Вроден мегаколон

Во вродена мегаколона или болест на Хиршпрунг, недостасува дел од нервната мрежа што ги контролира ритмичките цревни контракции. Децата може да имаат симптоми на интестинална опструкција.

За

Вродениот мегаколон влијае на 1 од 5000 деца, со поголема фреквенција кај момчињата. Тоа е болест што се манифестира во дебелото црево и предизвикува интестинална опструкција, спречувајќи елиминација на измет. Третманот е исклучиво хируршки.

Карактеристика на вродениот мегаколон е отсуството на нервни ганглии во цревниот wallид, најчесто тоа е крајниот дел од дебелото црево (ректумот). Ова го спречува производството на перисталтика (сите мускулни контракции на цревата што овозможуваат прогресија на садот за храна долж дигестивниот тракт). Кога садот за храна ќе стигне до погодениот дел, постои зголемување на цревата. Кај над 10% од децата со оваа дијагноза се погодени целиот дел од дебелото црево, па дури и дел од тенкото црево. Во умерена форма, болеста може да се открие во адолесценцијата и многу ретко во зрелоста.

ПРИЧИНА

Вродениот мегаколон е инсталиран во првиот дел од интраутериниот развој, од сосема непознати причини. Генетскиот фактор е исто така вклучен во појавата на болеста, набудувајќи асоцијација со некои хромозомски абнормалности.

Фактори на ризик за болеста на Хиршпрунг вклучуваат: брат или сестра со иста дијагноза, машки пол и присуство на друга болест како што е Даунов синдром.

компликации

Децата со нетретирана вродена мегаколон имаат висок ризик од развој на цревна инфекција наречена токсичен ентероколитис што предизвикува треска, надуеност и експлозивна дијареја (понекогаш со крв). Оваа опасна по живот компликација бара хоспитализација и третман со антибиотици.

Кога треба да одите на лекар

Симптомите како што се постојан запек или дијареја, абдоминална болка и одбивање на храна сугерираат на вродена мегаколон и бараат лекарска консултација.

симптом

Манифестациите се разликуваат во зависност од тежината на состојбата. Обично првиот симптом на болеста е запек тешка и континуирана. Во првите 24-48 часа по раѓањето, бебето нема столче (мекониум). Други симптоми се:

Отечен стомак (абдоминална дистензија)
Билијарно повраќање (зелена или кафеава супстанца е елиминирана)
Запек и надуеност, што предизвикува иритирање на новороденчето
Дијареа
Одбивање храна

Ако е засегната само мала порта на дебелото црево, детето може да има лесни симптоми и може да се дијагностицира подоцна во детството. Покрај оток на стомакот, децата имаат столици слични на столица или имаат хроничен запек, не добиваат на тежина и се чувствуваат уморни.

Дијагностички

Во две третини од случаите, дијагнозата се поставува во првите 3 месеци од животот. Дијагнозата на вродена мегаколон бара одредени медицински прегледи, вклучително:

Контрастна абдоминална радиографија (бариум)
Аноректална манометрија
Биопсија на ткиво (од дебелото црево)

Третман

Болеста на Хиршпрунг мора брзо да се третира за да се спречи токсичен ентероколитис. Главниот третман за вродена мегаколон е хируршка интервенција. Таа има за цел да го отстрани нефункционалниот дел од дебелото црево и да го поврзе нормалното црево со ректумот и анусот. Операцијата може да се направи лапароскопски, преку анусот.

Кога детето е многу болно, операцијата може да се направи во 2 фази:

Во првата фаза, хирургот го одделува здравиот дел од дебелото црево од заболениот, а потоа здравиот дебело црево се пренасочува кон абдоминалниот wallид и формира колостом. Поточно, постои отвор на дебелото црево во абдоменот наречен стома. Кон ова е прицврстен контејнер до кој ќе стигнат изметот.
За неколку месеци, лекарот ќе го отстрани погодениот дел од дебелото црево, ќе го затвори колостомот и ќе го спои здравиот дебело црево со ректумот.

Ако целиот дел на дебелото црево е засегнат, може да биде потребна трансплантација на дебело црево.

прогноза

Општо, децата оперирани за вродена мегаколона имаат добра прогноза. Сепак, може да се појават проблеми со цревата, како што се запек или дијареја. Исто така, во првата година по операцијата постои поголем ризик од епизоди на токсичен ентероколитис. Треба да се консултирате со вашиот лекар ако имате симптоми како што се: крв во столицата, дијареја, треска, отечен стомак и повраќање.

Клучните точки

Вродена мегаколон или болест на Хиршпрунг се карактеризира со отсуство на нервна мрежа во цревниот wallид, најчесто тоа е крајниот дел од дебелото црево (ректумот).
Децата со нетретиран вроден мегаколон имаат висок ризик од цревна инфекција наречена токсичен ентероколитис.
Болеста на Хиршпрунг се третира хируршки.

Следните чекори

Запишете ги прашањата што сакате да ги поставите вашиот лекар
Следете ги упатствата на лекарот.
Запишете ја дијагнозата и третманите што детето мора да ги следи.
Прашајте го вашиот лекар дали болеста на вашето дете може да се третира со други терапии.
Откријте зошто вашиот лекар препорачува одреден третман.
Запишете го датумот и времето на следниот состанок.
Откријте дали можете да контактирате со вашиот лекар надвор од работното време, доколку имате потреба.

Извори на информации

Консултант: Д-р Даниела Добритоиу, специјалист за детска хирургија, академска болница Пондерас