Акутен масен црн дроб на бременост Гинекологија Водич за болести

Заедно со интрахепатична холестаза на бременост и HELLP синдром, акутен замастен црн дроб на бременоста тоа е едно од нарушувањата на црниот дроб специфични за периодот на бременост.

гинекологија

Акутен масен црн дроб во бременоста се јавува со фреквенција од 1: 7000-11.000, почеста кај нулипарите отколку кај мултипарите, во случај на повеќекратна бременост и кај машки фетуси.

Иако може да се појави во кое било време во вториот дел од бременоста или во пуерпералниот период, најчестиот клинички почеток е во 35-36-та недела од бременоста со гадење, повраќање, анорексија (недостаток на апетит), болки во стомакот (во епигастриумот и десниот хипохондриум), полидипсија со/без полиурија, дигестивно крварење, треска, жолтица, асцит.

Прееклампсија може да се појави и кај бремени жени со потешки форми на болест, а подоцна може да доведе до откажување на бубрезите, хепатална енцефалопатија, хепаторенален синдром и панкреатит.

  • крвни тестови - умерено високи трансаминази (стотици до 1000 U/l), зголемен билирубин 5-15 mg/dl (претежно конјугирана хипербилирубинемија), многу поголема алкална фосфатаза (земајќи предвид дека нормалните вредности на бременоста се зголемуваат за 3 4 пати затоа што плацентата произведува и алкална фосфатаза), леукоцитоза, тешка хипогликемија, хипераммонемија, лесна бубрежна дисфункција (малку покачена уреа и креатинин, за разлика од токсемија од бременост), нарушувања на коагулацијата - тромбоцитопенија, намален фибриноген, намален фибриноген, INR, продолжување на протромбинското време, дисеминирана интраваскуларна коагулација (CID)
  • абдоминален ултразвук - покажува хепатална стеатоза и ја исклучува биолошката патологија; Ултразвучниот преглед понекогаш може да открие ретка компликација, прекин или некроза на црниот дроб. Ултрасонографијата може да се замени со КТ/МРИ.
  • мало зголемување на крвниот притисок
  • биопсија на црн дроб - ја потврдува дијагнозата, но ретко се изведува поради ризик од крварење

Дијагнозата се базира на клиничката слика, лабораториски тестови и ултразвучен изглед на замастен црн дроб. Диференцијалната дијагноза треба да вклучува фулминантен вирусен хепатитис, прееклампсија, HELLP синдром, интрахепатична холестаза на бременост, автоимун и лек со хепатитис (парацетамол).

Хистопатолошката дијагноза вклучува нагласување на микровезикуларната стеатоза (или центролобуларно масно оптеретување на хепатоцитите) со минимално воспаление и некроза, во боење на Судан (Oil Red O). Карактеристично за оваа стеатоза е отсуството на оштетување на областа 1 на хепаталните ацини, што се наоѓа најблиску до гранката на хепаталната артерија. При вообичаено боење на трихром, клетките се балонираат и цитоплазмата на хепатоцитите има пенлив/вакуоларен изглед поради присуството на масти. Дијагнозата може да се заврши и со електронска микроскопија која ги потенцира микровезикуларната стеатоза, мегамитохондријата и паракристалните инклузии. Болеста на црниот дроб со сличен хистопатолошки изглед може да се најде кај Рејевиот синдром, лекот хепатитис со токсични митохондријални супстанции (ХИВ антиретровируси во класа на инхибитори на обратна транскриптаза на нуклеозид) и ретка болест наречена јамајканска болест на повраќање (предизвикана од плод на Акеи).

Бремените жени со сомневање или дијагностицирана акутна бременост на масен црн дроб се хоспитализирани. Во тешки форми (енцефалопатија, тешка жолтица, протромбинска активност под 40%) се препорачува хоспитализација на интензивна нега и нега од мултидисциплинарен тим: хепатолог, акушер и неонаталолог.

Третманот се состои од администрација на интравенски течности, гликоза за корекција на хипогликемија, крвни производи (свежа замрзната плазма, криопреципитат) за нарушувања на коагулацијата. Фетусот треба да се следи со кардиотокографија. По стабилизацијата, закажано е раѓање (вагинален или - во случај на нестабилност на мајката или крварење - царски рез); мора да се обрне внимание на лековите што се користат за анестезија, бидејќи некои агенси се хепатотоксични. За трансплантација на црн дроб може да бидат потребни форми кои се развиваат со тешка енцефалопатија, дисеминирана интраваскуларна коагулација или прекин на црниот дроб. За форми на болеста кои се јавуваат во постпарталниот период, плазмаферезата е ефикасна.

Акутната смртност на масен црн дроб значително опадна на 12-18% (од 85% во 1980 година) и е поврзана со компликации како што се ЦИД или инфекции. По породувањето, жените имаат добра еволуција, бидејќи се отстранува стимулот за преоптоварување на липидите; клиничка ремисија и лабораториски параметри завршуваат за 1-4 недели. Болеста може да се повтори во идна бременост, со теоретски генетски ризик од 25%, иако сегашната фреквенција е многу помала. Феталната смртност останува висока (20-25%), делумно поврзана со потребата за предвремено породување.