Абнормално потекло на левата коронарна артерија - причина за срцева слабост, откриена по третманот
Печатена верзија:ISSN 1220-658X
Верзија на Интернет:ISSN 2734 - 6382
Кармен Кристина Олтеану1, Еторе Педрети2, useузепа Привитера2
Написот е примен на 11 октомври 2011 година. Написот е прифатен на 8 ноември 2011 година.
1 Итна клиничка болница „Григоре Александреску“, Букурешт
2 U.O. Педијатрија на Вал д’Арда, Пјаченца (Италија)
Д-р Кристина Олтеану, Итна клиничка болница за деца „Григоре Александреску“, Бр. Јанку де Хунедоара бр. 30-32, 011743 Букурешт - Сектор 1. Тел: + 40-21-316.93.66 int 140.
е-пошта: [email protected]
Резиме: Претставен е случај на 5-месечно новороденче со знаци на срцева слабост и тешка дистрофија, во кое првичната ехокардиографија открила само едноставна срцева малформација, соодветно широк интертраријален септален дефект како што е остиум секундум, кој бил хируршки исправен. Знаци на миокардна исхемија се појавија неколку дена по операцијата. Во овој контекст, беше дијагностицирано абнормално потекло на левата коронарна артерија во белодробната артерија, што се манифестираше како резултат на намалувањето на пулмоналниот притисок по затворањето на интертраријалниот дефект.
Клучни зборови: абнормално коронарно потекло, срцева слабост, миокардна исхемија, дефект на интертраријален септал
Апстракт: Ние ја презентираме студијата на случај на 5-месечно бебе со срцева слабост и тешка дистрофија, првично дијагностицирана само со голем интертраријален септален дефект (тип на остиум секундум). Извршена е хируршка корекција. По неколку дена, знаци на миокардна исхемија станаа очигледни. Дијагностицирано е абнормално лево коронарно потекло, од пулмонална артерија, сега клинички евидентно заради пад на пулмоналниот притисок по затворањето на интертраријалниот дефект.
Клучни зборови: абнормално коронарно потекло, срцева слабост, миокардна исхемија, дефект на интертраријален септал
Ви го претставуваме случајот на 5-месечно женско новороденче, кое е донесено во болница во услови на тешка дистрофија (со тежина од 2800гр на возраст од 5 месеци) и знаци на срцева слабост. При прием, општата состојба беше компромитирана, со полипнеа, затегнат везикуларен шум, без пулмонални рали, периферна сатурација на кислород: 95%, фиксно двојно зголемување на бучавата II, исфрлање на систолниот шум во белодробниот фокус, абдоминален временски период 3 см под крајбрежниот раб.
Лабораториските тестови извршени за да се разјасни значајната ретардација на растот беа негативни, не беше пронајдена инфективна, метаболна или ендокринолошка причина, а кариотипот беше нормален.
Со ехокардиографија е откриена едноставна вродена малформација на срцето: голем интертраријален септален дефект (ДСА), тип на остиум секундум, многу проширени десни шуплини (десен преткомора, десна комора, пулмонална артерија), пулмонална хипертензија (среден притисок на белите дробови: 40 mmHg), дефект на интервентрикуларниот септум мал апикален мускул, лесна митрална регургитација (Слика 1, 2).
Слика 1. Трансторакална ехокардиографија апикална инциденца 4 комори: проширување на права шуплини, тип на дефект на интертраријален септален остиум секунд. АД: десен атриум, VD: десна комора, AS: лев атриум, VS: лева комора.
Слика 2. Трансторакална ехокардиографија парастернална инциденца кратка оска: дилатација на пулмонална артерија, пулмонална инсуфициенција (v max протоодијастолен 3,12m/s).
Слика 3. Трансторакална ехокардиографија парастернална инциденца кратка оска: абнормално потекло на левата коронарна артерија. Ао: аорта, П: белодробна, Ц: коронарна артерија.
Слика 4. Електрокардиограм: надолу покачен ST сегмент во леви прекордијали и симетрични негативни Т бранови во десни прекордијали.
