Вроден хидроцефалус

ПРЕГЛЕД:

Што е вроден хидроцефалус?

ХИДРОЦЕФАЛУС се состои во акумулација на течност во мозокот во врска со зголемување на притисокот што делува на мозочното ткиво. Во популарна смисла, хидроцефалусот се нарекува и вода до мозокот. Течноста акумулирана во мозочното ткиво е всушност цереброспиналната течност што нормално ги опкружува мозокот и 'рбетниот мозок за да обезбеди заштита. Цереброспиналната течност се произведува во мозокот во волумен три пати поголем од остатокот на нервниот систем, а вишокот се апсорбира, па затоа е важно да се одржи рамнотежа помеѓу произведениот волумен и апсорбиран волумен.

Цереброспинална течност се наоѓа на ниво на некои комори кои комуницираат едни со други правејќи коло со континуиран проток чиј прекин доведува до прекумерна акумулација на цереброспинална течност и инсталација на хидроцефалус.

Хидроцефалусот е забележан кај околу 3-4 деца од 1000. Инциденцата на оваа состојба е 80% - 90% кај деца со нервни дефекти. Хидроцефалус исто така може да се стекне, што може да се појави во секое време по раѓањето.

Кои се видовите на вроден хидроцефалус ?

Хидроцефалусот може да биде вроден или стекнат, може да биде комуникативен или некомуникативен.

Вроден хидроцефалус

Во случај на вроден хидроцефалус, детето се раѓа со оваа состојба поради настани што се случуваат за време на феталниот развој или како форма на малформации.

Стекнат хидроцефалус

ХИДРОЦЕФАЛУС стекнати по раѓањето и се должи на траума на главата произведена за време на раѓање или по подолг временски период по раѓањето.

Комуницирање на хидроцефалус

Протокот на цереброспинална течност е блокиран по напуштањето на коморите, оставајќи ги само интервенитрикуларните патишта што комуницираат, порозни.

Хидроцефалус што не комуницира

Хидроцефалусот што не комуницира се состои во блокирање на циркулацијата на цереброспиналната течност на ниво на една или повеќе патишта на интервентрикуларна комуникација. Хидроцефалус што не комуницира исто така се нарекува опструктивен хидроцефалус. Исто така е познато нормотензивен хидроцефалус што особено ги погодува постарите лица понекогаш во отсуство на точен фактор за одредување.

Кои се причините?

Вродени малформации. Хидроцефалусот често се јавува како резултат на опструкција на аквадуктот Силвиус што ја прави можна комуникацијата помеѓу комората 3 и комората 4.
Експанзивни патолошки процеси како што се тумори, апсцеси на мозок или церебрални изливи.
Воспалителни процеси како менингитис. Кај новороденчињата, хидроцефалусот може да се појави како резултат на појава на енцефалитис предизвикан од токсоплазмоза. Инфекција со токсоплазма гонди, паразит што може да се пренесе од мачки на луѓе и е многу опасен за време на бременоста или при раѓање и може лесно да се пренесе од заразена мајка на фетус.
Компликации при предвремено породување, како што се интравентрикуларно крварење или траума на главата.
Инфекции како што се токсоплазмоза, заушки, овчи сипаници или рубеола.

Кои се симптомите?

Симптомите варираат во зависност од возраста на пациентот, еволуцијата на болеста, толеранцијата на поединците да се прилагодат на промените што се случиле по појавата на болеста. Симптомите кај мали деца и новороденчиња вклучуваат:

Черепот е голем, со монструозен изглед и со тенденција да расте брзо. Процесот на раст е олеснет од кранијалните коски кои не се целосно споени во многу рана возраст.
Диспропорционалност помеѓу големиот и малиот череп, но исто така и помеѓу големиот череп и остатокот од нормално развиеното тело.
Испакнато чело, блиски јаболка и егзофталмолошки делумно покриени со очните капаци, видливи во горните делови. Овој аспект се нарекува и „очи на зајдисонце“.
Невозможно да се сврти главата поради нејзината тежина. Овој аспект е комплициран со кревети или некроза во точките на потпора на главата.
Повраќање.
несоница.
Психо-моторни доцнења во развојот, летаргија, ретки и ограничени спонтани движења во горните екстремитети.
Често, хидроцефалусот е поврзан со спина бифида, што е абнормалност во формирањето на 'рбетниот канал што резултира со изложеност на' рбетниот мозок.

