Водич за рак на болеста Валденстром

Малиген, но полека растечки лимфом

најважните работи накратко

Името Морбус Валденструм е составено од латинскиот збор за болест - Морбус - и презимето на шведскиот лекар Јан Гаста Валденструм, кој прв ја опиша оваа ретка болест во 1944 година. Валденструм-овата болест е еден од туморите на лимфното ткиво, лимфомот. Кај заболените пациенти, Валденструм-овата болест често предизвикува малку или нема симптоми на почетокот. Ако се појават симптоми, ова се доста општи поплаки како замор и слаби перформанси, почести инфекции или безболно зголемување на лимфните јазли, црниот дроб или слезината. Погодените можат да детектираат и чувствуваат сериозно отекување, зголемени лимфни јазли. Оваа болест најмногу ги погодува постарите пациенти.

Како и другите видови на рак, болеста на Валденструм е сериозна и сериозна болест. Болеста обично е прилично бавна и се развива во текот на многу години. Во раните фази, честопати нема или има само ситни симптоми. Не дозволувајте дијагнозата на Болеста на Валденстром да ве обесхрабри. Ако по дијагнозата не се препорача почеток на третман, важни се редовни прегледи со цел да се започне соодветно лекување навремено.

Појава

Во Валденструм-ова болест, одредени клетки на лимфното ткиво се заболени: Б-клетки, исто така наречени Б-лимфоцити во технички жаргон. Генетската шминка на една од овие Б-клетки е променета, што значи дека оваа Б-клетка може да се размножи на неконтролиран начин и да се создадат толку многу копии од оваа „малигно“ променета Б-клетка. Овие можат да се акумулираат во лимфните јазли, крајниците, слезината и коскената срцевина, сето тоа е важно за имунитетот. Коскената срцевина, која се наоѓа во поголемите коски, е исто така главното место каде се формираат крвни клетки. Кај Валденструм-овата болест, „малигните“ изменети Б-клетки во коскената срцевина добиваат предност и на тој начин можат да го нарушат формирањето на другите крвни клетки. Честопати и црвените крвни клетки - еритроцити во техничка смисла - кои се одговорни за транспорт на кислород, и честопати, исто така, белите крвни клетки, леукоцитите, кои се борат против патогените микроорганизми, како и тромбоцитите, исто така наречени крвни тромбоцити, кои се одговорни за згрутчување на крвта.

Покрај тоа, „малигните“ изменети Б-клетки обично произведуваат многу големи количини на антитело имуноглобулин М (IgM) (Слика). Антителата се важни за одбрана од патогени микроорганизми. Тие можат да се прикачат на површината на патогените микроорганизми и со тоа да му дадат сигнал на телото дека станува збор за натрапник. Специјализираните клетки во телото го препознаваат овој обележан натрапник и можат да го направат безопасен. Големите количини на антитело IgM, кои се произведени од „малигните“ изменети Б-клетки кај Валденструм-овата болест, можат да доведат до нарушувања на циркулацијата и оштетување на нервите. Лекарите честопати се повикуваат на „малигните“ изменети Б-клетки кои произведуваат антитела како моноклонален имуноглобулин М (IgM). Што значи моноклонална? Моноклонално само значи дека овие антитела се целосно идентични. Присуството на големи количини на IgM антитела е важна индикација за лекарот дека болеста на Валденструм може да биде присутна. Во минатото, болеста на Валденструм почесто се нарекувала имуноцитом или макроглобулинемија. Денес, сепак, овие имиња се поретки.

дијагноза

Кои симптоми ги чувствувате како пациент со Валденструм-ова болест?

Замор и слаби перформанси
Почести инфекции/настинки
Отечени лимфни јазли, зголемување на слезината и црниот дроб
Проблеми со циркулацијата, главоболка и вртоглавица
Нарушувања на слухот и видот
Ноќно потење, губење на тежината, треска (Б симптоми)
Тенденција на крварење
Оштетување на нервите

Како се дијагностицира болеста на Валденструм?

Зошто крвта треба да се испита за да се дијагностицира болеста на Валденструм?

Многу е важно да направите тест на крвта за да утврдите дали имате болест на Валденструм. Во лабораторијата, моноклоналниот имуноглобулин М (IgM) може да се открие во примерокот на крв. Ако големи количини на моноклонално антитело IgM се присутни во крвта, ова е познато во техничка смисла како моноклонална гамопатија на изотипот IgM или IgM гамопатија. Ако се открие дека имате IgM гамопатија, постои голема веројатност дека навистина имате болест на Валденструм. За да бидете апсолутно сигурни, исто така, мора да се испита коскената срцевина.

