Ангиоедем Квинке едем зм-онлајн
Во случај на акутен едем на кожата и мукозните мембрани, секогаш е потребна претпазливост: таквиот ангиоедем, кој не ретко е несакан ефект на третманот со лекови, под одредени околности може да биде драматичен и да бара ендотрахеална интубација, па дури и трахеостомија. Наследниот ангиоедем е често погрешно разбран.
Еве типичен едем на јазикот Фотографии: медицинска слика
Првенствено безболни отоци што се развиваат за неколку минути се карактеристичен симптом на ангиоедем - нарушување што е синоним за едем на Квинк, или, повремено, со застарен термин ангиоедем. Отекувањата обично се појавуваат во пределот на лицето, влијаејќи претежно на очните капаци, усните и образите. Сепак, не е невообичаено да се издува ткивото на јазикот или дишните патишта и особено глотисот. Ова може да доведе до сериозен недостаток на здив или дури и опасна по живот состојба.
Симптоми надвор од оток
Без оглед на ова, пациентите се жалат на чувство на напнатост во погодената област на кожата и повремено, исто така, на чешање и тешкотии при голтање, засипнатост и променет глас. Отекувањето е често тежок товар и не само поради можните последици како што се отежнато дишење. Бидејќи особено кога лицето е засегнато, постои ризик од значително обезличување. Оток, што може да трае со часови, но исто така и со денови, често влијае и на областа на гениталиите и/или на долниот дел од гастроинтестиналниот тракт, што може да резултира со неспецифични гастроинтестинални поплаки како што се болка во стомакот, како и гадење, повраќање и асцит.
Ангиоедем развива хистамин посредуван како алергиска реакција, како реакција на нетолеранција, а со тоа и како несакан ефект при внесување на лекови или во врска со вроден недостаток на инхибитор на Ц1 естераза, болест позната како наследен ангиоедем.
Познат уште од средниот век
Ангиоедемот не е „пронајдок“ на модерната медицина, но е познат уште од средниот век: Извештаите за болеста се враќаат во 16 век, иако точниот клинички опис на синдромот не бил даден дури во 1843 година. Терминот „ангионевротичен синдром“ конечно беше измислен во 1880-тите од германскиот лекар Хајнрих Иренјус Квинке, што го објаснува името на болеста како едем на Квинке. Во 1888 година е опишана наследна форма на ангиоедем и конечно во 1917 година нејзино автосомно доминантно наследство.
Причини за оток
Причините за оток на поткожното ткиво или субмукозата се разновидни. Реакцијата може да се должи на имунолошки процеси и да биде предизвикана од таложење на имунолошки комплекси. Тоа не е ретко поврзано со уртикарија, со литературни извештаи кои сугерираат дека 50-80 проценти од пациентите со коприва развиваат ангиоедем со посредство на хистамин. Сепак, околу 25 проценти од луѓето барем еднаш во животот имаат коприва.
Ангиоедем, исто така, може да се појави како реакција на нетолеранција по земање лекови, таков несакан ефект е опишан пред сè со АКЕ инхибитори и - во многу помала мера - со современи блокатори на рецептори на ангиотензин-2. Нарушувањето може да биде идиопатско и предизвикано од физички предизвикувачи како што се топлина, студ или притисок.
Наследен ангиоедем (ХАЕ) е посебна форма на ангиоедем и се базира директно на дефект на инхибиторот на Ц1 естеразата.
Отекувањето на ткивото во ангиоедем е предизвикано од медијаторот брадикинин, моќен вазодилататор кој, покрај вазодилатација, предизвикува и зголемена васкуларна пропустливост. Супстанцата предизвикува брза акумулација на течност во интерстициумот, при што како резултат на оток во пределот на лицето, т.е. каде има малку потпорно сврзно ткиво, се развива особено брзо. Кај ХАЕ, активирањето на брадикинин е предизвикано од недостаток на инхибитор на Ц1 естераза; кај болести предизвикани од лекови, основата е функција на кининаза II блокирана, на пример, од страна на АКЕ инхибитор, бидејќи ова го инхибира распаѓањето на брадикининот.
Дијагностика со визуелна инспекција
Како резултат на оток, ангиоедемот обично може да се дијагностицира визуелно. Важно е да имате прецизна медицинска историја со соодветна семејна историја со цел да се утврди состојбата на активирање. На пример, семејна акумулација на проблеми е директен показател за наследен ангиоедем.
Потребно е да се праша за внесувањето на лекови, вклучително и лекови што се земаат подолго време. Ангиоедем може да се појави и како несакан ефект на АКЕ-инхибитор ако тој редовно се голта подолго време.
Во зависност од резултатот на анамнезата, може да бидат потребни дополнителни прегледи, како што се алергиски тестови или серумско одредување на инхибиторот на Ц1 естеразата.
