Амиотрофична латерална склероза (АЛС); списание за аптеки

Во амиотрофична латерална склероза, нервните клетки кои ги контролираат мускулите пропаѓаат. Последиците се мускулна слабост и парализа

Назначување со лекар: Симптомите како што се треперење на мускулите, грчеви или мускулна слабост понекогаш укажуваат на АЛС. Но, тие можат да имаат и многу други причини

Во амиотрофична латерална склероза (АЛС), умираат одредени нервни клетки во мозокот и 'рбетниот мозок.

АЛС е прилично ретка болест. Околу два до три од 100.000 жители го развиваат одново секоја година. Просечната возраст на заболените лица е околу 60 години. Мажите се разболуваат малку почесто од жените.

АЛС беше најдобро познат во Европа преку британскиот физичар Стивен Хокинг, кој страдаше од бавен тек. Во САД, болеста се нарекува и болест на Лу Гериг, по познат бејзбол играч кој починал од болеста во 40-тите години на 20 век. АЛС беше опишан од францускиот невролог Jeanан-Мартин Шарко уште во 19 век.

Што се случува со АЛС?

АЛС доведува до уништување на моторните нерви во мозокот и 'рбетниот мозок. Техничкиот израз за овој тип на нерв е „моторни нерви“ или „моторни неврони“. Постојат два вида на моторни нервни влакна:

Првиот моторен неврон ја контролира тензијата на мускулите. Пренесува импулси од церебралниот кортекс до вториот моторен неврон.

Вториот моторен неврон гради мускулна напнатост преку својата активност. Ги пренесува нервните импулси директно до мускулите.

Ако вториот моторен неврон е оштетен, се јавува флакцидна парализа. Мускулите во соодветните региони атрофираат (мускулно трошење). Често се појавуваат треперења на мускулите (фасцикулации) и болни грчеви во мускулите. Ако е зафатен првиот моторен неврон, се јавува она што е познато како спастична парализа - со зголемена мускулна напнатост и зголемени и патолошки мускулни рефлекси.

Кои се причините за АЛС?

Точната причина за АЛС е непозната. Сепак, постојат интензивни истражувачки активности насочени кон развој на ефективна терапија. Научниците откриле разни генетски промени кои се поврзани со болеста и кои, во експерименти врз животни, предизвикуваат типични симптоми на АЛС. Сепак, АЛС се јавува само во семејства во околу десет проценти од случаите.

Метаболните промени во мозокот се исто така можна причина - на пример, прекумерна возбуда на местата на врзување за гласнината супстанца глумат. За возврат, се нарушува рамнотежата на калциумот во нервните клетки. Другите објаснувања започнуваат од патолошко таложење на одредени протеини во нервните клетки. Нарушената контрола на гените исто така може да се смета како предизвикувач.

Кои симптоми ги доживувате со АЛС?

Болеста може да се појави малку поинаку кај секој пациент. Главно започнува на рацете и рацете. Обично само едната страна е засегната првично. Типичен знак е, на пример, дека атрофираат малите мускули на рацете или топката на палецот на едната рака. Пишувањето, фаќањето или носењето предмети е потешко. Болеста ретко започнува на нозете. На пример, погодените имаат проблеми со одењето, почесто патуваат. Симптоми како што се парализа, мускулно трошење или треперење на мускулите постепено се шират и на другите делови од телото. Респираторните мускули исто така може да се разболат во одреден момент, така што дишењето е нарушено.

Во една четвртина од сите случаи, АЛС се појавува прво со тешкотии при голтање или зборување со несмасно звучен јазик. Причината е уништување на нервните клетки кои го снабдуваат грлото или јазикот. Лекарите тогаш зборуваат за булбарни симптоми. Видливи знаци можат да бидат присилно грчење на јазикот (фасцикулации). Јазикот атрофира.

Во класичен случај, температурната сензација и чувствителноста не се нарушени во погодените делови на телото. Нарушувања на мускулите на окото или сфинктер мускулите на мочниот меур и цревата не се симптоми на АЛС.

