APолта листа на CAPS
Периодичен синдром поврзан со криопирин (CAPS) е група од три автоинфламаторни заболувања кои имаат заедничка генетска основа. Овие вклучуваат семеен автоинфламаторен синдром предизвикан од настинка (FCAS), синдром на Макл-Велс (MWS) и хроничен инфантилен неврокутано-артикуларен синдром (синдром на CINCA).
Причината се мутации на генот NLRP3, кој го кодира протеинот криопирин. Резултатот од мутацијата е зголемено производство на интерлеукин-1β, што доведува до системски воспалителни реакции. Првите симптоми обично се појавуваат кратко по раѓањето или во детството; симптомите можат да бидат хронични или да се појават по одредени активирачи.
Симптомите често се наоѓаат во секој контакт со студ (ладна храна, климатизација, ладни нацрти, пливање), стрес или физичка активност. Се карактеризира со црвенило слично на коприва по целото тело, кое обично не предизвикува чешање и се појавува по одредено време.
Симптомите траат најмалку 12-24 часа. FCAS е најблага форма, покрај црвенило, чести се главоболки и конјунктивитис.
Слухот се влошува сè повеќе од зрелоста. MWS има епидемии скоро секој ден, а пациентите страдаат од конјунктивитис, како и артралгија и оток на зглобовите. CINCA е најтешката форма; симптомите постојат од раѓање и се главно хронични.
Може да се појават сериозни компликации како што се хроничен асептичен менингитис, висок интракранијален притисок, конгестивна папила со слепило и системска амилоидоза со оштетување на црниот дроб и бубрезите.
Децата се претежно ментално заостанати и страдаат од малформации на лицето. Поради оток на зглобовите, подвижноста честопати е строго ограничена. CAPS се наследува на автосомно доминантен начин, но мутациите исто така можат да се појават спонтано при зачнувањето.
Прогнозата зависи од подвидот; луѓето со CINCA обично умираат пред зрелоста. Прогнозата е подобра со поблаги форми и рани лекови.
Можни симптоми
- Уртикарија
- Црвенило како уртикарија
- замор
- Артралгија
- Мијалгија
- Губење на слух
- треска
- главоболка
- Егзантема
- Системска амилоидоза
- Неуспех на бубрезите
- Хроничен асептичен менингитис
- Последователно откажување на бубрезите
- слепило
- Треска
- Болки во очите
- Конјунктивитис
- Конгестивни папили
- Ментална ретардација
- Неправилности на лицето
- Артропатија
- Црвенило на очите
- Заостанување на растот
- Отекување на коските (особено на капаците на колената)
- глувост
- Силна жед
- гадење
- Често повраќање
- Увеитис
- Иритис
- болки во стомакот
- Инсуфициенција на црниот дроб
- Зголемен интракранијален притисок
- Лош мускулен тонус
- Genu valgum
- Прсти од тапан
- Контрактура
- Перикардитис
- Васкулитис
- Хепатоспленомегалија
Почитуван читател,
Дополнителни содржини на овој напис (дијагноза, терапија, лекови, понатамошни врски) се дозволени само за медицински експерти. Ако припаѓате на овие професионални групи, ве молиме регистрирајте се на нашата веб-страница. Потоа ќе бидете автоматски пренасочени на посакуваната страница.
Како менталното здравје зависи од цревата
Аутизмот се карактеризира со изменет развој на мозокот. Нашата цревна флора исто така може да има влијание. невраксфарм® информира.
„Помалку е повеќе“: Промена на орална терапија со железо?
Во случај на дефицит на железо, секојдневната администрација на високи дози на железо во цврста дозирна форма е чест терапевтски пристап.
Намалување на телесната тежина со формолин L112
Со клинички докажано врзивно средство за врзување на липиди, формолин L112, можете да им помогнете на вашите пациенти и со тоа да ги намалите факторите на ризик од дебелина.