Вродена преморена плешка или болест на Спренгел
ПРЕГЛЕД:
Што е болест на Спренгел?
Спренгелска болест, исто така познато како вродено надвисно сечило на рамото, се јавува кога сечилото на рамото се наоѓа помеѓу второто ребро и седмиот меѓуребрен простор. Оваа аномалија не се карактеризира само со неправилно позиционирање на сечилото на рамото, туку и со промени во обликот и големината на коската.
Кои се причините за болеста Спренгел?
Постојат неколку теории зад Спренгеловата болест, како што следува:
- Теоријата за аномалија на сечилото на рамото - нормално, скапулата се формира на ниво на пршлени C5-C6, достигнува ниво T2 - T3 во S5, а потоа се наоѓа во својата последна позиција на крајот на L3. Поради омовертебралниот дел што се појавува како последица на постојаноста на 'рскавичните скици помеѓу' рбетот и скапулата или поради капчиња помеѓу суперо-внатрешниот агол во супраклавикуларната јама, се спречува правилното спуштање на скапулата.
- Теоријата на регионална аномалија, според која 'рскавичната скица на скапулата се појавува на своето ниво од крајот на развојот. Во овој случај, височината е предизвикана од вродена аплазија на ременот на скапуларниот дел. Сепак, оваа теорија го оневозможува објаснувањето на случаите со омовертебралното парче.
- Различни етиолошки теории - конгенитално преклопување на сечилото на рамото се јавува во контекст на дисплазија на целиот скапуло-торакален регион. Оваа теорија ја оправдува честата асоцијација со 'рбетни, речни и други малформации или со одредени повреди на мускулите.
Кои се клиничките промени кај пациенти со болест Спренгел?
Оваа состојба се манифестира клинички на возраст од 8-12 години, но тешките форми на болеста може да се забележат уште од раѓање. Тежината на подигнатото сечило има три фази, класифицирани според нивото на еволуција, како што следува:
- Одделение 1 - супернинарен агол што се наоѓа помеѓу T4 и T2
- II степен - супернинарен агол што се наоѓа помеѓу T2 и C5
- III одделение - супероинтериерниот агол, лоциран над C5.
Кај пациенти погодени од Спренгелска болест може да се забележи разлика во нивото помеѓу двете сечила на рамената, со краток и широк врат во основата. Во некои случаи може да се забележи поврзана сколиоза и при палпација може да се разликува малата големина на засегнатото сечило, за разлика од контралатералната. Во исто време, пациентите се жалат на ограничени движења на рамото сечилото. Раката не може да се подигне на врвот поради неможноста да се навали скапулата.
ДИЈАГНОСТИЧКИ:
Дијагностицирање на болеста на Спренгел е можна со изведување на радиологија со стоење на пациентот. Радиолошки преглед ја покажува омовертебралната коска кога таа постои, заедно со можните придружни трошоци на вертебралните малформации.
Важно е да се изврши диференциран преглед на состојби како што се цервикототоракална сколиоза, фрактури на клучната коска кои предизвикуваат секундарно подигнување на рамото, секундарно подигнување на мускулен тортиколис, цервикоторакален 'рбетниот артритис или лажна хипоплазија на рамениот лифт.
ТРЕТМАН:
Третман се препорачува за пациенти со Спренгелска болест само против тешки форми на болеста. Постојат 3 препорачани хируршки техники. Ова се следниве:
- Шрок
Ова се состои од широка супепериостална ресекција на скапулата, која вклучува супраспинатус јама, долниот агол и внатрешниот раб.
- Омбредана-Хук
Време I вклучува издолжување на ременот на скапулата. Така, Омбредан го отвора акромиоклавикуларниот зглоб и го дели лигавчето. акромиоклавикуларен и на крајот на интервенцијата ја фиксира клучната коска на коракоидот.
Времето II претставува спуштање на сечилото на рамото и негово фиксирање во соодветната положба.
- Вудвард
Оваа техника се состои во намалување на сечилото на рамото, со ослободување и трансплантација на потеклото на мускулите што се прицврстени на средниот раб на рамото. Потоа, мускулот за подигнување на скапулата е пресечен. Овие три хируршки техники се дел од третманот што пациентите можат да го користат Спренгелска болест.