амилоидоза

амилоидоза е група на болести кои произлегуваат од абнормалното таложење на протеин наречен амилоид, во многу ткива на телото. Амилоидот може да се депонира во локализирани области, не влијае на ткивата или може да влијае од еден до неколку органи. Така, амилоидозата може да биде системски или лоцира.

Губење тежина

Симптомите на амилоидоза се резултат на абнормалното функционирање на засегнатите органи. Може да бидат погодени:

  • срце
  • бубрезите
  • црн дроб
  • тестиси
  • кожата
  • нерви
  • зглобовите
  • белите дробови.
Како резултат, симптомите се нејасни и вклучуваат:
  • губење на тежина
  • анорексија
  • замор
  • тахипнеа
  • парестезија
  • обилно потење
  • зголемување на волуменот на јазикот.
Бубрежното оштетување доведува до нефротски синдром, кој се карактеризира со:
  • тешка протеинурија
  • едем на долните екстремитети.

Не постои третман за амилоидоза. За секундарна амилоидоза, третманот на основната болест обично го забавува или запира таложењето на амилоид. Примарната амилоидоза, со или без мултипен миелом, има мрачна прогноза. Повеќето луѓе кои ги развиваат обете форми на болеста умираат во рок од 1-2 години. Луѓето со срцева слабост се исто така изложени на ризик.

Третманот може само да ги ублажи симптомите и да го забави таложењето на амилоид. Се користат терапија со преднизон, трансплантација на органи и матични клетки.

ПРИЧИНА

Примарна амилоидоза

Секундарна амилоидоза

Наследена амилоидоза

Микроглобулин бета-2 амилоидоза

Се јавува кај пациенти со дијализа со ренална инсуфициенција. Депозитите често се наоѓаат во зглобот.

Амилоидозата може да биде лоцира или системски. Локализираниот влијае на мозокот.

симптом

Акумулацијата на големи количини на амилоид се меша со нормалното функционирање на погодените органи и системи. Многу луѓе имаат релативно малку симптоми, други развиваат опасна по живот инсуфициенција. Вообичаени симптоми се губење на тежина и замор.

Другите симптоми зависат од засегнатиот орган:

  • крвни садови - продолжено крварење, црвени дамки
  • мозок - Алцхајмерова болест
  • дигестивен - зголемување на јазикот - макроглосија, интестинална опструкција, малапсорпција
  • срцеви аритмии, кардиомегалија, срцева слабост
  • бубрежна - едем, ренална инсуфициенција
  • хепатална - хепатомегалија
  • белодробна - тешко дишење
  • лимфни јазли - лимфаденопатија
  • мускулно-скелетен систем - синдром на карпален тунел
  • нервен систем - мускулна слабост, изгореници, парестезии
  • кожа - папули и модринки
  • тироидна жлезда - зголемување на волуменот на жлездата.

Дијагноза и третман

Лабораториската дијагноза се поставува со боење на примерок од ткиво од заболениот орган, добиен со биопсија, со примероци од црвено или масно ткиво од Конго, од кои се собираат крвните садови.

Иако состојбата не лекува, третманот може да ги ублажи знаците и симптомите и да го запре производството на амилоид.

Примарна терапија со амилоидоза вклучува:

  • Трансплантација на матични клетки, овие клетки можат да бидат сопствени или од донатор
  • лекови - хемотерапија со мелфалан и дексаметазон - кортикостероид со антиинфламаторно дејство
  • други ефективни лекови, но сè уште се набудуваат: талидомид, колхицин, бортезомиб.
  • трансплантација на органи - бубрег или срце.
Секундарна амилоидоза се решава со лекување на основната болест.
Наследена амилоидоза може да се третира со трансплантација на црн дроб бидејќи амилоид се јавува во црниот дроб.