Акутен постстрептококен гломерулонефритис кај здравје на деца надлежен за iLive

Медицински експерт за статијата

Акутен пост-стрептококен гломерулонефритис (акутен гломерулонефритис, акутен нефритис, пост-инфективен гломерулонефритис) - имунокомплексна болест со дифузно заболување на бубрезите, гломерулите претежно се јавуваат 10-14 дена по стрептококна инфекција (тонзилитис, импетиго, шарлах). се карактеризира со нефритичен синдром.

акутен

ICD-10 кодови

  • N00. Акутен нефротски синдром.
  • N00.0. Акутен нефритичен синдром со мали гломеруларни нарушувања.
  • N04. Нефротичен синдром.

Епидемиологија на акутен гломерулонефритис кај деца

Инциденцата на пост-стрептококен гломерулонефритис е во просек 32,4 случаи на 100 000 деца. Повеќето случаи на спорадични, епидемиски епидемии се јавуваат ретко. Во зима и пролет, појавата на пост-стрептококен гломерулонефритис е поврзана со АРВИ, во лето и есен - со пиодерма. Во последниве децении во развиените земји, се забележува намалување на фреквенцијата на гломерулонефритис до 10-15% од гломерулонефритисот, што е поврзано со подобрени социо-економски услови. Во земјите во развој, пост-стрептококен гломерулонефритис е причина за 40-70% од целиот гломерулонефритис. Максималната инциденца паѓа на предучилишна и примарна возраст (5-9 години), помалку од 5% од децата страдаат од гломерулонефритис пред возраст од 2 години. Пост-стрептококен гломерулонефритис е 2 пати почест кај момчињата. Во последниве години, Русија ја зголеми инциденцата на акутен пост-стрептококен гломерулонефритис, кој е поврзан со зголемена инциденца на стрептококна инфекција кај деца поради појава на соеви отпорни на главните антибиотици кои се користат во клиничката пракса.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини за акутен гломерулонефритис кај деца

Етиолошкиот фактор може да се утврди во 80-90% од случаите на акутен гломерулонефритис и само 5-10% - хроничен.

Главните етиолошки фактори на акутен гломерулонефритис

  • заразни.
    • Бактерии: бета-хемолитична група стрептококи А, ентерококи, пневмококи, стафилококи, коринебактериум, клебсиела, салмонела, микоплазма, јерсени, менингококи.
    • Вируси: хепатитис Б, сипаници, Епштајн-Бар, коксаки, рубеола, сипаници, цитомегаловирус, невообичаени - вирус на херпес симплекс.
    • Паразити: маларија плазмодиум, токсоплазма, шистозоми.
    • Печурки: Кандида.
  • незаразни.
  • Странски протеини.
  • Серум.

Најчеста причина за акутен гломерулонефритис кај деца е стрептококна инфекција, затоа, според сите упатства, изолиран е акутен постстрептокок ГБ. Најчесто, 1-3 недели пред акутен гломерулонефритис, децата страдаат од ангина, фарингитис, инфекции на кожата, поретка шарлах. Овие болести предизвикуваат бета-хемолитичен стрептокок од групата А, често изолиран тип М 1, 3, 4, 6, 12, 25, 49 по инфекции на горниот респираторен тракт, како и видови М2, 49, 55 соеви по инфекции на кожата. Овие типови се нарекуваат нефритис, од кои најчести се соединенијата 12 и 49.

Другите бактериски антигени поретко ја предизвикуваат болеста.

Вирусни антагонисти предизвикуваат акутен гломерулонефритис кај деца во мал процент од случаите. На биопсија на пункција, антигените на вирусот се наоѓаат во депозити на имунофлуоресценција. Помалку важна улога во етиологијата на OGN е предизвикана од болести предизвикани од протозои и габи.

Фактори на решавање можат да бидат: студ, прекумерна инокулација, физичка траума.

Врвот на акутен гломерулонефритис кај деца се јавува есен-зима, при ниски температури и висока влажност.

[8]

Патогенеза на акутен гломерулонефритис

Во патогенезата на акутен гломерулонефритис кај деца, може да се разликуваат два механизма: имунокомплекс и неимунокомплекс.

