Апластична анемија

Преглед

Апластична анемија е синдром карактеристичен за медуларна инсуфициенција, кој се состои од периферна панцитопенија (нумеричко намалување на сите клеточни линии во периферната крв), медуларна хипоплазија (намалена функција на хематоформување на коскената срцевина), макроцитоза (зголемување на големината на клетката) умерена во врска со еритропоезата и покачени нивоа на фетален хемоглобин.

Апластична анемија е состојба која се јавува без оглед на возрасната група, иако инциденцата може да биде малку поголема во детството (веројатно се должи на случаи на вродена слабост на 'рбетниот мозок). Друг важен врв на инциденцата се јавува кај возрасната група од 20-25 години, а друг кај пациенти над 60 години. Се чини дека нема разлика помеѓу половите, и двајцата се подеднакво склони кон ризик од апластична анемија. Морбидитетите поврзани со апластична анемија се во корелација со зголемено крварење и висок ризик од инфекција, што е резултат на панцитопенија карактеристична за болеста.

Бидете информирани за еволуцијата на епидемијата на Коронавирус во Романија! Заштитете се и заштитете ги другите следејќи ги мерките за превенција препорачани од властите.

Содржина на статијата

ПРИЧИНА

Причините за апластична анемија се групирани од специјалисти во вродени или вродени причини, идиопатски причини (непозната) и стекнати причини.

Најчести се стекнати причини за апластична анемија (80%):
- Идиопатски фактори;
- Инфекции предизвикани од вируси на црниот дроб, вирус Епштајн-Бар, ХИВ, парвовируси, микобактерии;
- Случајно изложување на зрачење, токсични материи и хемикалии како бензен;
- Администрација на лекови: левомицетин, фенилбутазон, златни соединенија;
- Задача;
- Трансплантација на црн дроб по фулминантен хепатитис;
- Еозинофилна фасција.

Вродени или вродени причини сочинуваат 20% од вкупниот број. Во такви ситуации, пациентите имаат одредени дисморфни карактеристики или физички стигми, што го покренува сомневањето за вродена болест уште од раѓање.

Апластична анемија се јавува во контекст на болести како што се:
- Пирсон синдром: мултисистемска митохондријална цитопатија, која се карактеризира со анемија, панцитопенија, егзокрина панкреасна инсуфициенција и повеќе органски инсуфициенции (хепатална, бубрежна, ендокрина);
- Анемија Фанкони;
- Синдром Дубовиц;
- Синдром Швахман-Дијамант: ретка болест, автосомно рецесивно, карактеризирана со егзокрина панкреасна инсуфициенција, дисфункција на хематопоетска срцевина, предиспозиција за леукемија и абнормалности на скелетот.

Теоретската основа за појава на медуларна инсуфициенција е претставена со дефектите што се појавуваат во матичните клетки од структурата на коскената срцевина. Клинички, прилично е тешко да се разликува анемијата предизвикана од стекнати или вродени фактори, а нејзините карактеристики се слични. Хематогената коскена срцевина од апластична анемија е многу сиромашна со клеточни елементи и има главно масни клетки, и покрај фактот што стромалните клетки се обидуваат успешно да го продолжат своето функционирање (дури и да лачат фактори на раст). Доколку овие клетки го одржуваат своето функционирање во оптимални параметри, шансите пациентот да реагира на трансплантација на коскена срцевина се многу големи.

Апластична анемија е ретка состојба, но постојат неколку фактори кои го зголемуваат ризикот од појава кај општата популација, како што се:
- Радиотерапија или антинеопластична хемотерапија;
- Изложеност на хемикалии, органски растворувачи, пестициди;
- Постоење на сериозна системска инфекција, автоимуни болести или хематолошки нарушувања.

симптоми

Во клиничката слика на пациентот со апластична анемија доминираат симптомите предизвикани од периферна панцитопенија и се состои од:
- анемија: може да се манифестира како бледило, главоболка, палпитации, диспнеа, астенија, едем на ногата (отечени нозе);
- тромбоцитопенија: може да предизвика крварење од гингивата, ерупции на петехии, хематоми по мала траума, епистакса (крварење од носот);
- неутропенија: тоа се манифестира со повторувачки изглед на инфекции со различна етиологија, со постојана еволуција и дефицитарно заздравување, на улцерации на устата и фаринксот;
- ретикулоцитопенија;

Апластична анемија се јавува секундарно на состојби кои можат да доминираат во самата клиничка слика. Анемијата има прогресивна еволуција со текот на времето и може да стане хронична. Без третман може да стане фатален.

