Амилоидоза - што е тоа, причини, симптоми, третман
амилоидоза се јавува кога абнормален протеин наречен амилоид се акумулира во ткивата и органите. Дознајте повеќе за оваа состојба во следниот материјал.
Содржина:
- Што е амилоидоза?
- Видови на амилоидоза
- ПРИЧИНА
- симптом
- Дијагностички
- Третман
- Како да се спречи амилоидозата?
Што е амилоидоза?
Амилоидозата е ретка болест што се јавува кога се нарекува супстанција амилоид се акумулира во органите. амилоид е абнормален протеин кој се произведува во коскената срцевина и може да се депонира во кое било ткиво или орган.
Амилоидозата може да влијае на различни органи кај различни луѓе и постојат различни видови на амилоид. Болеста најчесто ги погодува срцето, бубрезите, црниот дроб, слезината, нервниот систем и дигестивниот тракт. Тешката форма на болеста може да доведе до откажување на органите, опасна по живот состојба.
Не постои третман за амилоидоза. Сепак, постојат лекови кои можат да им помогнат на пациентите да ги задржат своите симптоми под контрола и да го ограничат производството на амилоид.
Видови на амилоидоза
Покрај производството на црвени крвни клетки, леукоцити и тромбоцити, коскената срцевина произведува антитела, протеини кои ве штитат од инфекции и болести. Откако антителата ќе ја извршат својата функција, телото ги уништува и рециклира. Состојбата се јавува кога клетките на коскената срцевина произведуваат антитела кои не можат да се уништат. Овие антитела остануваат во крвта и можат да се складираат во органи и ткива, попречувајќи ја нивната нормална функција.
Амилоидозата најчесто влијае на срцето, бубрезите, црниот дроб, слезината, нервниот систем и гастроинтестиналниот тракт. Оваа болест е ретка, заболува само 8 Американци на милион годишно.
Состојбата е класифицирана во три главни форми:
Примарна амилоидоза
Овој тип е предизвикан од множење на одредени клетки во хематогената коскена срцевина наречени плазма клетки. Тоа првенствено влијае на срцето, белите дробови, кожата, јазикот, нервите и цревата. Примарната амилоидоза се јавува преку складирање на протеински фрагменти произведени од плазма клетки. Оваа форма на амилоидоза е позната и како лесна амилоидоза или АЛ амилоидоза. Поради фактот што абнормалното размножување на плазма клетките одговорни за примарната амилоидоза е исто така причина за мултипен миелом, двете болести понекогаш можат да бидат поврзани.
Секундарна амилоидоза
Оваа форма се јавува во асоцијација со хронични инфекции или воспалителни болести како што се ревматоиден артритис, туберкулоза и коскена инфекција (остеомиелитис). Секундарната амилоидоза влијае првенствено на бубрезите, слезината, црниот дроб и цревата, иако може да бидат засегнати и други органи.
Наследена амилоидоза
Како што сугерира името, оваа форма на болеста е наследена.
Други видови
Локализирана амилоидоза
Обично, амилоидозата е системско заболување. Ова значи дека можат да бидат засегнати неколку органи и системи на телото. Болеста може да биде и „локална“ или „локализирана“, што значи дека е погоден само еден орган или дел од телото. Под овие ретки услови, амилоидните наслаги се наоѓаат само во еден дел од телото. Скоро никогаш не преминува во системска амилоидоза. Обично, заздравувањето е можно со хируршка ексцизија на наслагите.
Бубрежна амилоидоза
Бубрегот е едно од најчестите места за таложење на амилоид. Бубрежно заболување е честа манифестација на системска амилоидоза и често е водечка причина за морбидитет кај луѓе со овие состојби. Без третман, бубрежната болест поврзана со амилоидоза обично преминува во последната фаза на заболување на бубрезите.
Кожна амилоидоза
Ова е состојба во која абнормални протеини наречени амилоиди се акумулираат во кожата, особено во дермалните папили помеѓу првите два слоја на кожата (дермисот и епидермисот). Кожната амилоидоза се карактеризира со дамки на кожата со абнормална текстура или боја. Појавата на овие точки дефинира три форми на состојбата: амилоиден лишај, макуларна амилоидоза и нодуларна амилоидоза.
Срцева амилоидоза
Срцевата амилоидоза е друга форма на болеста, во која амилоидот се депонира во срцевиот мускул и околните ткива. Амилоид, нерастворлив протеин, може да се чува во артериите, вентилите или коморите на срцето. Овие наслаги можат да предизвикаат задебелување на различните делови на срцето, што доведува до намалена срцева функција. Неодамнешниот напредок во технологијата обезбеди нови информации во врска со дијагнозата. Прогнозата зависи од степенот на наслаги во телото и видот на амилоидозата.