Третман на ангиоедем
Веројатно, најважната мерка во ангиоедемот е да се отстрани активирачкиот предизвикувач, но ова е можно само во ограничена мерка. Ако нарушувањето може да се утврди како компликација при земање лекови, соодветните лекови мора веднаш да се прекинат и, доколку е потребно, треба да се разгледа друг лек. Пациентите, исто така, мора да бидат добро едуцирани за нарушувањето, бидејќи земањето на соодветни лекови повторно, кои се широко користени во третманот на висок крвен притисок, на пример, може да доведе до ангиоедем и потенцијално опасни по живот компликации.
Ако ангиоедемот е со посредство на хистамин, тој обично се третира со антихистаминици и глукокортикоиди. Третманот генерално зависи од сериозноста на компликацијата. Во случај на алергиски реакции, инекција на адреналин може да биде неопходна во итен случај и, доколку е потребно, дури и ендотрахеална интубација и вештачка вентилација или, во најлош случај, дури и трахеостомија.
Наследен ангиоедем
ХАЕ како наследна специјална форма на ангиоедем се заснова на недостаток на инхибитор на протеин Ц1 естераза (C1-INH) како резултат на мутација на генот што го кодира овој протеин на хромозомот 11. Во меѓувреме, повеќе од 200 различни мутации се познати Делумно различни манифестации на клиничката слика објасни. Болеста обично може да се следи во погодените семејства во текот на неколку генерации. Меѓутоа, кај секој четврти пациент, мутацијата се формира спонтано и има негативна семејна историја.
C1-INH, инхибитор на серинска протеаза, е еден од факторите во системот на комплемент. Поточно, тој е централен инхибитор на системот каликреин-кинин, кој е регулаторен протеин на почетокот на комплексната каскада. Доколку недостасува C1-INH, класичната патека на комплексната каскада се активира на неконтролиран начин со зголемена потрошувачка на другите фактори и зголемено формирање на медијаторот брадикинин. Во отсуство на инхибитор, и фибринолизата и внатрешната каскада на коагулација се нарушени во нивното регулирање. Како резултат, активирање на коагулабилноста на крвта секогаш може да се претпостави за време на акутен напад на ХАЕ, бидејќи C1-INH специфично го инхибира факторот XIIa, а исто така и факторот XIa, како и тромбинот. И покрај активирањето на овие системи, не е пронајден зголемен ризик од тромбоза или зголемена тенденција за крварење кај пациенти со ХАЕ.
Се прави разлика помеѓу различните форми на ХАЕ:
• ХАЕ тип 1, кој е присутен кај 85 проценти од пациентите и кај кој може да се демонстрира намалено ниво на Ц1-ИНХ,
• ХАЕ тип 2, кој го имаат 15 проценти од пациентите и кој опишува нарушена функција на факторот,
• ХАЕ тип 3, во кој не може да се најде јасна аномалија на C1-INH, но која е очигледно наследена на доминантен начин поврзан со Х. Оваа форма на болеста, која беше опишана само на почетокот на овој век, затоа главно ги погодува жените.
Стекнатиот ангиоедем, кој исто така се заснова на недостаток на C1-INH, но кој е предизвикан од зголемено разградување на факторот, исто така, мора да се разликува. Причината за нарушувањето обично е формирање на антитела против C1-INH. Затоа е автоимуна болест. Обично се јавува како дел од лимфопролиферативна болест. Соодветно на тоа, нема позитивна семејна историја; точните информации за фреквенцијата сè уште не се можни.
Дијагнозата обично трае со години
Во контекст на ХАЕ, акутен едем обично се јавува пред 20-та година од животот, но во моментов во просек се потребни околу 13 години пред да се постави точната дијагноза. Генерално, болеста е ретка и затоа е тешко позната на пошироката јавност и не е оптимално закотвена во умовите на лекарите.
Покрај тоа, пациентите се погодени многу поинаку: Постојат луѓе со ХАЕ кои страдаат дванаесет или повеќе напади годишно. Околу една третина од погодените, сепак, развиваат помеѓу шест и единаесет фази на болеста годишно, а третина ретко страдаат од симптоми. Без посебен третман, отоците кои се манифестираат во ХАЕ не само во пределот на главата, туку и, на пример, во екстремитетите и во гастроинтестиналниот тракт, обично траат од два до пет дена.
Едемот на кожата е најчеста манифестација на ХАЕ. Оток обично се развива постепено во текот на неколку часа, а со тоа многу побавно отколку во алергиски ангиоедем. Без специфичен третман, симптомите обично се влошуваат за дванаесет до 36 часа, а потоа полека и континуирано се намалуваат во следните денови.
