Вирусен миокардитис
Вирусен миокардитис е воспалителна состојба на миокардот со микроцитна некроза и придружен инфламаторен инфилтрат. Обично е предизвикано од вирусна инфекција, особено аденовирус и ентеровирус (коксакивирус), иако кај децата се забележани други патолошки организми. Повремено, миокардитисот може да биде манифестација на преосетливост или токсичност на лекот.
Вирусен миокардитис е ретка болест. Светската здравствена организација известува дека инциденцата на кардиоваскуларно учество по ентеровирусна инфекција е 1-4%, во зависност од предизвикувачкиот организам. Инциденцата варира во голема мера помеѓу различните популации и е поврзана со хигиенските и социоекономските услови. Достапноста на медицински услуги и имунизацијата, исто така, влијае на инциденцата. Повремени епидемии на вирусни инфекции се пријавени со поврзана зголемена инциденца на миокардитис. Најмногу вклучени микроорганизми се ентеровируси (коксакивирус, еховирус) и аденовируси, особено типови 2 и 5.
Не е позната предиспозиција за човечки пол или одредена возраст, но младите пациенти, особено новороденчињата и децата, заедно со имунокомпромитирани пациенти имаат зголемена подложност на миокардитис.
Клиничката слика варира во голема мера. Во благи форми, забележани се малку или без симптоми. Во тешки случаи, пациентите може да доживеат акутна срцева декомпензација и прогресија до смрт. Пациентите покажуваат знаци на срцева слабост, прекордијална болка, аритмии, проширена кардиомиопатија. Симптоми на појава кај деца вклучуваат раздразливост, летаргија, треска, хипотермија, тахипнеа, анорексија и запек. Постарите деца ги покажуваат истите симптоми заедно со недостаток на енергија и општа слабост.
Во акутна фаза пациентот треба да биде хоспитализиран, дури и ако се присутни благи симптоми на респираторен дистрес или конгестивна срцева слабост. Тие можат да преминат во срцева слабост и брз хемодинамичен колапс. Медицинска терапија има за цел да ја подобри хемодинамичката нестабилност. Сè уште нема специфична терапија за спречување на оштетување на миокардот, но одржувањето на миокардна перфузија е важно за да се избегнат можни компликации. Нормалното ниво на артериски кислород треба да се одржува со дополнување со кислород.
Студиите покажуваат широк спектар на смртност и морбидитет по вирусен миокардитис. Во случај на инфекција со вирусот коксаки Б, смртноста е зголемена кај новороденчињата - 75% во споредба со постарите деца - 10-25%. Целосно закрепнување на функцијата на коморите е забележано кај над 50% од пациентите. Некои пациенти развиваат хроничен миокардитис, проширена кардиомиопатија или обете и може да го бараат тоа трансплантација на срце.
Патогенеза
Вирусен миокардитис може да се подели на 3 вида, во зависност од патолошките наоди со миокардна биопсија дефинирани со критериумите на Далас:
- активен миокардитис - се карактеризира со бројни воспалителни клетки и некроза на миокардот
- гранит миокардитис (граница) - се карактеризира со воспалителен одговор кој е премногу намален за да се смета за активна болест, дегенерацијата на миоцитите не се докажува со микроскопија
- номиокардита.
Вирусен миокардитис генерално предизвикува намалување на функцијата на миокардот со истовремено зголемување на срцето и зголемување на теледијастолниот волумен предизвикано од зголемување на бременоста. Нормално, срцето компензира со проширување со зголемена контрактилност - Закон за старинци, но поради воспаление и уништување на мускулите, срцето погодено од миокардитис не може да одговори на зголемениот волумен.
Активирани се медијатори на воспаление, како што се цитокини и молекули на адхезија, како и апоптотски механизми. Еволуцијата на болеста го зголемува левото телеадистолно вентрикуларно оптоварување, волуменот на левата преткомора, венскиот белодробен волумен и артерискиот притисок, што резултира со зголемување на хидростатичките сили. Овие зголемени сили доведуваат до белодробен едем и конгестивна срцева слабост. Без третман, процесот напредува во завршна фаза на срцева слабост и смрт.
Причини и фактори на ризик
Аденовирусите и вирусот Ебштајн-Бар се сметаат за најчести вируси кои предизвикуваат вирусен миокардитис. Сепак, откриено е од полимеразната верижна реакција дека парвовирус Б19 и хуман херпес вирус 6 се чести патогени микроорганизми кај пациенти со акутен вирусен миокардитис.
Инфективни организми Тие вклучуваат:
- типови А и Б на вирусот коксаки, особено тип Б.
- аденовируси, особено типови 2 и 5
- ековирус, вирус Ебштајн-Бар, вирус на хепатит Ц.
