За крвта и хематолошките болести - Паметна клиника - Грижа за живот

Крвта е слатка црвена течност што циркулира низ крвните садови, има повеќе улоги:

Улога во размената на гасови (преку молекулата на хемоглобин кислородот се транспортира до ткивата и јаглерод диоксидот се елиминира од телото;
Нутриционистичка улога
Улога во регулирање на телесната температура;
Улога во имунитетот (одбрана на организмот) преку циркулирачки елементи (клетки со улога во имунитет).

Крвта е 8% од тежината на индивидуата.
Едно лице има околу 5,5 до 6 литри крв
Крвта има два аспекти на обемот:
- циркулирачка крв
- таложење или стагнација на крв: црниот дроб, слезината, кожата стануваат резервоари на крв.

Мобилни елементи

Клеточните елементи на крвта се еритроцити, леукоцити и тромбоцити.
Сите овие клетки се произведуваат во хематогената црвена срцевина, пронајдена кај возрасните во структурата на широки коски, со диференцирање на плурипотентни матични клетки во разни клеточни линии и се нарекуваат хематопоеза.

Човечкото тело произведува три типа на крвни клетки: бели крвни клетки, со имунолошка улога - која се бори против инфекции; тромбоцити - кои помагаат во згрутчување на крвта и црвени крвни клетки - кои носат кислород во телото.
Црвените крвни клетки содржат хемоглобин - протеин богат со железо, кој на крвта и дава црвена боја.
Хемоглобинот им овозможува на црвените крвни клетки да носат кислород од белите дробови низ целото тело.
За да се произведат хемоглобин и црвени крвни клетки, на телото му треба железо, витамин Б12, фолна киселина и други хранливи материи што нормално треба да ги земаме од храната што ја јадеме. Без нив, во секое време може да се соочиме со анемија.

Што е хематолошко заболување?

Хематолошки заболувања се болести кои влијаат на составните елементи на крвта: еритроцити, тромбоцити, леукоцити или нивни претходници во хематогената срцевина, предизвикувајќи симптоми специфични за премногу ниска или превисока одредена клеточна линија.
Болестите на крвта се разликуваат од болестите што се пренесуваат преку крвта - главната разлика помеѓу двете категории на болести е што крвните болести не се заразни.

Класификација

Постојат неколку видови на болести на крвта:

ПРИЧИНА

Генетски причини - мутации што се јавуваат во генетскиот материјал, хромозомски преместувања, бришења, додатоци на генетски материјал итн., од кои повеќето се стекнуваат во текот на животот и кои не се наследни. Ретко, некои од хематолошките болести се наследни, што може да се дијагностицира во пренаталниот период, со спроведување на специфични истраги. (на пример, хемофилија, таласемија, итн.);
Одредени вируси се инкриминирани во патогенезата на хематолошки заболувања (вируси на хепатитис, ХИВ 1,2, HTLV, EBV, итн.)
Изложеност на хемикалии - контактот со одредени супстанции (бензен, толуен, инсектициди, пестициди, бои за коса итн.) е поврзан со висок ризик кога изложеноста има значително траење или кога степенот на изложеност е висок;
Изложеност на хемотерапија за други онколошки заболувања може да доведе до појава на хематолошки заболувања;
Хронични заболувања што е поврзано со имуносупресија - колагенози (лупус, ревматоиден артритис), заболување на бубрезите итн.
Изложеност на високи дози на зрачење (на пр. нуклеарни несреќи) или јонизирачко зрачење, кое директно влијае на ДНК на клетките, што доведува до мутации што спречуваат зреење на претходниците, што ќе доведе до нивно неконтролирано размножување.

Симптоми на болести на крвта

Некои хематолошки заболувања се асимптоматски на почетокот (миеломи во раните фази, фаза на хронична лимфоцитна леукемија 0-1 РАИ, итн.), Што покажува потреба за вршење на вообичаени бесплатни тестови - Хемолеукограм како метод за скрининг.
Симптомите, кога ќе се појават, се донекаде специфични за погодената клеточна линија:

Замор, изразена физичка астенија, бледило, главоболка (главоболка) - кога хемоглобинот е мал;
Интензивно црвено до виолетово лице со инјектирана склера - кога се зголемува хемоглобинот;
Хеморагии со различни места - крварење од носот, непцата, модринки од помали повреди, пурпура - кога има проблеми со тромбоцитопенија или коагулација;
Тромбоза со разни места (оток, црвенило, значителен едем, силна болка кога тромбозата влијае на екстремитетите или специфичните симптоми на органот, кога влијае на внатрешните органи) - кај тромбофилии;
Значително губење на тежината;
Ниска треска (37-38 ° C), до треска (над 38 ° C);
Обилно ноќно потење, особено во горниот дел од телото;
Чести и невообичаени инфекции;
Зголемување на ганглиите со различни локации и сл.

Акутни леукемии

Акутни леукемии (ЛА) се група на хематопоетски малигни заболувања на матични клетки (клетка што се наоѓа во хематогената срцевина на широките коски како што споменавме порано), која се карактеризира со размножување на многу млади клетки (плускавци), што е поврзано со со намалување на другите нормални клетки што стигнуваат до крвта, што на крајот доведува до намалување на хемоглобинот (анемија), намалување на неутрофилите со улога во антиинфективна одбрана (неутропенија) и намалување на тромбоцитите. „Акутниот“ терен опишува многу брза прогресија.
Во зависност од потеклото на клетките на леукемијата, постојат две главни категории на ЛА:

акутни лимфобластични леукемии (LAL) - 3 подвидови (LAL1, LAL2, LAL3);
акутни миелоидни леукемии (ЛАМ) - 7 подтипови (ЛАМ1, ЛАМ2, ЛАМ3, ЛАМ4, ЛАМ5, ЛАМ6, ЛАМ7 - да не се мешаат со фазите на болеста, тие се нумерирани според видот на клетката што се размножува).