Симптомите кај деца и возрасни се состојат од следниве манифестации:

На оваа возраст коските се заваруваат, така што нема промени во големината на черепот предизвикани од акумулација на цереброспинална течност.
Главоболка проследена со повраќање.
Гадење.
Папиларен едем.
Заматен или двоен вид.
Влошување на рамнотежата и координацијата.
Уринарна инконтиненција.
Летаргија.
Поспаност.
Раздразливост, па дури и нарушувања на личноста поврзани со губење на меморијата.

За нормотензивен хидроцефалус постои сомневање засновано врз следниве симптоми:

Карактеристичната симптоматологија се состои во манифестација на нарушувања во одењето преку бавни движења и сензација на вкочанети нозе.
Лесна или умерена деменција.
Уринарна инконтиненција.

Сепак, овие симптоми може да се регистрираат и во услови како што се Алцхајмерова болест или Паркинсонова болест. Поради оваа причина, многу е важно да се формулира правилна диференцијална дијагноза.

ДИЈАГНОСТИЧКИ:

Во некои случаи, вроден хидроцефалус може да се дијагностицира пред раѓањето со ултразвук на фетусот. Сепак, повеќето случаи на хидроцефалус се дијагностицираат по раѓањето. Вроден хидроцефалус е осомничен кај деца со преголема глава поврзана или не со други физички или ментални промени.

Лекарот специјалист е оној што ќе укаже на пакет истражувања наменети да ја потврдат дијагнозата и евалуацијата вроден хидроцефалус. Општо, скенирањата за снимање се користат за откривање на вишок течност за да се утврди дали се акумулира во мозокот и да се набудува како тече цереброспиналната течност. Таквите истраги може да бидат:

Ултразвук на мозокот кога фонтаните се отворени. Преку фонтаните е можно да се визуелизира мозочното ткиво со помош на ултразвук.
Прегледот со компјутерска томографија открива промени во мозокот и 'рбетниот мозок.
Испитување на нуклеарна магнетна резонанца во мозокот и 'рбетниот мозок.
Лумбална пункција. Оваа истрага обезбедува примерок од цереброспинална течност што се анализира за да се исклучи инфекцијата како потенцијална причина за симптомите. Исто така, лумбалната пункција овозможува контролирана дренажа на цереброспиналната течност. Лумбална пункција се практикува во случај на комуникација на хидроцефалус, имено хидроцефалус што не се јавува преку опструкција.
Генетските тестови имаат за цел да ја анализираат ДНК со цел да се откријат можни аномалии на гените или да се набудува бројот, распоредот и карактеристиките на хромозомите. Ваквите истраги се индицирани за деца од семејства со историја на хидроцефалус каде што постои можност за раѓање на дете погодено од генетски условен вроден хидроцефалус.

ТРЕТМАН:

Терапевтската цел во случајот вроден хидроцефалус се состои во намалување на волуменот на цереброспиналната течност складирана во мозокот со цел да се намали интракранијалниот притисок. Ако третманот се воведе брзо, шансите за успешна превенција на болка во мозокот се зголемуваат, бидејќи децата со хидроцефалус се изложени на ризик од развој на попреченост како што се меморија или нарушувања на видот. Сепак, со брзото откривање на оваа состојба и раното воведување на третман, овие деца можат да живеат нормален живот. Долгорочните несакани ефекти на конгениталниот хидроцефалус варираат во зависност од причината и тежината на болеста и како реагира на третманот.

Почетен третман

Ако новороденче е дијагностицирано со хидроцефалус, хируршки апарат се применува на мозокот во првите два дена, наречен уред, дизајниран да олесни одводнување на вишокот складирана цереброспинална течност. Сонцето започнува во регионот на церебралните комори, потоа продолжува под ткивото на кожата на главата, зад увото и се спушта и завршува во регионот на стомакот каде што се ресорбира вишокот на цереброспиналната течност. Евакуацијата на цереброспиналната течност предизвикува намалување на интракранијалниот притисок, со што се утврдува спречување или слабеење на оштетување на мозокот. Во некои ситуации, потребно е да се применат итни медицински мерки со цел да се намали интрацеребралниот напон пред да се всади звук. Итните мерки се состојат од следново:

Администрација на ацетазоламид или фуросемид со цел да се забави лачењето на цереброспиналната течност.Сепак, безбедноста на овие лекови е сè уште дискутабилна.
Лумбална пункција за одводнување на цереброспиналната течност.
Одвод на цереброспинална течност од мозокот, течноста се чува во херметички затворен сад лоциран надвор. Постапката ретко се користи поради придружните ризици.