Под овие услови, новороденчето повторно било пренесено во службата за кардиохирургија. Извршена е срцева катетеризација со што се потврди ехокардиографското сомневање за абнормално потекло на левата коронарна артерија во пулмоналната артерија (Слика 5). Повторно беше опериран. Интраоперативно, потеклото на левата коронарна артерија е забележано при бифуркација на пулмоналната артерија, заден, со прилично долг заеднички труп. Извршена е имплантација на левата коронарна артерија во аортата. Еволуцијата после реинтервенцијата беше добра, со инсталирање на добро зголемување на телесната тежина подоцна. Ехокардиографијата го илустрираше новото потекло на левата коронарна артерија во аортата (Слика 6), отсуството на шант во интератријалниот септум и левата комора се врати во добра контрактилност (Слика 7); митралната регургитација беше лесна и постоеше мал апикален мускулен интервентрикуларен септален дефект. Електрокардиограмот се нормализира (Слика 8). На 3 години по интервенцијата, детето е асимптоматско и има психосоматски развој што одговара на возраста.
Слика 5. Коронарна ангиографија: отсуство на потекло на левата коронарна артерија во аортата.
Слика 6. Коронарна ангиографија: визуелизација на левата коронарна артерија со реинјекција од десната коронарна артерија.
Слика 7. Трансторакална ехокардиографија парастернална инциденца кратка оска: визуелизација на правилното потекло на левата коронарна артерија во аортата.
Слика 8. Трансторакална ехокардиографија апикална инциденца 4 комори: нормални димензии на левата комора, отсуство на дефект на интертраријален септал. АД: десен атриум, VD: десна комора, AS: лев атриум, VS: лева комора.
Слика 9. Електрокардиограм: синусен ритам 103/минута, без патолошки промени на реполаризација.
Случајот демонстрира дека пулмонална хипердебит и пулмонална хипертензија секундарна на мелодијалниот дефект на интертраријалниот септал или ја откажуваат кражбата на крв од левата коронарна артерија до пулмоналната артерија, со што се „штити“ новороденчето од типичните исхемични последици за абнормалното потекло на левата коронарна артерија истовремено. правилна дијагноза. Затворањето на дефектот на интертраријалниот септал, со последователно намалување на белодробниот притисок, доведува до демаскирање на аномалијата, со појава на исхемични знаци и симптоми.
Како заклучок, може да се каже дека оние клинички состојби кои се поврзани со зголемен пулмонален притисок може да го оневозможат препознавањето на абнормалното потекло на левата коронарна артерија во пулмоналната артерија, без оглед дали потеклото на коронарните артерии мора да биде експлицитно споменато на ехокардиографијата.
Библиографија
1. Г. Пол Метер, д-р, Д. Скот Лим, д-р. Вродени аномалии на коронарните садови и коренот на аортата. Во Мос и Адамсово срцево заболување кај доенчиња, деца и адолесценти, Седмо издание. Едс: Хју
г. Ален, М-р, ССД (Добро), Дејвид D.Дрискол, М-р, Роберт Е.,
Тимоти Ф. Фелтес, М-р, Липинкот Вилијамс и Вилкинс, 2008, 703-715.
2. L. Grosse-Wortmann, T. Wenzel, H. H. Hevels-Guerich. Аномално потекло на левата коронарна артерија од белодробната артерија кај недоносено новороденче со зачувана функција на левата комора. Педиатр Кардиол 27: 269-271, 2006 година.
3. Роберт А Кроулс, Валтер и Бердон. Синдром на Бланд-Вајт-Гарланд на аномална лева коронарна артерија што произлегува од пулмоналната артерија: историски преглед. Педиатр Радиол 2007 37: 890-895.
4. Клер Ирвинг, Кристофер Рен. Асимптоматско аномално потекло на левата коронарна артерија од пулмоналната артерија. Педиатр кардиол 2009 30: 385-386.
5. V. T. Tsang, J. Stark. Вродена фистула на коронарна артерија и аномално потекло на левата коронарна артерија од пулмоналната артерија. Во хирургија за вродени срцеви мани, трето издание. Едс: Јарослав Ф. Старк, Марк Р. де Левал, Виктор Т. Цанг, Вајли, 2006, 612-617.