Влакнеста леукемија (HCL) за ракот

леукемија влакнести клетки

Во 1958 година, Бурункул, Вајзман и Доан опишале соelвездие на податоци карактеристични за HCL, вклучително и замена на коскената срцевина со мононуклеарни клетки со проширувања, фиброза на 'рбетниот столб, спленомегалија, отсуство на лимфаденопатија, анемија и тромбоцитопенија и моноцитопенија.

Леукемија на влакнести клетки (HCL) е поретка форма на хронична леукемија на Б-клетки кај возрасни. Иако клетката на потекло не е сигурна, при дијагностицирање, карактеристичните леукемични клетки се наоѓаат во мозокот, крвта и слезината. Пациентите имаат замор, инфекции и спленомегалија. Тие често се панцитопенични или може да имаат изолирани цитопении и обично имаат моноцитопенија. Леукемичните клетки во класичната леукемија на влакнести клетки (HCL-c) имаат карактеристичен имунофенотипски профил (CD11c +, CD19 +, CD20 + [светло], CD22 +, CD25 +, CD103 + и CD123 + и CD27-). Поретка варијанта на леукемија на влакнести клетки (HCL-v) е идентификувана како посебен ентитет. Генетска мутација, BRAF V600E, е идентификувана кај повеќето пациенти со класична форма на оваа болест, но не е присутна во варијантата. Оваа мутација е присутна и во хематопоетските матични клетки на пациенти со HCL-c.

HCL се карактеризира со нарушена функција на 'рбетниот мозок и имунитет што доведува до голема инциденца на инфективни компликации. И пентостатин и кладибрин се ефикасни во постигнување трајни целосни ремисии. Долгорочните студии покажуваат долгорочно преживување на пациентите, но кривините за преживување без болести не се израмнуваат што укажува на тоа дека болеста не е излечена, туку е релапс. Преживувањето беше значително подобрено со воведување на аналози на пурински нуклеозид и се проценува дека е 90% при 5-годишно следење. Кога пациентите релапсираат, ремисии со висок квалитет може да се постигнат со помош на терапија за спасување.