Виолетова Хенох Шонлајн
Виолетова Хенох Шонлајн (ПСХ) или анафилактоидна пурпура е васкулитис (воспалително заболување на крвните садови) самоограничени што се јавува кај млади возрасни и деца, најчесто помеѓу 2 и 11 години. Тој е еден од најчестите васкулитиси кај децата, а момчињата се погодени двојно повеќе од девојчињата. Повеќето пациенти се опоравуваат целосно, а најчеста долгорочна компликација е оштетување на бубрезите.
Воспалителната реакција е акутно и влијае капилари и мали артериоли, што доведува до зголемена васкуларна пропустливост со производство на ексудат и крварење.
Во овој тип на пурпура, лезиите содржат IgA и компоненти на комплементот. Најчесто тие можат да бидат засегнати кожата, црево и бубрезите.
Болеста беше именувана по двајца германски лекари, Едуард Хенох и Јохан Шонлајн, во 1801 година.
ПРИЧИНА
Наведени се можните предизвикувачки агенси на овој васкулитис горните респираторни инфекции (на ниво на синусите, фаринксот) во претходниците, вакцинации, алергиски реакции храна или лекови, стрептококен фарингитис, каснувања од инсекти. Не може да се пренесува од една на друга личност.
знаци и симптоми
Меѓу најчестите знаци и симптоми се наведени виолетова (црвени дамки предизвикани од премин на црвени крвни клетки во дермисот), болки во зглобовите, болки во стомакот, главоболка, треска, крвава урина.
Виолетова се појавува скоро во сите случаи и како локализација се наоѓа главно на долните и горните екстремитети и задникот, но може да се појави и во други области на телото како што се лактот, лицето, трупот. Опишани се и други лезии, како што се петехии и модринки.
Тие се опишани болка и оток на зглобот, а меѓу најпогодените се колената, глуждовите и лактите, но и зглобовите и стапалата. Овие симптоми може да се појават пред лезии на кожата.
Од гастроинтестинални симптоми, може да се наведат колика болка во стомакот, осетливост на стомакот и мелена. Абдоминална болка обично се јавува една недела по појавата на дамки на кожата. Може да биде придружено со гадење, повраќање или дијареја. Крв може да се најде и во столицата, но во многу мали количини, несогледлива со голо око.
Симптомите обично исчезнуваат по 4 недели, но по неколку недели може да се појави епизода на релапс.
компликации
Меѓу најважните компликации се наведени хронична бубрежна инсуфициенција, со крв, протеини во урината, но обично повеќето пациенти немаат понатамошно оштетување.
Тие можат да се појават многу ретко напади и пневмонија а момчињата можат отечени тестиси.
Womenените кои имале PHS во минатото и забремениле имаат зголемен ризик од висок крвен притисок и протеинурија за време на бременоста.
Дијагностички
Сомнежот за ПХС обично се јавува доколку постои специфична лезија на кожата (пурпура) и еден од следниве знаци: абдоминална болка, хематурија или протеинурија, болки во зглобовите, наслаги на антитела на кожата. Дијагнозата може да биде тешка ако болката во зглобовите или стомакот се појави пред виолетова или кога ќе се појави многу подоцна (неколку недели по појавата на лезии на кожата).
За да се постави правилна дијагноза, може да се препорача биопсија на кожата, каде што може да се најдат депозити на IgA. Постапката се состои во собирање на дел од кожата и нејзино анализирање под микроскоп. Се изведува со многу малку или без седација и со локална анестезија. Кожата се анализира во лабораторија од страна на патолог. Биопсија не е неопходна ако знаците и симптомите се очигледни, особено кај деца.
Бубрежната биопсија може да се изврши ако се влоши функцијата на бубрезите, за да се покаже степенот на промена и да се сугерира каква ќе биде прогнозата на болеста. Постапката се изведува со минимална седација и локален анестетик. Лекарот ќе користи техники за сликање како што се ултразвук и томографија за да ја насочи иглата да направи биопсија, која потоа ќе ја анализира патологот. Тестот може да го потврди постоењето на болеста и може да донесе информации за нивото на штета, што ќе помогне да се донесат одлуки во врска со третманот.
Рутински крвни тестови може да се направат за да се покажат знаци на инфекција, анемија или проблеми со бубрезите. Прегледи за сликање како што се ултразвук и радиографија може да се извршат ако абдоминалната болка е силна. Испитување на столицата е потребно за да се потенцира крвта, доколку ги има.
Со анализа на урината, се истакнува хематурија или протеинурија. Урината се собира во посебен сад и се користи лента хартија која се вметнува во контејнерот и која ја менува бојата ако има крв и/или протеин во урината.
Диференцијална дијагноза
Главните состојби кои имаат слични знаци и симптоми се Васкулитис на Вегенер и микроскопски полиангитис која исто така има пурпура, болки во зглобовите и оштетување на бубрезите. Овие болести можат сериозно да влијаат на другите органи, како што се белите дробови, очите и периферните нерви и многу потешко да влијаат на бубрезите. Затоа е многу важно да се постави правилна дијагноза преку крвни тестови, мокрење, снимање на белите дробови и биопсија доколку е потребно.
PHS може да се меша со друг васкулитис, имено пречувствителност васкулитис бидејќи не се спроведува директна имунофлуоресценција на биопсијата на кожата и со тоа IgA не може да се открие. Методот користи специјално обележани антитела кои ќе се спарат со антигените во биопсијата. Тоа е наједноставната форма на имунохистохемија.
Поради оштетување на бубрезите, се препорачува пациентот да прави периодични тестови за да го следи прогресијата на болеста на ова ниво. Доколку е потребно, консултирајте се со нефролог.
Третман
Не постои специфичен третман за PHS. Симптомите исчезнуваат по околу еден месец, најчесто сами по себе. Третманот особено се препорачува за болки во зглобовите, болки во стомакот и отоци. Пациентите со бубрежна болест можат да примаат лекови кои спречуваат долгорочно оштетување.
Така, тие можат да бидат препишани антибиотици за лекување на инфекцијата, доколку ја има, кортикостероиди како преднизон за силна болка во стомакот и оштетување на бубрезите, ацетаминофен за болка, воспалителни како ибупрофен за болка и воспаление на зглобовите.
Ако се сомневате на претходен третман како можна причина за ПХС, може да се препорача да се прекине тој третман.
Како хигиенско-диететски третман, се препорачува на детето многу одмор и внес на течности.
Ако има оштетување на бубрезите, се администрира кортикостероиди и имуносупресивни лекови. Вторите го спречуваат телото да произведува антитела. циклофосфамид Пропишано е во високи дози кај возрасни кои имаат акутна бубрежна инсуфициенција.
На луѓето кои имаат хипертензија предизвикана од PHS им треба антихипертензивни лекови, што исто така може да има позитивни ефекти врз оштетувањето на бубрезите. Се користат два вида антихипертензиви, имено инхибитори на конверзија на ензими (IEC) и блокатори на рецептори на ангиотензин (ARB). Се покажа дека тие се ефикасни во забавување на прогресијата на бубрежните заболувања. Може да се поврзе и со диуретици (лекови кои го отстрануваат вишокот течност од телото), бета блокатори, блокатори на калциум и други класи на антихипертензиви.
Некои пациенти повторно добиваат болест, обично неколку месеци по првата епизода. Почеста е кај постари деца и возрасни и е полесна од првата епизода.
Повеќето деца лекуваат за еден месец и немаат наклонетост. Оние со оштетени бубрези ќе треба почесто да одат на лекар за да ја следат нивната функција на бубрезите.