Функциите на свеста главно се задржуваат во АЛС. Сепак, понекогаш АЛС се јавува со одредена форма на деменција.

Како работи АЛС?

АЛС е сериозна состојба која обично напредува стабилно. Како ќе се развие АЛС во одделни случаи, сепак, не може да се предвиди. Колку брзо се влошува болеста варира во голема мера и исто така зависи од видот на АЛС.

Кои прегледи доведуваат до дијагноза?

Може да има бројни причини зад симптомите како што се парализа, треперење на мускулите, грчеви или трошење на мускулите. Затоа, лекарот треба да исклучи многу други болести како можни предизвикувачи користејќи соодветни дијагностички методи.

Важен е прецизен физички преглед од нерв специјалист (невролог). Електрофизиолошки тестови, како што се неврографија или електромиографија, може да го потврдат сомневањето за АЛС.

Анализа на цереброспиналната течност (алкохол), МНР на главата и на целиот 'рбетниот мозок и разни крвни тестови се користат примарно за да се најдат други можни причини за симптомите.

Кои опции постојат за лекување на АЛС?

До денес, нема третман што може да го доведе АЛС во ќорсокак. Лекот рилузол може да го одложи текот на болеста.

Најважните столбови на терапијата се мерки кои ги ублажуваат симптомите. Помош може да го олесни секојдневниот живот. Целта на третманот е секогаш да се одржи квалитетот на животот и самоопределување на погодените лица што е можно повеќе. Идеално, тим од различни специјалисти (на пример, лекари, физиотерапевти, работни терапевти, логопеди) се грижи за пациентот.

Физиотерапија и говорна терапија, кои исто така можат да бидат корисни за нарушувања на голтањето, се важни. Проблемите со голтањето честопати доведуваат до прекумерен проток на плунка, што засегнатите обично го сметаат за стресно. Лековите (како трициклични антидепресиви, атропин) може да го намалат. Друга опција се инјекции на ботулински токсин во плунковните жлезди. Со зголемени тешкотии при голтање, можеби е потребно да се нахрани храната преку цевка за хранење (ПЕГ).

Ако е многу тешко да се зборува, многу од засегнатите користат специјални компјутери за комуникација: на пример, овие електронски уреди читаат отчукан текст. Со некои помагала за комуникација може да управуваат само движења на очите.

Подготовките на кинин или антиепилептични лекови може да помогнат против грчеви во мускулите. Сепак, фондот за здравствено осигурување не плаќа автоматски за сите лекови за кои станува збор.

Во напредната фаза постои можност за симптоматско ефективно и продолжување на животот домашна вентилација преку маска. Опијатите и бензодиазепините се користат за да се спречи дишењето на дишењето.

Засегнатите, а идеално, исто така, нивните роднини треба отворено да разговараат со лекарот што лекува за болеста и нејзиниот можен тек во рана фаза. Ваквите дискусии се основа за самоопределен пристап во подоцнежните фази на болеста.

Групата за самопомош на Германското друштво за мускулни болести е.В. (ДГМ, видете ја врската подолу) нуди дополнителни информации и помош.

Консултантски експерт: професор др. медицински Јочен Вајсаупт

Професор Јохен Вајшаупт е виш лекар во невроцентарот Улм. Тој ги води часовите за консултации за АЛС и болести на моторниот систем. Тој е надарен професор за невродегенерација на Универзитетот Улм.

Оток:

Упатства за дијагностика и терапија во неврологијата, амиотрофична латерална склероза заклучно со септември 2012 година, регистарски број AWMF 030/001. Он-лајн: www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-001l_S1_Amyotrophe_Lateralsklerose_2012_1.pdf (пристапено на 9.08.2013)

Додел, Клок Заедно (едиции), Ротер Фаден Неврологија, Штутгарт, компанија за научно издаваштво, 2010 година

Важна белешка:

Овој напис содржи само општи информации и не треба да се користи за само-дијагностицирање или само-лекување. Тој не може да ја замени посетата на лекар. Нашите експерти не можат да одговорат на одделни прашања.