Покрај едемот на кожата, 70-80 проценти од пациентите имаат напади на гастроинтестиналниот тракт со болка слична на колика, гадење, повраќање и дијареја. Освен тоа, скоро секој втор пациент страда од едем на гркланот барем еднаш во животот, при што отокот во гркланот може да се развие во целосна опструкција на дишните патишта за неколку часа.
Погрешно дијагностицирање и неиндицирани инвазивни интервенции
Отекувањето може да влијае и на мозокот, мочниот меур, градите, мускулите, зглобовите, бубрезите и хранопроводот. Ако има поплаки што укажуваат на вклучување на овие органски системи, ХАЕ обично не се разгледува. Пред сè, неспецифичните симптоми на гастроинтестиналниот тракт често доведуваат до погрешна дијагноза, како што е дијагноза на апендицитис или чир на желудник, со понекогаш значителни последици за пациентот. Постојат извештаи, на пример, дека до третина од пациентите со ХАЕ се подложени на хируршка постапка што се должи на неоткриениот ХАЕ, но може да се спречи ако дијагнозата била поставена правилно и која не била медицински наведена.
Точните податоци за преваленцата на наследниот ангиоедем сè уште не се достапни. Се проценува дека околу еден од 10.000 до 50.000 луѓе се погодени ширум светот. Сепак, поради дијагностичките проблеми, може да се претпостави голем број на непријавени случаи.
Во Германија, бројот на луѓе со наследен ангиоедем се проценува на 1.200, во Европа се проценува дека е помеѓу 10.000 и 50.000. Мажите и жените добиваат иста болест приближно иста стапка, не може да се забележат етнички разлики во преваленцата.
Предизвикувачите се главно непознати
Зошто нападите се случуваат повторно и повторно во контекст на ХАЕ и, пред сè, како се активираат, честопати останува неоткриен во одделни случаи. Сепак, постојат различни фактори кои очигледно можат да предизвикаат развој на напад: Овие вклучуваат вадење заби и хируршки интервенции како што е крајниците. Очигледно, долгите периоди на седење или стоење, како и механичките оптоварувања, но и ефектите од топлина и студ и хемикалии може да доведат до напад на ХАЕ. Истото важи и за емоционалниот стрес, хормоналните промени, заразни болести, па дури и промена на времето.
Третман на ХАЕ
Бидејќи ХАЕ е неизлечива, целта на третманот е првенствено да се спротивстави на вазодилатацијата контролирана од брадикинин и на тој начин да се намали отокот. Ова е можно, на пример, преку администрација на концентрат C1-INH - стратегија која има за цел да го компензира недостатокот на инхибитори.
Супстанцијата икатибант, која има слична структура на брадикинин и ја дислоцира од рецепторите на брадикинин Б2 на васкуларниот ендотел, е исто така ефикасен пристап на третман. Со запирање на активирањето на рецепторот, меѓуклеточните врски повторно се затвораат и се распаѓа формирање на едем и намалување на отокот. Во студиите се покажа дека икатибант е ефикасен и добро толериран и во едем на кожата и во гастроинтестиналниот тракт. Антагонистот на рецепторот на брадикинин може да се администрира поткожно како наполнет шприц и предизвикува побрзо да се повлекува едемот.
Кристин Ветер
Ул. Меркеничер 224
50735 Келн
Медицинското знаење е важно за секој стоматолог. Бидејќи многу се случува во сите медицински области, оваа серија има за цел да го ажурира знаењето. Медицината за курсот zm-revision се појавува во секој број на први секој месец.
• Здружение ХАЕ, Луција Шауф,
Mühlenstrasse 42в, 52457 Алденховен
www.angiooedem.de
• Германско друштво за ангиоедем е.В.
Професор д-р. Конрад Борк
Универзитетска клиника за кожа во Мајнц
Лангенбеккстрасе 1
55131 Мајнц
www.angioedema.de
Од гледна точка на стоматологијата
Со наследен ангиоедем (ХАЕ) кај стоматолог
Како втор избор се користат концентрати на плазма (Свежа замрзната плазма, FFP). Кортикостероидите и антихистаминиците не се ефикасни.
Резиме:
Пред да направите какви било инвазивни стоматолошки зафати, треба да се испитаат сите епизоди на оток. Доколку се присутни такви познати отоци, тие треба да се испитаат и класифицираат. Доколку е присутен ХАЕ, треба да се земат предвид профилакса и можниот временски интервал помеѓу инвазивната постапка и појавата на компликацијата. Концентратите на Ц1-ИНХ и андрогените препарати (даназол) ја покажаа нивната ефикасност за долгорочна профилакса.
ПД Др. Д-р Моника Даулбендер
Универзитетска медицина КöР на
Универзитетот Јоханес Гутенберг во Мајнц
Поликлиника за стоматолошка хирургија
Аугустплац 2, 55131 Мајнц
Д-р Пер Чембрлен
Клиника за орална и максилофацијална хирургија
Аугустплац 2, 55131 Мајнц