Зголемено барање за енергија Егзокрина панкреасна инсуфициенција Цистична фиброза д
Нутриционистичкиот статус е тесно поврзан со текот на болеста. Многу фактори, кои се особено важни во цистичната фиброза, влијаат на енергетскиот биланс. Хроничното воспаление, зголемената работа на дишењето и несаканите ефекти на лекот од една страна, и загубите на енергија како резултат на нарушувањето на варењето на маснотиите и загубите на протеини преку спутумот, од друга страна, ја зголемуваат енергетската потреба неизмерно.
Во многу случаи, вкупното барање за енергија е помеѓу 20 и 50% над нормата. Како последица на оваа нерамнотежа, треба да се спомене неуспехот да се развива и одложениот развој во детството, како и зголемувањето на респираторните инфекции, намалувањето на функцијата на црниот дроб и понискиот животен век.
Главната причина за загуба на енергија кај цистична фиброза е егзокрината инсуфициенција на панкреасот, т.е. намалената способност или зголемената неспособност на панкреасот да произведува дигестивни ензими, што влијае на околу 85% од луѓето со цистична фиброза пренатално. Ова се манифестира во тешки гастроинтестинални проблеми, како што се масни столици, грчеви во стомакот, лошо проширен стомак и гасови. Вклучувањето на црниот дроб, придружено со тешка жолчна киселина, придонесува за понатамошно оштетување на варењето на маснотиите.
За време на нутриционистичката терапија, погодените и нивните роднини учат да ги заменуваат ензимите на панкреасот што недостасуваат. За разлика од дозирањето на антибиотици врз основа на телесната тежина, дозата на ензимските препарати зависи од содржината на маснотии во оброкот. Со помош на обука, погодените можат да научат да ја проценуваат нивната ензимска доза. Целта е правилно варење со цел да се избегнат непотребни загуби на енергија и хранливи материи.
Понатамошните курсеви за обука служат за да ги чувствителизираат погодените и нивните роднини на здрава и избалансирана, но високо-енергетска диета наспроти „помагање на луѓето да си помогнат самите себеси“. За таа цел, Работната група за исхрана на Mukoviszidose e.V. дизајнираше CF коцка, која може да се искористи за самостојно да се провери како сопствената исхрана може да се оптимизира во однос на барањата на цистична фиброза.
Ако изборот на калорични закуски и збогатувањето на оброците со масти и масла за јадење е недоволен, диетата може да се надополни со додатоци на енергија или подоцна калорична храна за пиење во следните чекори. Нутриционистот во објектот на ЦФ ги советува погодените во однос на дозата и вметнувањето на додатоците во менито. Во последниот чекор, ако претходното зголемување на телесната тежина од сите горенаведени мерки не е доволно, ќе се даде препорака за дополнително, поддржувачко хранење со цевка (информативен лист за поставување на цевка што треба да се пренесе на пациентите (PDF)). Во многу случаи, ова значи големо олеснување за семејството и секојдневниот живот на засегнатото лице во однос на снабдувањето со енергија. За таа цел, се изготвува индивидуален и секојдневен план заедно со нутриционист од објектот на ЦФ.