Зошто се испитува коскената срцевина ако постои сомневање за болест Валденстарм?

Лекарот може да дијагностицира болест на Валденструм ако во крвта има моноклонални антитела од типот IgM, а хистолошките прегледи покажале дека мутирани Б-клетки - тоа се Б-клетките со „малигни“ промени во генетскиот материјал - се присутни во коскената срцевина. Лекарите ја нарекуваат оваа состојба како инфилтрација на коскената срцевина со лимфоплазмоцитичен лимфом. Мала количина на срцевина мора да се отстрани од коската за преглед. Обично коскената срцевина се зема од коска од илијачна сртот. Колекцијата се одвива под анестезија или кратка анестезија.

третман

Лекарот ја прилагодува терапијата на Валденструм-овата болест индивидуално на пациентот, земајќи ги предвид симптомите и општата состојба на засегнатото лице. Хемоимунотерапија и употреба на насочени супстанции се терапевтски опции. За некои пациенти, плазмаферезата мора да се случи пред третманот.

Што е хемоимунотерапија ?

Хемоимунотерапија е комбинација на хемотерапија и терапија базирана на антитела. Целта на хемотерапијата е да ги убие мутираните, малигни Б-клетки. Во терапијата со антитела, специјални антитела се приврзуваат на одредени структури на клетките на ракот, со што се блокираат сигналните патишта кои се неопходни за преживување.

Како се спроведува третманот со насочени супстанции (инхибитори)?

Инхибитори се инхибитори кои специфично блокираат одредени гласнички супстанции кои се присутни во малигните Б-клетки се премногу активни. Обично инхибиторите се администрираат орално во форма на таблети.

Што се случува за време на плазмаферезата?

Плазмаферезата се користи кај некои пациенти со Валденструм-ова болест за да се отстрани IgM антителото од крвта. Ова е неопходно кај пациенти чија крв е многу вискозна поради екстремно високи нивоа на IgM. Ова обично е проследено со третман со лекови. Сепак, плазмаферезата не е неопходна за повеќето пациенти.

Важно за време на третманот

Разбирливо е ако дијагнозата на Валденструм-овата болест ве вознемирува или ве загрижува. Но, не се обесхрабрувај. Како пациент, имате можност позитивно да го поддржите третманот на Валденструм-овата болест и текот на болеста. Важно е да ги одржувате состаноците на вашиот лекар и редовно да земате лекови. Многу е корисно и ако следите здрав начин на живот со соодветен сон и урамнотежена исхрана. Ако се појават нови симптоми или постоечките симптоми се интензивираат, не двоумете се и веднаш разговарајте со вашиот лекар. Треба веднаш да одите на лекар ако почувствувате некој од следниве симптоми, особено ако сте подложени на терапија:

Треска над 38 ° C
Ладни со и без треска
Дијареа која трае повеќе од 24 часа
Кашлица, болно дишење, отежнато дишење
Крварење од нос, повраќање крв, црна столица
Чувство на печење при мокрење, болка во областа на бубрезите
Обложувања на мукозните мембрани, тешкотии при голтање, болки во грлото

Секогаш размислувајте за себе и - и покрај дијагнозата на Валденстром-ова болест - не заборавајте на вашето ментално здравје. Може да биде многу корисно да ја вклучите вашата социјална средина во болест или да ги искористите понудите за психолошка поддршка. Може да се обратите до специјално обучени психо-онколози кои можат да ви понудат поддршка со психолошките и социјалните предизвици со кои се соочувате како пациент со Валденструм-ова болест. Размената со други погодени лица и контактот со групите за самопомош се исто така корисни за многу пациенти. Можете да најдете многу други понуди за поддршка и совети тука во Lивеење со рак, помош и размена и кариера и рак.

Шансите за закрепнување

Болеста на Валденструм денес не може да се излечи целосно. Но, благодарение на многу напредувања во третманот, очекуваниот животен век на пациентите со Валденструм болест е подобар и подобар во последниве години.

Колку е очекуваниот животен век со болеста на Валденструм?