- вирус на херпес, ХИВ вирус на хумана имунодефициенција
- грип и параинфлуенца, овчи сипаници и сипаници
- парбовирус Б19, вирус на детска парализа, рубеола.
знаци и симптоми
Клиничката презентација варира во голема мера. Во лесни форми има малку или нема симптоми. Во тешки случаи, пациентите може да доживеат акутна срцева декомпензација и смрт.
Срцева слабост најчесто е во овие случаи, на сите возрасти. Состојбата на пациентите со срцева слабост може брзо да се влоши дури и со терапевтска поддршка. Новороденчињата и малите деца имаат повисока стапка на смртност од возрасните. Брзата медицинска интервенција за поддршка на крвниот притисок, намалување на бременоста и контрола на аритмиите може да спречи прерана смрт.
Прекордијална болка тоа е ретко кај мали деца и може да биде првиот знак кај постари деца и возрасни. Преткордијална болка може да биде резултат на исхемија на миокардот или периодичен перикардитис.
аритмија. Пациентите може да доживеат каков било вид на дисритмија, вклучително и нарушувања на атриовентрикуларната спроводливост. Синусната тахикардија е типична и фреквенцијата е побрза отколку што се очекуваше за степенот на присутна треска, што обично е умерено. Исто така се забележува и раздвоена тахикардија и може да биде тешко да се контролира медицински.
Проширена кардиомиопатија. Можноста за прогресија на болеста до проширена кардиомиопатија сè уште се изучува.
Првични симптоми кај деца Тие вклучуваат:
- раздразливост, летаргија, периодични епизоди на бледило
- треска, хипотермија, тахипнеа, анорексија.
Физички преглед
Знаци на намален срцев излез се тахикардија, ослабен пулс, студени екстремитети, намалено полнење на капиларите и бледа, дехидрирана кожа. Звуците на срцето може да се намалат во присуство на перикардитис. Може да бидат присутни Z3 бучава и срцев шум предизвикан од регургитација на атриовентрикуларната валвула. Хепатомегалија може да се палпира, аускултација на белите дробови, доказ за венска југуларна дистензија и едем на долните екстремитети.
Еволуцијата на болеста
Поради тешкотијата во дијагностицирањето, големиот број случаи кои немаат лекарска помош не можат правилно да се проценат смртноста и морбидитетот. Поретко, акутниот миокардитис е фулминантен и доведува до брза смрт.
Смртноста од клинички докажан биокардитис и биопсија варира. Неодамнешните студии покажаа дека стапката на смртност е 4% во случаи на пациенти без срцева слабост и без постојан израз на вирусен геном. Пациенти со доминантен израз на вирусен геном имаат стапка на смртност од 25%.
Балансот помеѓу имунолошкиот одговор на вирусна инвазија на миоцити укажува на тоа дека голем број на лица, веројатно со генетска предиспозиција ќе преминат во проширена кардиомиопатија и срцева слабост, најчестите долгорочни последици кај овие пациенти кои никогаш не се опоравуваат.
Дијагностички
Лабораториски студии
- акутна анемија од различно потекло може да предизвика срцева слабост, а хроничната анемија ја влошува срцевата слабост, и двете реагираат на трансфузија на крв
- присуството на лимфоцитоза или неутропенија ја поддржува дијагнозата на вирусна инфекција
- Крвните култури се важни за да се исклучи бактериска инфекција
- стапка на седиментација и Ц-реактивен протеин се неспецифични маркери на воспаление, обично зголемени
- нормалните вредности не исклучуваат од дијагнозата вирусен миокардитис, особено конгестивна срцева слабост
- вирусни култури во назофаринксот и ректумот можат да ја идентификуваат етиологијата
- вирусни титри може да покажат четирикратно зголемување на специфичен титар од акутна во фаза на опоравување што претставува доказ за вирусна инфекција
- in situ хибридизација е процес што идентификува вирусна РНК во миокардно ткиво кај пациенти осомничени за вирусен миокардитис
- Верижната реакција на полимеризација се користи за откривање на вирусен геном во миоцитите, брза е, чувствителна и може да стане тест од прва линија за дијагноза на вирусен миокардитис.
- изоензим на креатин киназа-МБ е маркер за уништување на миокардот, најчесто зголемен во врска со покачување на ST-сегментот на електрокардиограмот
- млечен изоензим дехидрогеназа-1 може да се зголеми кај идиопатскиот миокардитис
- тропонин I е индикатор за оштетување на миокардот, тој останува покачен до еден месец по вирусната инфекција, но не е специфичен за оваа болест.