Ако хидроцефалус што не комуницира опструктивна, на ниво каде што беше всадено сонце, се изведува операција која се нарекува ендоскопска вентрикулостома. Интервенцијата се состои во правење мала дупка во третата церебрална комора за да се овозможи циркулација на цереброспиналната течност. Ендоскопска вентрикулостомија може да се користи како терапија за одржување со функција да спречи воведување на сон, но е контраиндицирана како почетен третман за доенчиња. Исто така, во случај на терапија со вентрикулостомија, постои можност за неуспех, потребно е да се воведе спиење. Поради оваа причина, ендоскопската вентрикулостомија не е специфичен третман за хидроцефалус.

Третман за одржување

Долготрајна терапија во случајот хидроцефалус Обично се прави со примена на звук кој бара внимателен надзор од невролози, неврохирурзи, матични лекари или педијатри. За време на периодичните прегледи, лекарот го мери периметарот на черепот на детето, ја проценува моменталната состојба на спиењето и како се одвива невролошкиот развој. Веројатно специјалистот ќе препорача редовно КТ скен или нуклеарна магнетна резонанца за да бидете сигурни дека цереброспиналната течност се исцедува нормално. Родителите се принудени да посветат поголемо внимание на знаците на можна инфекција или можна опструкција на спиењето, бидејќи прекумерните акумулации на цереброспиналната течност предизвикуваат сериозно и трајно оштетување на мозокот.

Пропорција од 40% од применетите звуци пропаѓаат во првите две години. Неправилното функционирање на раните може да предизвика акумулација на вишок цереброспинална течност и развој на симптоми како раздразливост, поспаност, често повраќање, намален апетит, нарушувања на видот и врескање. По првото детство, може да се појават нови симптоми, како што се болки во грлото, нарушувања во однесувањето или конфузија, моторни проблеми, уринарна инконтиненција или грчеви.
Ако се појави инфекција во кожата, може да се појават истите симптоми кои се поврзани со фебрилна реакција. Веројатноста дека инфекцијата ќе се активира во кожата е присутна во процент од 3% - 15% и генерално започнува во текот на првите три месеци по нејзината имплантација.
Детерминативниот фактор на дефект или појава на инфекција во звучниот регион мора да се утврди за да се санира. На пример, лумбалната пункција може да го потврди развојот на инфекцијата и да ги открие засегнатите бактерии, со што ќе му овозможи на специјалистот ефикасно да препише антибиотик во оваа ситуација.

Ендоскопска вентрикулостомија генерално се практикува во случај на не-комуникација на вроден хидроцефалус. Постапката не се препорачува за доенчиња, но може да се изврши на постара возраст. Вентрикулостомија вклучува вметнување на ендоскоп во мал отвор со цел да се отстрани опструктивниот фактор од коморите, со што се овозможува слободна циркулација на цереброспиналната течност и негова апсорпција без потреба од звучна имплантација.

Ендоскопската вентрикулостомија се сметаше за дефинитивно решение во случај на не-комуникација на вроден хидроцефалус, но со текот на времето беше откриено дека исто така може да пропадне. Поради оваа причина, од витално значење е внимателно следење на овие пациенти за рано откривање на зголемен интракранијален притисок.

Родителите треба да обрнат посебно внимание на сите потенцијални знаци на оштетување на мозочното ткиво, како што се потешкотии во учењето или нарушени физички или ментални способности. Тешкотиите на кои се среќаваат во процесот на учење се третираат во согласност со нивните специфики, на пример, говорни тешкотии се третираат преку логопедија. Специјалистот ги советува родителите и ги информира доколку детето е под влијание хидроцефалус тој мора да добие посебна грижа или ако има ограничувања на неговиот начин на живот. Во случај на симптоми предизвикани од мозочно страдање, родителите на детето треба да бидат упатени на специјализиран медицински персонал.