две години по терапијата со карцином. Ако по пет години нема повторувања или метастази, детето се смета за излечено, така што нема потреба да се вршат повеќе прегледи.
Можете да го направите тоа сами
Развојот на туморската болест се јавува во повеќето случаи кај деца. Затоа, роднините и особено родителите се одговорни за најдобра можна поддршка за пациентот во секојдневниот живот. Мерките за самопомош се концентрираат на тесна и хармонична соработка со лекарот што лекува и на следење на нивните упатства.
Студиите постојано покажаа дека менталната и менталната стабилност е особено важна кога се справувате со болеста. Затоа, конфликтите и стресните ситуации треба да се избегнуваат што е можно повеќе. Фокусот е на активности за промовирање на кора од лимон за живот и благосостојба. Во исто време, детето треба да добие лекции и да му се даде најдобра можна поддршка во природниот процес на учење.
Детето треба да биде соодветно информирано за болеста и нејзините последици. За појавата на можни симптоми треба да се разговара со детето, така што ситуациите на страв или паника можат да се сведат на минимум. Бидејќи болеста е поврзана со бројни здравствени ограничувања и потребна е долготрајна терапија, детето мора да биде подготвено емотивно навремено за понатамошниот тек на дејствување. Контактот со други деца е важен во ова време и затоа треба да се охрабрува. Меѓусебната размена може да биде корисна за справување со околностите. Блискоста со членовите на семејството е исто така исклучително важна во текот на целиот период на лекување.