Повеќето вистински гломерулонефритис е имунокомплекс, додека имуните комплекси на „антиген-антитела“ се депонираат во гломерулите. Имунолошки комплекси може да се формираат во циркулацијата на циркулирачките имунолошки комплекси (ЦИЦ) - или локално во бубрежното ткиво. Во срцето на формирањето на ЦИК е заштитен механизам насочен кон елиминирање на антигенот. Во услови на вишок антиген, производството на антитела се зголемува, големината на комплексите се зголемува, тие дејствуваат како комплемент и се отстрануваат од циркулација со мононуклеарен фагоцитски систем. Некои од имуните комплекси кои не биле подложени на фагоцитоза, се ставаат преку крвотокот во бубрезите и се чуваат во гломеруларните капилари, предизвикувајќи гломерулонефритис. Постојат и други фактори што доведуваат до поднесување на ЦИК:

  • голема ендотелијална површина на капилари;
  • голем волумен на крв што минува низ гломерулите;
  • позитивно електрично полнење со антиген, бидејќи позитивно наелектризираните антигенски комплекси се депонираат на негативно наелектризираниот wallид на гломеруларните капилари. Имунокомплекс на гломерулонефритис се разликува во зависност од локацијата на имуните комплекси (IR), класата на имуноглобулини и присуството на компоненти на комплементот во бубрежното ткиво.

Имунолошки комплекси може да се формираат и складираат во бубрезите на различни начини и во различни гломеруларни структури:

  • од циркулацијата (ЦИК), додека тие се наоѓаат субендотелијално и/или во мезангиумот;
  • И К може да се формира „in situ“ со антитела кон гломеруларни антигени или антигени кои не се врзани за гломеруларната базална мембрана. Во овој случај, ИК се субепителни;
  • имуноглобулините можат да се менуваат наместо имуните комплекси. На пример, таложење на полимерни форми на имуноглобулин А во мезангиумот.

Имунолошките комплекси се привлечени во центарот на нивните воспалителни таложечки клетки (неутрофили, моноцити, тромбоцити), кои произведуваат проинфламаторни цитокини (IL-1, TNF, TGF-α). Цитокините ја активираат акумулацијата на вазоактивни супстанции, што доведува до оштетување, појава на пукнатини и зголемена пропустливост на основните мембрани. Бубрегот реагира на оштетување преку размножување на мезангијалните и ендотелните клетки. Се развиваат воспалителни инфилтрати. Влошувањето на капиларниот ендотел доведува до локално активирање на системот за коагулација и формирање на париетални тромби, стеснување на луменот на садовите. Како резултат на воспаление, се јавува хематурија, протеинурија и бубрежна дисфункција. Сликата на акутна пролиферативна GB се развива, почесто, со клиничката слика на ONS.

Со не-имунокомплексен гломерулонефритис, се развиваат имунолошки реакции со посредство на клетките. Во овој случај, главната улога се припишува на појавата на патолошки клон на Т-лимфоцити, што го стимулира хиперпродукцијата на лимфокини кои влијаат на гломерулите.

Абнормални клонови на Т-лимфоцитите може да постојат бидејќи примарни или дефекти се јавуваат под влијание на такви имунолошки комплекси, кои не се наоѓаат во гломерулот, но имаат способност да активираат абнормални клонови на Т-лимфоцити.Дисфункцијата на Т-клетките промовира прекумерно производство на вазоактивен интерлеукин. Предмет на влијание на цитокин се гломеруларните епителни клетки одговорни за синтезата на негативно наелектризираните протеогликани и сиалопротеините вклучени во гломеруларната базална мембрана. Ова доведува до губење на негативно оптоварување на основната мембрана (БМ) и на подцитите. Исто така е можно директно да се влијае на неураминидазата БМ, виротоксин. Губење на негативно оптоварување на БМ и подцити доведува до селективно губење на големи количини на фино дисперзирани протеини (главно албумин). Изречената протеинурија предизвикува развој на клинички и лабораториски синдром, наречен нефротски (НС).