Амилоидоза ТТР (наследна амилоидоза тип Транстиретин)
Транстиретин амилоидоза е бавна прогресивна состојба, која се карактеризира со акумулација на амилоид во органите и ткивата на телото. Овие депозити на протеини најчесто се јавуваат во периферниот нервен систем, кој е составен од нерви кои ги поврзуваат мозокот и 'рбетниот мозок со мускулите и клетките кои откриваат сетила како што се допир, болка, топлина и звуци. Депозитите на протеини во овие нерви резултираат во губење на сетилата во екстремитетите (периферна невропатија). Автономниот нервен систем, кој ги контролира неволните функции на телото, како што се крвниот притисок, срцевиот ритам и варењето на храната, исто така може да биде под влијание на оваа болест. Во некои случаи, мозокот и 'рбетниот мозок (централниот нервен систем) се засегнати. Возраста во која симптомите почнуваат да се развиваат многу варира кај лицата со оваа состојба и генерално е помеѓу 20 и 70 години.
ПРИЧИНА
Општо, состојбата е предизвикана од таложење на амилоид. Овој протеин се произведува во коскената срцевина и може да се депонира во кое било ткиво или орган. Специфичната причина за состојбата зависи од видот на болеста.
АЛ амилоидоза (лесен ланец на имуноглобулин амилоидоза)
АЛ амилоидозата (амилоидоза на лесен ланец на имуноглобулин) е најчестиот вид и може да влијае на срцето, бубрезите, кожата, нервите и црниот дроб. Порано позната како примарна амилоидоза, АЛ амилоидоза се јавува кога коскената срцевина произведува абнормални антитела кои не можат да се распаѓаат. Тие се чуваат во ткивата, попречувајќи ја нормалната функција на органите.
АА амилоидоза (секундарна амилоидоза)
АА амилоидозата најмногу влијае на бубрезите, но повремено може да влијае на дигестивниот тракт, црниот дроб или срцето. Претходно беше позната како секундарна амилоидоза. Се јавува со други хронични инфективни или воспалителни болести, како што се ревматоиден артритис или инфламаторно заболување на цревата.
Наследена амилоидоза
Наследна амилоидоза (фамилијарна амилоидоза) е наследно нарушување што често влијае на црниот дроб, нервите, срцето и бубрезите. Многу различни видови генетски абнормалности присутни при раѓање се поврзани со зголемен ризик од амилоидоза. Видот и локацијата на амилоидната генетска абнормалност може да влијае на ризикот од одредени компликации, возраста во која се појавуваат симптомите и начинот на кој болеста напредува со текот на времето.
Амилоидоза поврзана со дијализа
Амилоидозата поврзана со дијализа се развива кога протеините во крвта се складираат во зглобовите и тетивите - предизвикувајќи болка, вкочанетост и насобирање на течност во зглобовите и синдромот на карпален тунел. Овој тип обично влијае на луѓето кои се на долготрајна дијализа.
Фактори на ризик
Секој може да развие оваа болест. Факторите на ризик вклучуваат:
- Повеќето луѓе дијагностицирани со АЛ амилоидоза, најчестиот вид, се на возраст меѓу 60 и 70 години, иако болеста може да се појави порано.
- Скоро 70% од луѓето со АЛ амилоидоза се мажи.
- Други болести. Оние кои страдаат од хронична инфективна или воспалителна болест имаат зголемен ризик од АА амилоидоза.
- Семејна историја. Некои видови на амилоидоза се наследни.
- Бубрежна дијализа. Дијализата не може секогаш да ги отстрани големите протеини од крвта. Кај луѓето со дијализа, абнормални протеини можат да се натрупаат во крвта и на крајот да се таложат во ткивата. Оваа состојба е поретка со оглед на современите техники на дијализа.
- Луѓето со африканско потекло се чини дека имаат поголем ризик да носат генетска мутација поврзана со срцева амилоидоза.
симптом
Знаците и симптомите на амилоидоза зависат од засегнатите органи. Широкиот спектар на симптоми често ја отежнува дијагнозата. Некои луѓе немаат симптоми. Знаците и симптомите вклучуваат:
- Оток на глуждовите и стапалата
- Слабост
- Губење на тежина
- Површно дишење
- Вкочанетост и трнење во рацете или нозете
- Дијареа
- Тежок замор
- Зголемување на големината на јазикот
- Чувство на ситост после јадење помали количини храна од нормалното
- Вртоглавица кога стоите
- Губење на мали поткожни крвни садови (пурпура)
- Модринки на лицето
Дијагностички
Амилоидозата често се занемарува бидејќи знаците и симптомите можат да бидат слични на оние на почестите болести. Дијагностицирањето што е можно побрзо може да помогне да се спречи оштетување на други органи. Точна дијагноза е важна бидејќи третманот варира во голема мера, во зависност од специфичната состојба на пациентот.
