Аквагеник Палмоплантар Кератодерма - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија
Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер
Последно ажурирање на: 29.05.2018
Синоним (и)
Прв опишувач
Англичанец и Меколу, 1996 г.
дефиниција
Ретка палмарна болест на кожата предизвикана од контакт со вода и пот, што се манифестира само кога кожата е влажна. Сувата кожа не покажува клинички промени, исто така, нема палмаркератоза.
Интересно исто така
Начин на гледање на епидермисот, епидермодермалниот спој и горниот дермис преку a.
Појава/епидемиологија
Бројките за инциденцата не се достапни. Литературата е ограничена на одделни случаи. Главно се погодени жените.
Етиопатогенеза
Во една третина од случаите може да се направи асоцијација со мутација на генот "Цистична фиброза трансмембранска регулаторна спроводливост ген (ген CFTR)" на хромозомот 7q31.2 (познати се 6 класи на мутација со околу 2.000 мутации на генот CFTR). Последица на оваа мутација е неисправен CFTR протеин. Клинички, ваквите мутации доведуваат до автозомно рецесивно Цистична фиброза (Е 84,9). Дефектните CFTR протеини претставуваат неисправни канали на хлорид кои предизвикуваат функционални нарушувања кај сите егзокрини жлезди, вклучувајќи ги и потните жлезди на кожата (содржина на хлорид во пот> mmol/l - сива граница 30-60 mmol/l). Патогенетски, се дискутира за зголемената апсорпција на течности преку палмоплантарната кожна бариера со последица на оток на екрините потни жлезди. Осмотски релевантните промени во произведената пот се сметаат одговорни за ова.
Исто така се дискутира за активирање со лекови (аспирин, индометацин, салазопирин, COX-2 инхибитори)
манифестација
Прва манифестација во адолесценцијата
локализација
Се претпочитаат дланките, тогашните и хипотенарните региони.
Клиничка слика
Претежно од двете страни (скоро само на дланките), поретко од едната страна локализирани промени на кожата по контакт со вода или по зголемено потење на рацете. Овие се појавуваат во форма на приближно 2 см, во форма на остров, но исто така и големи, чешачки, гори или болни, бели, збрчкани, едематозни плаки. Симптомите секогаш се решаваат за неколку минути или неколку часа по сушењето на рацете. Кај пациенти без лезии, знакот „рака во кофа“, потопување на рацете во вода за активирање на симптомите, може да биде дијагностички.
Диференцијална дијагноза
Клиничката слика треба да се разликува од аквагенична, дифузна, неепидермолитична (ботнијски тип) палмоплантарна кератоза во која има мутација на генот Аквапорин AQP5.
терапија
литература
- Коелјо-Макиас V и сор. (2013) Аквагенска кератодермија поврзана со мутација на генот на цистична фиброза. Rev Port Pneumol 19: 125-128.
- Англиски JC 3 и др. (1996) Минлива реактивна папулотранзуцентна акрокерододермија.
Ј Ам Акад Дерматол 34: 686-687. - Ертурк-Оздемир Е и др. (2015) Стекната аквагена шприцова акрокерододермија: Серија случаи со 10 пациенти. Australas J Dermatol 56: e43-5.
Ерикети Е и сор. (2015) Аквагенска кератодермија третирана со јонтофореза со вода од чешма. Индиец Ј Дермакол 60: 212
Кент Ј.Б. и др. (2014) Вотерспорт раце. Спортско здравје 6: 360-362.
Mengi G (2016) Aquagenic Palmoplantar Keratoderma. Акт Дерматол 42: 467-482
Сезер Е и сор. (2015) Трајно лекување на аквагена шприцова акрокератодермија со ендоскопска торакална симпатектомија. Индиец Ј Дермакол Венерол Лепрол 81: 648-650.
Ујар Б (2014) Аквагенетска шприцова акрокератодермија. Индиец Ј Дермакол 59: 632.
Препорачани написи
До големина на цреша, активен, флуктуирачки оток на областа на черепот на ауриката, што се протега до степен.
Кожни садови или Мм. arrectores pili (поретко tunica dartos и glat.
Не е подеднакво дефиниран и користен (клинички и хистолошки) израз претежно 0,1-0.
Ретка, нецелијачна, чувствителна на глутен, хронична автоимуна болест (автоантиген е епидермален.
Упатување на член (3)
Дополнителни статии (4)
Одрекување
Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.
Автори
Последно ажурирање на: 29.05.2018
Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група
Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.
Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.
Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група
Пополнете ги задолжителните информации:
Потврдете ја вашата адреса за е-пошта или наведете докази за членство во специјалистичка група.
Слики (3)
Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер
"Податоци-слика-height =" 3295 "податоци-слика-id =" 5.000.136 "податоци-слика-индекс =" 0 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA0LzA4LzUyLzA5LzdlYzY3ZmYyLWQ5NDktNDdiNi04OWZhLWM1NWY5YjQ1OWI0Ni9LZXJhdG9zaXMgcGFtb3BsLiBhcXVhZ2VuZSAgdm9yIDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = c3c3752c525eafed 'data-image-width =' 5065 '>
Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер
"Податоци-слика-height =" 4016 "податоци-слика-id =" 5.000.137 "податоци-слика-индекс =" 1 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA0LzA4LzUyLzA5LzRiMGQ4ODNhLWI0YTEtNGZmMC1iZjQxLTliZjEzODgxODVmMC9LZXJhdG9zaXMgcGFtb3BsLiBhcXVhZ2VuZSBuYWNoIDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e8ca80f313c37504 'data-image-width =' 6016 '>
Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер
"Податоци-слика-height =" 6016 "податоци-слика-id =" 5.000.138 "податоци-слика-индекс =" 2 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA0LzA5LzE5LzUyLzFhMDQzZjZkLTE1YTktNDEwYi1hYjVmLTE2MDZkMWQwNTZhNS9BcXVhZ2VuZS5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = d628d2cad05bc4c3 'data-image-width =' 4016 '>