Студии за сликање
ехокардиографија е најкористениот тест за исплатливост за функцијата на миокардот. Таа е чувствителна, но не е специфична. Пронајдените предмети го вклучуваат следново:
- глобална хипокинезија
- големини на левата комора зголемени теледијастолни и систолни
- дисфункција на левата комора, со мала и скратена фракција на исфрлање
- сегментални аномалии на движење на вентрикуларниот wallид
- перикардна ефузија.
Снимка од радионуклид може да биде корисно при скринингот. Сцинтиграфијата на галиум цитрат е корисна за да се потенцира хроничното воспаление. Тоа е чувствителен тест, но ограничен со мала специфичност и предвидлива вредност.
Сликање на антитела со антимиозин во индиум 111 е многу чувствителна на некроза на миокардот, но има зголемена инциденца на лажно-позитивни резултати. Сепак, отсуството на врзување со антимиозин е предвидливо за откриените негативни елементи на биопсија.
Миокардна перфузија со технециум 99 и позитронска томографија се користи за проценка на сериозноста на исхемија на миокардот. Бидејќи врзувањето и клиренсот на Tc 99-MIBI се нарушени од одржливоста на клетките, а интегритетот на мембраната се користи како маркер за сериозноста на миокардната некроза кај пациенти со вирусен миокардитис.
Електрокардиографија кај пациенти со срцеви промени може да биде нормално. QRS микронапонските комплекси се класични елементи. Модели на псевдоинфаркт со патолошки Q бранови и слаба прогресија на R бранови во прекордијални одводи.
Други карактеристични елементи:
- кота или пресврт на Т-бранот
- хипертрофија на левата комора
- продолжен PR сегмент и продолжен QT интервал
- синусна тахикардија е честа појава
- вентрикуларни екстрасистоли и атријална тахикардија
- џункционална тахикардија може да ја влоши срцевата слабост
- атриовентрикуларен блок II и III степен
- вентрикуларна тахикардија.
Извршени постапки
Хистолошки преглед
Диференцијална дијагноза
- аортна стеноза
- тумори на срцето
- проширена кардиомиопатија
- недостаток на карнитин
- коарктација на аортата
- абнормалности на коронарната артерија
- ендокардијална фиброеластоза
- ентеровирусни инфекции
- болест на складирање на гликоген тип I и II
- невирусен миокардитис
- вирусен перикардитис.
Третман
Медицинска терапија
Позитивна терапија со инотропин. Ако е присутна срцева слабост, дигиталис се користи за да се одржи работата на срцето во нормални граници. Диуретици може да се даваат истовремено за да се елиминира вишокот течности и да се намали бременоста. Инотропните агенси се користат кога срцевиот излез не може да се одржи со помалку инвазивни мерки. Допамин, добутамин, инамринон и милринон се најчесто користени вазопресори.
Срцевите гликозиди се агенси кои ја подобруваат функцијата на левата комора со зголемување на контракцијата на миокардот и инхибиција на пумпата за натриум/калиум. Така доведува до акумулација на натриум во миоцитите и ја стимулира размената на натриум-калциум, со зголемување на силата на контракција. Пример: дигоксин.
Вазопресорска терапија. Намалувањето по бременоста е најважно во третманот на акутен миокардитис и се користи кога хипотензијата не е присутна. Ова му овозможува на пациентот да се опорави од акутната фаза на болеста. Средствата за намалување на бременоста го подобруваат срцевиот минутен волумен со намалување на системскиот артериски отпор. Интравенски лекови: нитропузијат, инамринон и милринон се заменуваат со орални инхибитори на ангиотензин конвертирачки ензим.
Инхибитори на ензимите кои претвораат во ангиотензин го намалуваат производството на ангиотензин II, потентен вазоконстриктор. Ова го намалува системскиот васкуларен отпор со намалување на пост-бременоста, скратување на миокардот и подобрување на срцевиот волумен. Срцевиот излез и васкуларниот системски отпор го одредуваат крвниот притисок. Пример: каптоприл.
Имуносупресивна терапија. Употребата на имуносупресивни агенси во третманот на вирусен миокардитис сè уште е контроверзна. Некои студии покажуваат зголемување на токсичноста на вирусите кога се третираат со имуносупресиви. Други студии покажуваат подобрување на состојбата на пациентите. Терапевтски можности се состојат од три групи:
- преднизон/азатиоприн
- преднизон/циклоспорин
- конвенционална терапија без имуносупресиви.
Нова терапија под студија вклучува агенси кои го инхибираат влегувањето на вирусот во клетките, антивирусни агенси кои го инхибираат преводот, транскрипцијата или обете и интерферонот. Плекоранилот е агент кој сè уште е под истрага и го инхибира вирусното приврзување кон вирусните клеточни рецептори, со широк антивирусен спектар на ентеровирусите, со докажани придобивки кај децата со ентеровирусен менингитис.