Параклинички истраги

Апластичната анемија треба да се разликува од другите состојби со специфична клиничка слика за глобална слабост на 'рбетниот мозок, како што се акутна миелогена леукемија, акутна лимфобластична леукемија, мегалобластна анемија, миелодиспластичен синдром.

Клиничката слика, симптомите и знаците забележани од пациентот се исто така важни, а лекарот може да ги открие по извршената детална анамнеза. Од пациентот ќе биде побарано да го опише почетокот на симптомите, нивната еволуција, какви било ремисии или влошување. Исто така, важна е и медицинската историја на пациентот, бидејќи на овој начин може да се идентификуваат одредени фактори на ризик за таква состојба.

Истрагата на пациент осомничен за апластична анемија може да вклучува:
- Хематолошки определби и размаски на периферна крв: пациентите обично имаат анемија, малку гранулоцити, моноцити и ретикулоцити. Повремено се забележува и умерена макроцитоза. Степенот на цитопенија е многу корисен за проценка на сериозноста на апластична анемија. Изведување на размаски на периферна крв може да помогне во диференцирање на апластична анемија од инфилтративни болести или диспластични процеси;
- Евалуација на автоимуни болести;
- Изведување серолошки тестови за дијагностицирање на хепатитис, вирусни инфекции со Епштајн Бар, Цитомегаловирус, ХИВ;
- Изведување електрофореза на хемоглобин за испитување на нивото на антиген на фетусот, хемоглобин и еритроцит I, чие присуство сугерира на еритропоеза на стрес.

Биопсијата на хематоформирање на срцевина е многу честа постапка за дијагностицирање на апластична анемија. Се изведува со цел да се оцени од квантитативна и квалитативна гледна точка на медуларната целуларност. Кај апластична анемија, примероците од ткиво се хипоцелуларни и има доминација на масни клетки и нехематопоетски елементи, како што се плазма клетки и мастоцити.
Во зависност од резултатите од параклиничките истражувања, апластичната анемија може правилно да се дијагностицира, но и да се изведе во етапа.

Главните елементи што се земени во предвид се:

1. Крв
- Неутрофили помалку од 0,5 X 10 '
- Тромбоцити помалку од 20 X 10 '
- Ретикулоцити помалку од 1%

2. Мадува
Тешка хипоцелуларност или умерена хипоцелуларност, при што хематопоетските клетки сочинуваат помалку од 30% од преостанатите клетки.
Тешка анемија се карактеризира со вклучување на најмалку 2 критериуми поврзани со периферната крв и кој било од критериумите поврзани со коскената срцевина.

Што е и како се манифестира апластична анемија?

Која е врската помеѓу замор и анемија

Првите знаци на менопауза на кожата: совети и лекови

Третман

Апластична анемија може да биде лесна, умерена или тешка. Тешки форми, во кои мобилноста е исклучително мала, можат дури да го загрозат животот на поединецот и да бараат итна хоспитализација со цел да се обноват. Умерена апластична анемија е исто така сериозен проблем, но поголемиот дел од времето не бара пациентот да биде хоспитализиран на лекување.

Третманот на апластична анемија вклучува набудување и следење на благи случаи, повторени трансфузии на крв, администрација на специфични лекови и во потешки случаи трансплантација на коскена срцевина. Трансфузијата на крв е важен дел од третманот, а на пациентот му требаат сè додека дијагнозата не се утврди со сигурност и не започне специфична терапија. Кај пациенти кои исто така сакаат трансплантација на коскена срцевина, трансфузијата треба да се направи со големо внимание, бидејќи студиите покажаа дека испитаниците кои добиле најмалку трансфузии имале најдобри резултати по трансплантацијата.

