Аденохипофизална инсуфициенција хипопитуитаризам кај возрасни

Аденохипофизална инсуфициенција може да се дефинира како дефицит во производството на аденохипофизни хормони, или со локални лезии или со недостаток на стимулација од хипоталамусот.

возрасни

Може да се манифестира како хипоталамусно-хипофизна инсуфициенција, постпартален хипопитуитаризам - Шеханов синдром, хипофизна кахексија - болест на Симондс.

Во 1914 година М, Симондс опишува кахектичка состојба придружена со катастрофална инволуција на ткивата и органите, на сексуалниот апарат, утврдена со септичко-емболична некроза на аденохипофизата, инсталирана по патолошко раѓање со масовно крварење. Во 1938 година Шехан покажува дека некрозата на хипофизата не мора да доведе до кахексија. Многу случаи преминуваат во поблага форма, опишана од него и позната како Шеханов синдром.

Клиничко-метаболичките манифестации на хипофизна инсуфициенција зависат од:

  • брзина на инсталација на дефицит;
  • хронолошката фаза на раст и развој на индивидуата во која се јавува овој дефицит;
  • сериозноста на секреторниот дефицит (делумен или вкупен);
  • потекло на дефицит: хипофизен примитивен (најмалку 75% од жлезден паренхим е уништен) или споредно со квантитативен или пулсирачки секреторен дефект на хипоталамусни стимулирачки неврохормони (хипоталамусна инсуфициенција);
  • Етиопатогенеза на инсуфициенција.

Етиологија на инсуфициенција на хипофизата

Инвазивни тумори:

  • секреторен/не-секреторен макроаденом на хипофизата;
  • краниофарингиом;
  • метастази;
  • менингиом, глиом на оптичкиот нерв, епифилиум;
  • каротидна аневризма.

После породување некроза на хипофизата = Шеханов синдром: колапс предизвикан од крварење за време или по породувањето произведува вазоспазам на хипоталамо-хипофиза, со исхемична некроза на аденохипофизата што може да биде придружено со недоволно лачење на сите аденохипофизни хормони (STH, PRL, TSH, ACTH, FSH, LH) - панхипопитуитаризам или селективна, инсуфициенција на еден или повеќе хормони. Гестациската аденохипофиза е хиперплазија на лактотрофите и има зголемена потреба за кислород. Продолжување на некроза до средната еминенција може да резултира во придружен дијабетес инсипидус;

Апоплексија на хипофизата со инфаркт на тумор на хипофизата или со крварење во хипофизата.

инфилтрација: саркоидоза, хистиоцитоза Х, хемохроматоза;

Латроген: пост-хируршки (хипофизектомија, секција на стеблото на хипофизата); пост-радиотерапија, по терапија за замена продолжено.

Инфективни: Менингитис од ТБ, енцефалитис, сифилис, габични инфекции;

Кранијална посттраума;

имунолошки (ретко): автоимуна хипофиза;

Изолирани (вродена): моно или плуритроп (на пример, недостаток на LH и FSH со аносмија - Калман синдром);

идиопатска (Семејство).

Клиничката слика

Почетокот на болеста е обично подмолен, со исклучок на постоперативниот хипопитуитаризам и секундарната хипопофитарна апоплексија. Особеноста на патогениот механизам прави варијации во начинот на презентирање на болеста:

  • во се јавува аденом на хипофизата симптоми на туморен синдром, а во хиперсекреторните аденоми се додава системската рамка, споредна со патолошката хормонална хиперсекреција. Компресија на стеблото на хипофизата или примитивни хипоталамусни лезии ја потиснуваат инхибиторната контрола на пролактостатин над секрецијата на PRL, што обично се зголемува дискретно;
  • во Синдромот на Шехан постои акушерска историја, рана агалактија по породувањето, аменореја, пуби-аксијално отстранување на влакна.

