Земете го Алгоритам за Никорици
Документи
ДИЈАГНОСТИЧКИ АЛГОРИТМИ НА ГАМАПАТИЈА
Моноклоналните гамапатии се пролиферации на еден клон на клетки кои произведуваат моноклонален имуноглобулин
Моноклоналниот имуноглобулин се карактеризира со единствен вид на тежок ланец и единствен вид на лесен ланец.Тоа често е нецелосен (само тежок/лесен ланец).
Присуството на моноклонален Иг е честа појава кај постарите лица, без секогаш да биде израз на малигна Б-лимфоидна хемопатија
Моноклонална гамопатија со неодредено значење (MGUS)
Плазмацелуменски миелом Асимптоматски тлеечки миелом Симптоматски мултипен миелом Не-секреторен миелом Леукемија на плазма клетки
Плазмацитом Осамен плазмацитом на коска Екстраосезен (екстрамедуларен) плазмацитом
Болести на таложење на имуноглобулин Примарна амилоидоза Системска болест на таложење на лесен и тежок ланец
Остеосклеротичен миелом (POEMS синдром)
1. Хипогамаглобулинемија o Се манифестира со капсулирани инфекции на организмот (Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus sp., Haemophilus
грип) или детство (поврзано со Брутон Х) или млади возрасни (вообичаена променлива имунодефициенција)
2. Поликлонална гамопатија или воспалителни (хронични инфекции) или автоимуни или асоцирани со неоплазми или заболување на црниот дроб (цироза, хроничен хепатитис)
3. Моноклонални гамопатии IgM тип IgM MGUS (може да биде и биклонален) Малглобулинемија на валденстрм кој тлее, макроглобулинемија на валденстрм други (вклучително и лимфом и IgM ММ)
Не-IgM типIg, IgA, итн. Не-IgM MGUS (може да биде и биклонален) SMM MM леукемија на плазма клетки
Различна моноклонална гамопатија асоцирани состојби o остеосклеротична ММ со периферна невропатија o POEMS синдром o криоглобулинемија o периферна невропатија поврзана со MGUS o фанкони синдром o болест на Кастелмен o склеромикседем o некробиотичен ксантогранулулом синдром на капиларна ангиоа
Асимптоматско-случајно (повеќето MGUS/SMM)
Астенија, необјаснет замор, значително губење на тежината, болки во грбот, фрактури на остеопороза/коскена литијаза, повторливи инфекции, симптоми на уремија, невролошки оштетувања, главоболка, нарушувања на видот, збунувачки епизоди, крварење итн.
ЛАБОРАТОРИЈА Необјаснета анемија Хиперкалцемија Бубрежна инсуфициенција (акутна/хронична) рак
Електрофореза на протеински серум (М-скок) Забрзано ниво на ESR Ig (раст, недостаток) Црвени крвни клетки во телото
Тековниот метод за одделување на серумските протеини што се користат во лабораториите за медицинска биохемија е електрофореза. Се користат цврсти потпори и алкална pH вредност, при што сите протеински компоненти се негативно наелектризирани и мигрираат на позитивниот пол. На електрофореграмот, по боењето, протеините се појавуваат во форма на ленти чија оптичка густина се мери, а секоја лента има максимална апсорпција. Со електрофореза, под условите споменати погоре, се добиваат пет фракции: серумски албумин, а1, а2, б, г глобулин
3. Некои системи за електрофореза можат да ја разликуваат зоната b во два посебни опсези b1 и b2 со што резултираат во 6 протеински фракции.
Албумин, а1 и б се појавуваат во форма на хомогени, добро дефинирани ленти. a2, и g се појавуваат како дифузни ленти, а дропката g претставува во неговиот централен дел поинтензивно обоена површина2.
Албумин Намален серумски албумин (хипоалбуминемија) се јавува во различни патолошки состојби и има различно значење
(неухранетост, малапсорпција, нефротски синдром, неоплазми). Зголемувања на албумин се јавуваат по дехидрација. Во посебни случаи, дополнителна лента се наоѓа во областа на миграција на албумин, поради некои генетски варијации без клиничка важност (алоалбуминемија и бисалбуминемија).
Зоната а1 главно ја рефлектира серумската концентрација на алфа1-антитрипсин, така што намалувањето на оваа фракција се наоѓа во дефицит на алфа1-антитрипсин поврзан со одредени белодробни заболувања (емфизем со ран почеток) и црн дроб (неонатален хепатитис). Зголемувања се бележат кај сите воспалителни реакции (реактант во акутна фаза). Во ретки случаи, добивањето дополнителен широк опсег во оваа област може да сугерира присуство на алфа-фетопротеин.
Зона а2 се состои од 2 протеински компоненти: алфа2 макроглобулин и хаптоглобин. Зголемен а2 се јавува кај акутни инфекции, акутен ревматоиден артритис, артеритис, нефротски синдром, дијабетес,
неоплазија; намалувањето на оваа фракција може да се најде кај тежок акутен панкреатит, хепатоцелуларни лезии, дисеминирани синдроми на интраваскуларна коагулација, хемолитични анемии, мегалобластна анемија.