Патомоморфологија на акутен гломерулонефритис

Акутниот постстрептококен гломерулонефритис кај деца се карактеризира со дифузен ендокапиларен пролиферативен процес. Пролиферацијата на мезангијалните и ендотелните клетки се изразува во гломерусот. Кадрици на гломеруларните капилари изгледаат отечени, со задебелени wallsидови. Луменот на капиларите е стеснет. Во првите 4 недели од болеста на местото на воспаление на гломеруларните клетки: неутрофили, еозинофили, лимфоцити, макрофаги. Пролиферацијата на епителните клетки е минимална. Тесен и капсулиран простор. BM е задебелена или разредена, солзите се наоѓаат во нив.

Електронска микроскопија открива големи наслаги во форма на грпки (IR + C +) лоцирани одвнатре или надвор од БМ и ретко внатре во него во форма на згрутчени наслаги.

При имунохистолошки преглед, компонентите на комплементот, разни имуноглобулини (in, M, A, E), стрептококна антигени или други антигени се утврдуваат во депозити.

Морфолошката варијанта на акутен гломерулонефритис со нефротски синдром најчесто се манифестира со минимални промени кај деца. Овие се нарекуваат болест на "мали стапала на подцити". Светлосната микроскопија не овозможува откривање на патологијата. Само воведувањето електронска микроскопија дозволи проучување на промените во подоцитите. Електронска микроскопија се користи за откривање на сериозни промени во подоцитите во форма на деформација, фузија и губење на мали нозе по целата должина на капиларниот wallид. Тие се спојуваат едни со други, малите нозе формираат слој со нерамна дебелина што го покрива БМ.

BM останува непроменет, ја задржува својата структура и дебелина. Во клетките на тубуларниот епител, се изразува протеинска и масна дегенерација. Ова се должи на преоптоварување на тубуларниот епител со масивна протеинурија и липидурија. Третманот со глукокортикоиди резултира во нормализирање на структурата на подцитите.

Акутен гломерулонефритис со нефритичен синдром

Акутен нефротски синдром (ОНС) е класична манифестација на акутен гломерулонефритис. Почесто отколку не, децата на училишна возраст од 7 до 14 години се разболуваат. ONS се развива во 1-6 недели по инфекцијата (почесто стрептокок). Во латентниот период, состојбата на децата останува на задоволително ниво. Честопати, тие почнуваат да одат на училиште, но тогаш влошувањето доаѓа повторно: летаргија, малаксаност, губење на апетит.

Главните критериуми за дијагностицирање на акутен гломерулонефритис со нефротски синдром:

  • умерен едем, на нормално ниво на протеини и албумин, наспроти позадината на зголемениот BCC;
  • хипертензија;
  • уринарен синдром во форма на макро- или микроематурија, протеинурија помалку од 2 g на ден, неселективна природа.

Почетокот на болеста може да биде бурен, акутен, со класична тријада на симптоми: едем, хипертензија, макрогематурија. Децата се жалат на малаксаност, главоболки, гадење, повраќање, промена на бојата на урината, намалување на количината. Степенот на изразување на овие симптоми е различен.

Поретко, постои постепена еволуција на болеста, со ниски клинички и лабораториски промени.

За време на прегледот, секогаш постои едем на очните капаци, маториците, бледило на кожата поради васкуларен спазам. Спазам на крвните садови се изразува и на дното на мрежницата. Пациентите можат да се жалат на главоболки и болки во грбот, што се објаснува со зголемување на бубрежната капсула поради нивниот едем.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Патогенеза на главните симптоми кај акутен нефритичен синдром

Отјоки

Едем - една од главните манифестации на ONS - се јавува кај 60-80% од пациентите. Степенот на изразување може да варира во голема мера: од утрински едем на очните капаци до подуеност на лицето, предно абдоминално лице. Многу ретко, но може да се развие кавитарен едем: хидроторакс, хидроперикардиум, асцит. За време на периодот на оток, пациентите можат да добијат тежина од 2-5 кг. Почетокот на едемот се јавува постепено. Тие се густи, седечки.