Клиничката слика може да добие различни аспекти по доминацијата на делумен или тотален секундарен дефицит на хормони кои се лачат од периферните жлезди, функционално зависни од секрецијата на хипофизата.

На физички преглед на пациентот е откриено:

  • фина, бледа, сува кожа со елементи на стареење;
  • астенија, намален капацитет за физички и интелектуален напор.

Недостаток на STH: кај возрасни придонесува за процесот на кожна дистрофија, одложено заздравување на раните, одложена консолидација на фрактури на коските, намалена густина на коските, намалена толеранција на физички напор, намалени инсулински потреби кај дијабетичари.

Недостаток на LH и FSH произведува:

кај млади жени - олигоменореја, хипоменореа, аменореа придружена со феномени на десексуализација: опаѓање на пазувите и срамни влакна, инволуција на гениталниот тракт, атрофија на градите, сексуална рамнодушност и фригидност; во менопауза нема очигледни клинички знаци;

кај мажи - го намалува либидото, го атрофира пенисот, тестисите, простатата, ја намалува фреквенцијата на бричење;

кај двата пола се намалува интересот за сексуалност, се појавува пубиоксијална епилација, стерилитет, рана остеопороза, се потенцираат брчките на лицето.

Недостаток на ТСХ произведува: n секундарен хипотироидизам, без гушавост, „понежен“ како манифестација во споредба со примарниот хипотироидизам: замор, поспаност, нетолеранција на студ, сува кожа, кршлива коса, намалена меморија, брадилалија, брадипсихија, брадикардија, низок крвен притисок, запек.

Дефицитот на АЦТХ произведува:

секундарен хипокортицизам („бел зависник“) - општа слабост, астенија, намален апетит кон анорексија, гадење, повраќање, слабеење, хипотензија со чести состојби на хипотензија, хипогликемија, анемија, мускулна депигментација;

во случај на стрес - акутна надбубрежна инсуфициенција.

пролактин има симптоматски карактеристики во зависност од нивото на серумот. во случај на хиперпролактинемија (процес на компресија на хипоталамо-хипофиза) може да се појави аменореа и галактореја, а при хипопролактинемија (деструктивен процес на хипофиза) хипоголактореја до агалактија после породувањето.

Хипоталамусната компонента може да се манифестира во клинички симптоми со терморегулаторни нарушувања, почесто хипотермија, понекогаш со под-треска и вегетативни кризи со хипогликемија, треска, синдром на тетанија и полиурија. Ментални нарушувања се присутни во сите варијанти на хипоталамо-хипофиза инсуфициенција: намалена емоционална активност, рамнодушност, депресија, психоза.

Хипофизно-хипофизна инсуфициенција предизвикана од инвазивен процес на хипофиза или хипоталамус е поврзан со голем број симптоми на интракранијална хипертензија: офталмолошка, радиолошка и невролошка (главоболка, намалена острина на видот и намалено видливо поле).

Болест на Симондс се јавува во истите етиолошки состојби како Шехановиот синдром, се чини дека разликата е во обемот на лезиите кои влијаат на хипоталамусот со дисфункција на хипоталамусниот вентромедијален центар и асоцијацијата на кахексија. Почетокот е сличен на оној на Шехановата болест: агалактија, аменореа со интензивни феномени на десексуализација.

Сосема брзо, тоталната анорексија е поврзана со значително губење на тежината: во просек 2-6 кг месечно, а во галопирачки форми 25-30 кг. Во терминалниот, кахектички период, губењето на тежината е екстремно, пациентите тежат 25-30 кг. Кожата е сува, атрофична, восочна бледа. Лицето е збрчкано, сенилно. Мускулите атрофираат.

Косата паѓа насекаде, и онаа што останува избелена. Се развива остеопороза, атрофии на мандибулата, паѓаат заби, се кршат ноктите. Постои брадикардија, низок БП со чести состојби на липотимија, колапс во ортостатизам. Пациентите се жалат на вртоглавица, студена сензација, што одговара на вистинска хипотермија.