Зоната b се состои од 2 различни ленти: b1 што одговара на трансферин и b2 што ги вклучува фракциите на комплементите C3 и C4. Третата компонента на оваа зона е бета-липопротеин, чија лента може да се преклопи со онаа на трансферин или C3 или може да се наоѓа во зоната на бета-гама.
Нивото на глобулин во серумот се зголемува во анемија од дефицит на железо и билијарна цироза и се намалува кај автоимуни заболувања (СЛЕ), нефроза, заболување на црн дроб, неоплазми, акутни и хронични инфекции. Во некои случаи на мултипен миелом од типот IgA, може да се најде присуство на моноклонална компонента во оваа област.
Зона g Гама-глобулините се најважните глобулини. Оваа категорија вклучува имуноглобулини (IgG, IgA, IgM, IgD и IgE). Аномалиите претрпени од нив се преведени или со разни дефицити или со поликлонална или моноклонална хипергамаглобулинемија.
Процентот на г глобулини се намалува во агамаглобулинемија, хипогамаглобулинемија и нефротски синдроми. Хипогамаглобулинемијата може да биде вродена или стекната и лесно може да се открие со електрофореза во серумскиот протеин кога концентрациите на главните 3 класи на имуноглобулини се ниски (IgG, IgA и IgM). Присуството на хипогамаглобулинемија кај возрасни бара понатамошни испитувања со цел да се открие можна лимфопролиферативна болест (миелом со лесни ланци, хронична лимфоцитна леукемија, лимфоми).
Поликлонското зголемување на гамаглобулините укажува на хроничен имунолошки процес поврзан со заболување на црниот дроб (хроничен активен хепатитис, цироза), колагенска болест (СЛЕ, ревматоиден артритис), неоплазми (на пр. Хочкиновата болест), хронична миело-моноцитна леукемија. Во овие случаи, хипергамаглобулинемијата се должи на активирање на голем број клонови на плазма клетки кои ослободуваат имуноглобулини. Треба да се спомене карактеристичниот изглед на бета-гама-мостот алкохолна цироза, визуелизиран на гелот како интензивно обоена област помеѓу бета и гама-зоните.
Понекогаш, во областа на гама, можете да видите некои мали, тесни ленти, наречени олигоклонални, кои се наоѓаат кај пациенти со хепатитис, болести на имунолошкиот комплекс, синдром на стекната имунодефициенција, ангиоимунобластичен лимфом.
Моноклоналните гамапатии вклучуваат голем број клинички и биолошки состојби обично поврзани со малигни заболувања (мултипен миелом, болест на Валденстрм, амилоидоза, лимфоми), но исто така и со некои бенигни состојби или дури и отсуство на патолошка промена (моноклонални гамапатии од неодредено значење). Во овие случаи, моноклоналната компонента (М-лента) е откриена на протеинска електрофореза, што резултира од пролиферација на еден клон на плазма клетки. На гелот, моноклоналните компоненти се појавуваат во форма на тесни, јасно дефинирани ленти, а по дензитометриското скенирање се добиваат карактеристични врвови, кои можат да се најдат насекаде помеѓу алфа и гама зоните, поради променливата електрофоретичка подвижност, но најчесто во гама зоната.
Моноклоналниот циркулирачки протеин може да биде Ig недопрен, само лесен ланец, или, поретко, само тежок ланец.
Во SPEP постои интензивна, тесна, добро дефинирана лента, најчесто во областа и поретко помеѓу глобулините и поретко во регионот и 2
Општо земено, IgA, IgG и IgM не се наоѓаат во фракција 2. Овие протеини го сочинуваат фракцијата 1, 2 и
Сепак, IgG кај ММ ретко може да мигрира од дропка во 2
М протеинот во опсегот 2 е пријавен во неколку случаи од страна на MMIgA
Многу ретко, 1%, гамапатијата е биклонална или триклонална (2 протеини со различна подвижност кои содржат 2 различни моноклонални тешки ланци со нивните лесни ланци/2 тешки ланци од иста класа и 2 лесни ланци од ист тип)
Физиолошки варијации: за време на бременоста, албумин се намалува и се зголемуваат алфа2, бета- и гамаглобулини (IgG); Пониско ниво на гамаглобулини може да се најде кај постарите лица.
Албумин (се намалува): валпроична киселина, алопуринол, аспарагиназа, азатиоприн, хлорпропамид, цисплатин, орални контрацептиви, дапсон, декстран, естроген, фенитоин, ибупрофен, изонијазид, нитрофурантоин, преднизон (високи дози), сарграмостим.
Алфа1-глобулин (се зголемува): тестостерон.
Алфа2-глобулин: естрогени, орални контрацептиви, фенитоин (се зголемува), аспарагиназа (се намалува).
Бета-глобулини: естрогени, орални контрацептиви (зголемување); аспарагиназа (се намалува).
Гама-глобулини: цитостатски или имуносупресивен третман (се намалува)
-мало зголемување на ширината на албуминскиот појас може да се должи на врзувањето на некои лекови (пеницилин) или билирубин (пациенти со жолтица);