Тестови за амилоидоза
Прво, лекарот ќе сака детално да знае што е медицинска историја на пациентот, а потоа ќе изврши физички преглед. По сето ова, лекарот може да праша:
- Анализа на амилоидоза лабораторија Крвта и урината може да се анализираат за абнормални протеини кои можат да укажуваат на амилоидоза. Во зависност од знаците и симптомите на пациентот, вашиот лекар може исто така да препорача проверка на функцијата на тироидната жлезда и црниот дроб.
- Може да се собере примерок од ткиво и да се провери дали има знаци на амилоидоза. Биопсијата може да се земе од абдоминална маст, коскена срцевина или органи, како што се црниот дроб или бубрезите. Анализата на ткивата може да помогне да се одреди типот на депозит на амилоид.
- Тестови за сликање. Проверка на органите погодени од амилоидоза со слики може да помогне да се утврди степенот на болеста. Ехокардиограмот може да се користи за проценка на големината и функцијата на срцето. Други слики со слики може да го проценат степенот на амилоидоза во црниот дроб или слезината.
Третман
Амилоидозата е излечена?
Не постои третман за амилоидоза. Сепак, постојат лекови со кои знаците и симптомите на болеста може да се држат под контрола и кои можат да го ограничат дополнителното производство на амилоид. Специфичните третмани зависат од видот на амилоидозата и го насочуваат изворот на производство на амилоид.
Третман со АЛ амилоидоза
Многу од хемотерапевтските лекови кои третираат мултипен миелом исто така се користат во АЛ амилоидоза. Овие имаат улога да го запрат растот на абнормални клетки кои произведуваат амилоид.
Автологната трансплантација на матични клетки во хематопоет може да биде опција за третман во некои случаи. Оваа постапка вклучува собирање на сопствени матични клетки во крвта и нивно складирање за кратко време, за кое време пациентот прима хемотерапија во големи дози. Матичните клетки потоа се враќаат во телото интравенски.
Овој вид на трансплантација е најсоодветен за луѓе чија болест не е напредната и чие срце не е сериозно погодено.
Амилоидоза АА
Третманите се насочени кон основната состојба. На пример, може да се препише антиинфламаторно средство за лекување на ревматоиден артритис.
Наследена амилоидоза
Трансплантацијата на црн дроб може да биде опција бидејќи протеинот што ја предизвикува оваа форма на амилоидоза се јавува во црниот дроб.
Амилоидоза поврзана со дијализа
Во овој случај, третманот вклучува промена на начинот на администрација на дијализа или извршување на трансплантација на бубрег.
Амилоидоза природен третман
Движење
Амилоидозата може да предизвика замор и слабост, па затоа последното што му треба на пациентот е физичко вежбање. Покрај тоа, срцевите проблеми веќе исклучуваат интензивно вежбање. Спортот може да биде вистински предизвик за оние со амилоидоза, но тоа не значи дека тие воопшто не мора да се движат.
Редовно вежбање може да ја намали болката и заморот предизвикан од амилоидоза.
Терапија за спиење
Дневниот замор може да влијае на спиењето ноќе. Покрај тоа, несоницата може да го влоши дневниот замор. Ова е маѓепсан круг што може да се влоши од болка и непријатност среде ноќ.
Ако имате проблеми со несоница и замор во текот на денот, разговарајте со вашиот лекар за терапија со спиење. Медитација и вежби за длабоко дишење пред спиење можат да ви помогнат полесно да заспиете.
Нога масажа
Дури и ако носите удобни чевли, сепак може да доживеете болка и непријатност. Затоа, масажата на нозете може да биде рај на земјата. Може да го зголеми протокот на крв што ќе ги ублажи вашите симптоми.
Диететска амилоидоза
Намалете го внесот на сол
Намалувањето на количината на сол во исхраната може да го подобри отокот на одредени делови од телото предизвикано од акумулација на течности.
Премногу сол може да ги влоши проблемите предизвикани од амилоидоза. Вашиот лекар може да препорача диета со малку сол затоа што исто така може да ги заштити срцето и бубрезите од други оштетувања.
Високи промени во исхраната
Иако не постои јасна диета за амилоидоза, промените во исхраната им помогнаа на некои луѓе да се чувствуваат подобро.
Нема многу истражувања во оваа област, но се препорачува балансирана исхрана што содржи малку протеини, здрави масти, влакна, овошје и зеленчук.
Исто така, добра идеја е да се воздржите од кафе, алкохол и зачинети зачини.
Како да се спречи амилоидозата?
Оваа состојба не може да се спречи. Сепак, секундарните форми на амилоидоза може да се спречат со лекување на основните болести кои се поврзани со оваа болест.