Движењата се бавни, мрзливи, често болни. Феномените на марасмусот, сенилната инволуција, брзо напредуваат. Се развива значителна општа слабост, апатија, адинамизам и смртоносна кома без специфичен третман.

Позитивната дијагноза се поставува на:

  • определување на етиопатогенезата на хипофункција (историски, клинички, хипоталамо-хипофиза прегледи, преглед на дно, кампиметрија);
  • определување на серумските нивоа на тропски хормони (ACTH, PRL, TSH, STH, LH, FSH) и оние произведени од периферни ендокрини жлезди. Тропските хормони не се зголемуваат со позитивен ефект на повратна информација постигнат со ниско ниво на периферни хормони. Егзогената администрација на тропски хормони може да ја стимулира нивната зависна секреција на периферниот хормон.

Недостатокот на АЦТХ одредува:

  • низок серумски кортизол;
  • 17-OCS и 17-CS, мало мокрење.

Кога се стимулираат со егзогена АЦТХ, овие индекси се зголемуваат, во дефицит на ТСХ се одредува:

  • ниски нивоа на Т3 и Т4 во серумот;
  • намалено внесување на јод на тироидната жлезда;
  • низок базален метаболизам.

Во егзогениот тест за стимулација на ТСХ овие индекси се зголемуваат, но остануваат не реагираат на стимулација на тиролиберин.

Во недостаток на гонадотропин се утврдува:

  • кај жени - низок серумски естрадиол и прогестерон;
  • кај мажи - низок серумски тестостерон.

Во тестот за стимулација на гонадотропин овие индекси се зголемуваат.

Карактеристични се метаболички нарушувања како хипогликемија, хипохромна анемија, хиперхолестеролемија, гастрична ахлорхидрија, хипонатремија, хиперкалемија.

Третман на инсуфициенција на хипофизата

Третман етиолошки. кај тумори на хипоталамо-хипофиза, во зависност од нивниот карактер, е индициран хируршки третман или третман со зрачење (радиотерапија, гаматерапија, зрачење со протонски зрак);

Третманот на замена тоа е основниот терапевтски модалитет. Направен е со синтетички аналози на хормони од периферните жлезди. Овој третман ќе се следи доживотно. Редоследот на воведување на замената е многу прецизен: пред сè, дефицитот на кортизол со кортизон (по избор) во дози од 20-30 mg/ден.

Дневната доза ќе се распредели на следниов начин: 2/3 наутро во 7 часот и 1/3 во 18 часот (според ритамот на деноноќната секреција). Комбинацијата на минералокортикоиди не е неопходна при долготраен третман. Во случај на стрес (акутно заболување, операција), пациентот ќе ја зголеми замената доза 8-10 пати.

Замена на тироидната жлезда ќе се воведе по кортизон за да се избегне акутна декомпензација на надбубрежните жлезди поради зголемени метаболички потреби предизвикани од третман на тироиден хормон. Третманот се одвива со левотироксин, започнувајќи со ниски дози. Замените дози постепено се зголемуваат на секои 5-7 дена додека не се постигне соодветната доза, што компензира за хипотироидизам.

хипогонадизам ќе се третира поинаку, во зависност од полот и возраста на пациентот. Возрасниот маж ќе добие сустанон -250 или омадрен 250 мг, i/m на 3-4 недели. Theената, чија сексуализација мора да се одржи, ќе се лекува со вештачки циклуси на естроген-прогестерон.

Кај возрасните, недостаток на STH и PRL не бара терапевтска замена.

Пациенти со аденохипофизална инсуфициенција бара висококалорична диета, богата со витамини, протеини, со додавање на кујнска сол. Анаболни стероиди ќе се администрираат периодично. Терапијата за замена ќе се прави доживотно. Работниот капацитет на овие пациенти е обично мал.