Антитела против БП 180 (пемфигоиден булос) - Синево
Информиранii генерален
Пемфигоид вклучува група на автоимуни заболувања лоцирани во кожата и мукозните мембрани кои се карактеризираат со присуство на везикули лоцирани субепидермално или субепителни и базални мембрани анти-мембрански IgG антитела. Оваа категорија вклучува: булозен пемфигоиден, гестациски херпес и лузна пемфигоиден.
Булозен пемфигоид е изнемоштена хронична пруритична болест, која се јавува главно кај постари лица и се карактеризира со развој на плускавци на еритематозна или уртикаријална област. Осипот обично е генерализиран. Опишани се неколку асоцијации на булозен пемфигоид со други состојби, но тие веројатно ќе бидат случајни. Исто така, не може да се докаже поврзаност со малигни процеси 1 .
Антителата против базална мембрана IgG се наоѓаат во серумот на 80% од пациентите, но исто така и локално во основната мембрана, каде што може да се забележат линеарни наслаги на IgG и C3 1; .
Кај пемфигоидот, IgG антителата се врзуваат за специфични протеини кои ги сочинуваат комплексите на адхезија на клеточната матрица - хемидезомозоми - и го активираат комплементот. По реакцијата помеѓу антителата и молекулите во компонентата на клеточниот спој, се ослободуваат бројни хемотактички супстанции кои привлекуваат воспалителни клетки на ова ниво; клетките ослободуваат протеази и разни медијатори, кои ги деградираат хемидесомозомите и предизвикуваат дермо-епидермално одвојување. Целта на серумските авто-антитела се трансмембранските протеини BP230 и BP180 (BPAG1 и BPAG2), наречени така затоа што молекуларната тежина на овие антигени е 230 kD, односно 180 kD, соодветно. БП180 се смета за директна мета на автоантитела поради неговата локација по должината на базалната мембрана, додека анти-БП230 антителата се произведуваат секундарно 1; 2 .
Цикатрицијалниот пемфигоид главно влијае на усната шуплина (сквамозен гингивит) и на очната област (почетен конјунктивитис кој се развива со текот на времето, влакнести адхезии на конјуктивата, облитерација на конјунктивата кеса, ксерофталмија, заматување и перфорација на рожницата и на крај слепило). Пациентите имаат ист тип на циркулирачки IgG антитела како оние со генерализиран пемфигус 1 .
Иако различните булозни заболувања на кожата имаат одредени специфични карактеристики што ги разликуваат, најчесто клиничките манифестации се нетипични и се преклопуваат со други состојби. Откривањето на антитела против базалната мембрана во серумот е исклучително чувствително и специфично за пемфигоидот и е важен елемент во дијагностицирањето на оваа состојба.
Навремената и точна дијагноза е корисна при утврдување на третман, минимизирање на последиците од болеста, коморбидитет и непријатност кај пациентот.
Идентификувањето на антигените BP180 и BP230 доведе до развој на ELISA со висока чувствителност и специфичност 2 .
Препораки за одредување на анти-BP180 антитела - дијагностицирање и следење на терапевтскиот одговор на пациентите со пемфигоид 2 .
Обука на пациентот - не е потребна посебна обука 3 .
Примерок собрани - венска крв 3 .
Контејнер за берба - vacutainer без антикоагуланс, со/без одвојувачки гел 3 .
Потребна е обработка по бербата - серумот е одделен со центрифугирање; се работи на свеж серум; ако тоа не е можно, серумот се чува на 2-8 ° C, -20 ° C или -70 ° C 3 .
Волумен на примерок - минимум 2 ml сер 3 .
Причини за одбивање да тестира: хемолизиран примерок, липемички серум или бактериски контаминирани 3 .
Стабилност на примерокот - одделениот серум е стабилен 7 дена 28 ° C; долго време на -20 ° C; не одмрзнувајте/замрзнувајте 3 .