Знаци и симптоми

Пациентите обично се симптоматски, но може да бидат и асимптоматски на почетокот (дијагнозата се поставува на крвна слика направена случајно или за друга состојба).
Најчестиот симптом е треска, која обично не е придружена со други симптоми или манифестации на каква било инфекција.

Симптомите обично корелираат со намалување на нормалните циркулирачки елементи во периферната крв (хемоглобин, неутрофили, тромбоцити).

Што се однесува до анемијата, таа предизвикува вртоглавица, замор, палпитации, отежнато дишење (диспнеа). Бледилото на кожата се должи и на анемија.
Намалениот број на тромбоцити може да предизвика чести крварења од носот, непцата, модринки од помали повреди, пурпура.
Големиот број на леукоцити, кога бројот на циркулирачки плускавци значително се зголемува, може да создаде хипервискозитет што се манифестира со вртоглавица, нарушувања на слухот и видот, конфузија, летаргија, одење до кома.

Некои пациенти може да манифестираат лимфаденопатија (зголемување на големината на лимфните јазли) или, во случај на Т-клетки СИТЕ, може да се манифестираат со медијастинални маси (тумори лоцирани во медијастинумот, област на градниот кош помеѓу белите дробови), кои предизвикуваат респираторни проблеми.

Некои пациенти со акутна леукемија имаат дисеминирана интраваскуларна коагулација од самиот почеток, сериозна промена на процесот на коагулација, поврзана со обилно крварење и тешко контролирана.

Инфилтрацијата на 'рбетниот мозок од леукемичните клетки може да предизвика болка во широките коски.
Поради спленомегалија (зголемување на дијаметарот на слезината) кај некои пациенти може да има рана ситост поради анатомската врска на слезината со стомакот.

Дијагностички

Дијагнозата кај акутни леукемии се поставува со испитување на периферната крв и 'рбетниот мозок, што вклучува изведување на пункција на' рбетниот мозок.
Ова се прави со игла за пункција од градната коска или илијачниот гребен за да се добие медуларен аспират.
Во случаи кога оваа пункција не може да се изврши (премногу инфилтрирана срцевина со леукемични клетки или зголемен степен на фиброза на 'рбетниот мозок), се користи остео-медуларна биопсија, што се изведува со помош на игла за биопсија од илијачен гребен.

Аспирацијата на коскената срцевина и биопсијата се минимално инвазивни процедури, извршени од градната коска или карличните коски, под локална анестезија и траат приближно 15 минути.

Истражувањата за целите на акутната леукемија треба да вклучуваат: морфолошко испитување на крвна мачка и аспирација на 'рбетниот мозок, цитохемиско испитување на леукемични бласти, имунофенотипизација и цитогенетски и молекуларни прегледи за утврдување на прогнозата на болеста, прогноза одлучувачки во изборот на последователна хемотерапија и во утврдувањето на индикацијата за трансплантација.

Проценка на ризик пред третман и придружни состојби

Коморбидитети, како што се дијабетес, срцеви заболувања што доведуваат до нарушување на работата на срцето, системски инфекции од почетокот на болеста може да влијаат на можноста за интензивна хемотерапија, поради што пациентот треба правилно да се процени пред да започне хемотерапија, со проценка на придружните истовремености.

Пациентите постари од 65-70 години се подложни на компликации во третманот, особено пациенти со статус на ниски перформанси. Неповолната прогноза е дадена и од повеќекратните промени пронајдени во цитогенетските и молекуларните прегледи кај овие пациенти.
Третманот кај постари пациенти ќе се изврши земајќи ги предвид и прогностичките фактори, агресивноста на состојбата, како и поврзаните коморбидитети и статусот на изведба на пациентот.
Срцевиот преглед, вклучувајќи ехокардиографија, се препорачува за сите пациенти за прилагодување на дозите на антрациклин кога се нарушува срцевата функција.
Исто така е важно да се идентификуваат можните извори на инфекција и тестовите за згрутчување на крвта се исто така важни, бидејќи акутните леукемии честопати се придружени со сериозни, нетретирани нарушувања на коагулацијата, што може да доведе до значително крварење.

ХЛА пишување

Откритието на подвидот ХЛА е направено во сите случаи каде што постои индикација за трансплантација на матични клетки. Многу пациенти со акутна леукемија ќе имаат индикација за трансплантација на коскена срцевина, како и терапија за консолидација.
Оваа терапија вклучува употреба на хематопоетски матични клетки од коскена срцевина на друго лице за да се замени коскената срцевина на пациентот.
За да се спречи имунолошкиот систем на донаторот да влијае на телото на пациентот, видот на HLA, уникатен сет на протеини во секоја клетка, мора да се утврди за да се утврди дали пациентот и донаторот имаат слични видови на HLA, т.е. „се компатибилни“.
Бидејќи наоѓањето на компатибилен донатор може да трае неколку месеци, корисно е да се знае HLA-типот на пациентот од дијагнозата. Потрагата по компатибилни донатори започнува со HLA тестирање на браќа и сестри, и може да продолжи со тестирање на деца или родители.

Автор: д-р Михаела Андрееску

Клиниката Смарт се наоѓа на улицата Диониси Фотино бр. 27-31, ап.2, сектор 1, Букурешт.