Вродена нетолеранција на фруктоза - детство без слатки
Тоа е ретко метаболичко нарушување кое погодува околу едно од 20 000 новороденчиња во Германија: наследна (вродена) нетолеранција на фруктоза. Да не се меша со нарушување на малапсорпција на фруктоза, што е многу помалку сериозно, главно стекнато за време на целиот живот и во некои случаи е привремено.
Ова е она што педијатарот др. медицински Надин МекГован
Фруктозата е таканаречен овошен шеќер. Сепак, не само што се наоѓа во овошјето, туку и во многу зеленчуци, нормален шеќерен шеќер и мед, на пример. Во наследна нетолеранција на фруктоза, постои недостаток на фруктоза-1-фосфат алдолаза, ензим кој е одговорен за разградување на фруктозата. Ова доведува до акумулација на фруктоза-1-фосфат, што има особено штетно дејство врз црниот дроб, бубрезите и цревата.
Како ја препознавате нетолеранцијата на фруктоза кај бебињата?
Болеста не се забележува во првите неколку недели од животот; децата стануваат симптоматски само кога ќе започнат со комплементарна храна, бидејќи мајчиното млеко и формулата не содржат шеќери што содржат фруктоза. Од страна на Потрошувачка на храна со фруктоза се јавува кај погодените деца повраќање после јадење, дијареја, хипогликемија и, во најлош случај, коматозни состојби и тешка дисфункција на црниот дроб со замастен црн дроб. Затоа е важно нетолеранцијата на фруктоза кај децата брзо да се препознае и потоа да се лекува.
Дијагнозата се поставува врз основа на симптомите, медицинската историја (појава на симптоми по воведувањето на комплементарна храна) и врз основа на генетски тестови на крвта. Во некои случаи, исто така, се прави биопсија на црн дроб или тенкото црево, што може да покаже намалена активност на фруктоза-1-алдолаза.
Нетолеранција на фруктоза кај деца - одржувањето диета е дел од раното образование
Зафатените пациенти мора да се придржуваат до диета без фруктоза или многу ниска фруктоза за цел живот. Ако сите патолошки промени - на пример, црниот дроб - се нормализирале по строго почитувањето на диетата, дневните дози од еден грам фруктоза се често можни во текот на процесот. За среќа, повеќето погодени деца имаат природна одбивност кон овошјето и храната што не смеат да ја јадат, па затоа диетата не е толку тешка - дури и ако тоа значи дека слатките се забранети во целост, освен ако не се направени од чиста гликоза.
Бидејќи недостаток на витамини, особено витамин Ц, може лесно да се појави како резултат на специјалната диета, децата треба да бидат дополнети со чист витамин Ц, доколку е потребно и со други витамини. Но, бидете внимателни - огромното мнозинство на мултивитамински препарати содржат фруктоза или замени за шеќер, кои исто така не се дозволени. Истото важи и за многу лекови.
Родителите на заболените пациенти треба да бидат претпазливи на многу места. Тесна врска со А. Метаболички центар кој се занимава со нетолеранција на фруктоза кај деца знае и исто така треба да се одржи детална обука за исхрана во секој случај. Болеста има една предност Нетолеранција на фруктоза: децата страдаат во основа НИКОГАШ од кариес. Барем нешто, ако инаку треба да направите без толку многу.