Вилсонова болест - симптоми, третман, причини, диета


Болеста на Вилсон е наследена од автосомно рецесивен тип, а болеста се јавува во ист сооднос кај мажи и жени. Неодамна, случаите почнаа да ја зголемуваат дијагнозата на оваа патологија. Во основа преваленцата на Вилсонова болест во различни земји е 1: 30 000, со процент на хетерозиготни носители еден процент. Браковите меѓу блиски роднини го зголемуваат процентот на болест што се јавува особено во регионите каде се добредојдени.

симптоми


Клиничка болест на Вилсон претставена од неколку манифестации: хепатална, невролошка, психијатриска, кардиоваскуларна, мускулно-скелетна, дерматолошка желудо-интестинална и.
На почетокот на заболување на црниот дроб се развива неспецифична природа на маснотии, некротични промени во мал број на хепатоцити, перипортална фиброза. Потоа, со многу активен хроничен хепатитис напредува без жолтица, зголемено ниво на аминотрансфероза и хипергамаглобулинемија.

Прекршување на умот кога хепатоцеребрална дистрофија се карактеризира со емоционална психоза ом, промени во однесувањето и когнитивна активност.

Интраваскуларна хемолиза забележана кај 15% од пациентите со Вилсонова болест, што е привремена манифестација и само-гаснење. Но, му претходи оштетување на црниот дроб со текот на годините. Во исто време со хемолиза, понекогаш се јавува акутна инсуфициенција на црниот дроб. Во овој случај, слободниот бакар во голема мера влијае на црвените крвни зрнца и хемоглобинот.
Бубрежната болест на Вилсон е во форма на делумен или целосен синдром на Фанкони, нефролитијаза и намалена гломеруларна филтрација. Ова предизвикува периферен едем и микрохематурија протеинурија. Многу често се наоѓа во урина валин, треонин, фенилаланин и тирозин.

Кога бакарот се таложи во леќата, се појавува катарактата на прстенот Кајзер-Флејшер.
Од CVC славеше аритмија и кардиомиопатија. Кога ќе се дијагностицираат засегнати мускули и скелет со артралгија, остеомалација, артропатија и остеопороза.
Гастроинтестинални манифестации на Вилсонова болест се карактеризираат со холелитијаза, панкреатит и дерматолошки - виолетови крвни садови, зголемена пигментација на кожата и сини дупки на основата на ноктот.


Општ третман на Вилсонова болест поврзана со повлекување на прекумерни количини на бакар за понатамошно спречување на токсичниот ефект врз целото тело.