Механизмот на формирање на едем:

  • зголемување на циркулирачкиот волумен на крв како резултат на намалена гломеруларна филтрација - хиперволемија;
  • задржување на натриум и вода (хипералдостеронизам, зголемена секреција на ADH);
  • зголемена васкуларна пропустливост како резултат на активност на стрептококна хијалуронидаза, ослободување на хистамин и активирање на системот на каликреин-кинин.

Формирањето периферен едем може да се смета за компензационен механизам, бидејќи дел од течноста во васкуларното корито се движи кон ткивата, со што се намалува хиперволемијата, што спречува развој на компликации. Заедно со таложење на течности, тоа исто така може да биде поврзано со зголемување на црниот дроб и слезината. Едемот обично се лекува со назначување диета без сол и диуретици. Времетраењето на едемот е 5-14 дена.

[16], [17], [18]

Висок крвен притисок

Висок крвен притисок - еден од страшните симптоми на акутен гломерулонефритис (OGN) - се јавува кај 60-70% од пациентите. Пациентите се жалат на главоболки, гадење, повраќање. Развојот на хипертензија се случува брзо. Со најчести компликации: еклампсија и акутна срцева слабост. Високиот крвен притисок е систолно-дијастолен, но со големо зголемување на систолниот притисок. Механизмот на хипертензија кај ONS:

  • хиперволемија, односно зголемување на волуменот на циркулирачка крв (БКК) се јавува како резултат на намалена гломеруларна филтрација, одложување на вода и натриум;
  • многу помала улога игра активирањето на системот на ренин-ангиотензин-алдостерон.

Се должи на фактот дека главниот механизам за развој на хипертензија е хиперволемија, тоа е лесен за лекување (диета без сол, диуретици), барем има потреба од назначување на антихипертензивни лекови. Не земајте лекови кои ја зголемуваат BCC. Времетраењето на синдромот на хипертензија е 7-14 дена.

[19], [20], [21], [22], [23]

Уринарен синдром

Олигурија - намалување на нормалната диуреза за 20-50% од нормата. Постои олигурија поради намалена гломеруларна филтрација и зголемена реапсорпција на вода и натриум, развој на „антидиуреза“ и зголемена секреција на ADH. Релативната густина на урината е висока. Олигуријата се јавува во првите денови на болеста и трае 3-7 дена.

Хематурија - една од главните манифестации на уринарен синдром - се јавува кај 100% од пациентите. Макрогематуријата се наоѓа на почетокот на болеста кај 60-80% од пациентите, а нејзината тежина постепено се намалува до 3-4-та недела. Кај повеќето пациенти, хематуријата целосно застанува до 8-та недела, но во некои случаи микрохемаријата останува 6-12 месеци.

Хематурија е поврзана со зголемена пропустливост на БМ, на нејзините руптури. Дисморфни еритроцити (модифицирана, неправилна форма) се појавуваат во урината, што се должи на нивното гломеруларно потекло. Исто така, може да се појават цилиндри на еритроцити.

Протеинуријата е еден од главните знаци на оштетување на бубрезите, во сите случаи потребно е да се утврди дневна загуба на протеини. Нормално е 100-200 мг/ден. Со ONS, дневната протеинурија варира помеѓу 1 и 2,5 g/ден. Протеин, изгубен во урина, од пластично потекло и содржи мали и големи протеини, односно неселективна протеинурија. Механизмот за возење на протеинурија е структурни промени во основната мембрана (зголемена големина на порите, пукнатини) и функционални промени (губење на негативно оптоварување). Протеинуријата постепено се намалува до втората или третата недела од болеста. Продолжената протеинурија до 1,5-2 g/ден е лош прогностички знак.

Леукоцитозата со ONS може да се појави во првата недела од болеста и има абактериска природа. Ова се објаснува со активно имунолошко воспаление со вклучување на неутрофили, лимфоцити и моноцити во центарот на воспалението во недела 1-2.

Цилиндарот може да биде присутен (30-60%) во почетниот период. По својата структура, цилиндрите се тубуларен протеин (там-Хорсфал уропротеин) со вградување на форми на елементи, епителни клетки, петриус. Со OGN, еритроцити, гранулирани цилиндри може да се појават.