Поради фактот што пациентот може да се соочи со многу инфективни компликации, нивниот третман мора да се администрира навремено и да биде што е можно поефективен. Инфекциите се главна причина за смрт кај овие пациенти, а патологиите предизвикани од видовите Aspergillus се меѓу најчестите. Третманот со антибиотици треба да се започне со супстанции со широк спектар кои покриваат и грам-позитивни и грам-негативни микроби.

Хематогената трансплантација на коскена срцевина, која ја заменува коскената срцевина на пациентот со онаа на донаторот, во моментов се смета за еден од најефикасните третмани за апластична анемија. Особено е индициран за млади пациенти кои имаат компатибилен донатор меѓу блиски роднини. Трансплантација на коскена срцевина, исто така, може да се изврши од донатор кој не е крвен роднина, шансите за успех, без повторување на болеста, да бидат 4 од 5. Сепак, оваа постапка има голем број ризици, како и во случајот на секоја трансплантација.

Телото може да ја одбие трансплантацијата, што може да предизвика опасни по живот компликации. Покрај тоа, не сите пациенти се кандидати за трансплантација на коскена срцевина и не сите оние кои имаат индикација, наоѓаат донатор навремено. Ако се најде компатибилен донатор, првите чекори се целосно деактивирање на 'рбетниот мозок на пациентот со примена на соодветни дози на зрачење или хемотерапија.

Последователно, здравата и функционална коскена срцевина се извлекува од донаторот и се инјектира интравенски во садовите на пациентот со апластична анемија, по што коскената срцевина мигрира на посебни простори и започнува регенерација на клетките, процес за кој се потребни најмалку 4 недели. Пациентот мора да биде хоспитализиран во ова време, а исто така мора да прима и имуносупресивни лекови, така што телото не ја отфрла трансплантацијата.

Ако пациентот не е добар кандидат за трансплантација, третманот ќе се изврши со имуносупресивни лекови. Многу често, истовремено со оваа терапија (која може да содржи циклоспорин, антитимоцитен глобулин), се администрираат и кортикостероиди. Иако овие терапевтски комбинации се многу индицирани за постари пациенти со придружни болести, тие исто така имаат важен негативен ефект, имено фактот дека тие дополнително ја намалуваат будноста на имунолошкиот систем и со тоа го зголемуваат ризикот од инфекции. Покрај тоа, постои можност откако пациентот ќе престане да ги зема, анемија да се повтори.

Апластичната анемија може исто така да има поспецијален третман, имено со стимуланси на 'рбетниот мозок, лекови што можат да предизвикаат рбетниот мозок да произведува нови клетки. Таквите лекови не се многу ефикасни ако се даваат сами, нивната ефикасност е максимална во комбинација со имуносупресивен третман.

Да запамети!
Апластична анемија предизвикана од антинеопластичен третман (радиотерапија, хемотерапија), се подобрува и исчезнува дури и по завршувањето на третманот. Ова набудување е точно и во случај на други апластични анемии предизвикани од третман, оние поврзани со бременоста. Но, ако се отстранат факторите на ризик, факторите што можеле да предизвикаат апластична анемија, ако се изврши третман и анемијата не се подобри, болеста станува фатална и пациентот може да умре.

прогноза

Како резултат на подобрените терапевтски средства, прогнозата на пациентите со апластична анемија е значително подобрена во последниве години. Природната историја на болеста (без куративен третман) покажува дека 1 од 5 пациенти може спонтано да се опорави откако ќе преземат само мерки на поддршка. Сепак, ретко се препорачува само супортивен третман или будно очекување.
Преживувањето на пациентите кои примаат имуносупресивна терапија е 75% на 5 години. Стапката на преживување се зголемува многу (и надминува 90%) кај пациенти кои примаат трансплантација на коскена срцевина (успешно поддржана и прифатена од организмот домаќин).

компликации

Компликациите од оваа состојба се групирани во компликации на самата анемија и компликации при трансплантација на хематоформирање на коскена срцевина. Чести компликации на анемија се:
- инфекции;
- крварење;
- Компликациите поврзани со трансплантацијата главно вклучуваат отфрлање на графтот.

превенција

Специјалистите не можат да даваат превентивни препораки за апластична анемија, бидејќи не постои превенција. Сепак, се смета дека со избегнување опасни, токсични материи, телото е заштитено од многу болести со сериозен потенцијал, вклучително и апластична анемија.

---