Ова е тешка тема за која вие, како пациент со болест на Валденстром, сигурно ќе бидете многу загрижени. Би сакале да ве информираме дека медицинското предвидување на текот на болеста, исто така познато како прогноза, за карциноми како што е Валденструм-овата болест се базира на многу различни фактори, вклучително: B. возраста, степенот на губење на крвни клетки и количината на IgM антитела во крвта. Вашата прогноза е подобра, толку помалку од овие фактори на ризик имате. Исто така, има позитивен ефект врз прогнозата дека болеста на Валденструм обично има бавен тек на болеста. Очекуваниот животен век со болест на Валденструм без симптоми може дури да се спореди со просечниот животен век на остатокот од популацијата. Симптомите кај многу пациенти не се појавуваат дури 3-10 години по дијагнозата. 1 Вашиот лекар потоа ќе избере соодветна терапија за да ја задржи болеста што е можно подолго. На овој начин, вашиот квалитет на живот е зачуван што е можно подолго. Добри вести: терапијата со лекови покажува долготрајни, позитивни резултати кај повеќето пациенти. 1

Стапката на преживување е мерка за веројатноста да преживеат одреден временски период со карцином и укажува на процентот на заболени од карцином кои се уште се живи во одреден временски период по дијагнозата. Ако овој временски момент е, на пример, 5 години по дијагностицирањето, ова се нарекува 5-годишна стапка на преживување. Кај Валденструм-овата болест, стапката на преживување зависи од ризичната група на пациентот. Класификацијата на ризичните групи се базира на возраста, нивото на level2-микроглобулин во крвта, недостатокот на крвни компоненти (црвени крвни клетки, тромбоцити) и количината на IgM антитела во крвта. Стапката на 5-годишно преживување е 87% за пациенти со низок ризик, 68% за пациенти со среден ризик и 36% за пациенти со висок ризик. 2 Забележете дека стапките на преживување се само статистички вредности и не можат да го предвидат текот на болеста кај индивидуален пациент.

кој е засегнат?

Валденструм-овата болест е ретка болест која погодува околу 4.000 до 5.000 луѓе низ Германија. 3 Околу 240 лица во Германија ќе заболат од Валденстромска болест за една година. 3 Валденструм-ова болест се јавува претежно на напредна возраст - просечната возраст на пациентите е 65 3 години - и ги погодува мажите почесто од жените.

причини

Точните причини за оваа болест не се целосно познати. Речиси сите пациенти со Валденструм-ова болест имаат одредена промена во генетскиот материјал на Б-клетките што влијае на генот MYD88. За жал, досега не е спроведено истражување за тоа што ја предизвикува оваа промена. Луѓето кои веќе имаат прелиминарна фаза на лимфом, која е позната во техничка смисла како моноклонална гамопатија со нејасно значење (МГУС), имаат поголем ризик од развој на Валденструм-ова болест. 2 Ова е особено случај ако се произведе премногу антитело имуноглобулин М во оваа прелиминарна фаза на лимфом - исто како и кај Валденструм-ова болест. Луѓето чии роднини биле или страдаат од Валденстром-ова болест, исто така, имаат поголем ризик од развој на болеста. Ве молиме, информирајте го вашиот лекар ако имате семејна историја на болеста Валденструм.

Тековно истражување

Валденструм-ова болест е ретка болест, но се испитуваат нови пристапи во третманот во голем број клинички студии - повеќе од 25 во 2019 година. 1 Нов третман на третман се заснова на фактот дека одредени сигнални патишта во малигните Б-клетки се прекинуваат со инхибитори. За некои пациенти, овие инхибитори исто така се администрираат во комбинација со антитела.

ингеренциите

П. Адвани, А. Паулус и С. Аилавади, Новости во прогнозата и третманот на макроглобулинемијата на Валденструм, матични клетки на Хематол Онкол, 2019, https://doi.org/10.1016/j.hemonc.2019.05.002
Упатство за онкопедија: Валденструмова болест (лимфоплазмоцитен лимфом), МКБ-10 C88.0 - Препораки на специјализираното друштво за дијагностицирање и лекување на хематолошки и онколошки заболувања (заклучно со декември 2018 година).
Интернет-страница на малигниот лимфом на мрежата за компетенции е.В.; https://lymphome.de/morbus-waldenstroem [Пристапено на: 30.10.2019]

Брошури и преземања

Брошури и преземање материјали

Овде ќе најдете упатства и брошури за различни видови на рак, како и материјал за поддршка за време на рак.

Луѓето прикажани на оваа страница не се вистински пациенти. Ова се примерочни фотографии.