Артритис со лезии на кожата - дијагностички проблеми
Јувенилен артритис со кожни лезии - дијагностички стапици
Прво објавено: 11 април 2018 година
Уредничка група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/Педи.49.1.2018.1578
Апстракт
Резиме
Пациентот Б.Е., на возраст од 17 години, од урбаната област, округ Јаши, е хоспитализиран во Втората детска клиника на Итната клиничка болница за деца „Св. Марија “, Јаши, за истрага на генерализиран пруритичен еритематозно-сквамозен осип и клиничко-биолошка реевалуација на хроничната патологија.
Од хередо-фамилијарните претходници прецизираме дека мајката е очигледно здрава, а таткото е познат по псоријаза околу 10 години. Личната физиолошка историја е незначителна, а патолошката историја открива дијагноза на олигоартикуларен идиопатски јувенилен артритис (од февруари 2017 година), кога тој се претстави на клиниката за мускулно-скелетна чувствителност и парестезии во левиот долен екстремитет и колкот, со нарушувања на одењето.
Условите за живеење и животната средина се соодветни, а тинејџерката се школува во 11 одделение, негира потрошувачка на алкохол, тутун, лекови, по третманот со преднизон и салазопирин дома до ноември 2017 година, кога ќе одлучи да престане со препорачаниот третман дома, во следејќи ја појавата на стрии на билатералниот бут, припишана на терапија со кортикостероиди.
Клиничкиот преглед открива добра општа состојба, зачувана свест, правилен нутритивен статус (БМИ = 21,64 кг/м 2), а кожата е покриена со пруритични еритематозно-сквамозни лезии на трупот, скалпот, горните и долните екстремитети и стрии. на ниво на билатерален бут (слика 1). Инаку, клиничкиот преглед е во нормални граници (кардиопулмонална рамнотежа, без промени во дигестивниот тракт, бубрезите, нервниот систем).
Дијагнозите на сцената се идиопатски јувенилен артритис и вулгарна псоријаза.
Биолошките истражувања нагласуваат хематолошки преглед во нормални параметри, отсуство на воспалителен синдром, хепатоприв синдром и хепатална цитолиза. ANA ds DNA-IgG, дозирана со методот ЕЛИСА, се во нормални параметри (14,4), а ревматоидниот фактор е негативен кај претходниците (14.02.2017 и 16.03.2017).
Ултразвукот го опишува црниот дроб со хомогена структура, нормална големина, слезина - нема промени, алитијазичен жолчен меур, нормален панкреас, отсуство на слободна течност во перитонеалната празнина, лев бубрег без дистензија на чашката и десниот бубрег покажува хидронефрос дистензија на кожата-чашка. 1 степен, со антеропостериорен дијаметар на карлицата од 11 мм, без директни слики на камења, за кои се препорачуваат нефролошки консултации. Поради отсуство на историја на инфекции на уринарниот тракт, пациентот ќе се следи со ултразвук на 6 месеци.
Со дерматолошкиот преглед се дијагностицира розова питиријаза и себореичен дерматитис, за кои е започнат третман со раствор Асориан®, една апликација на ден, навечер, за лезии на кожата и миење со Кето-Тис Гел, за лезии од скалпот, забележувајќи дека ако лезиите продолжат по 6-8 недели од третманот, ќе се изврши биопсија на кожата за да се исклучи дијагнозата на псоријаза.
Со оглед на дијагнозата на олигоартикуларен јувенилен идиопатски артритис, дефинитивна дијагноза на осип е императив, поради различните импликации што ги имаат двете патологии во однос на хроничната патологија.
Во врска со етиологијата на розовата питиријаза, се дискутира за вклучување на вирусот ECHO6, вирус на херпес 7, микоплазма и параинфлуенца тип I, II и III, додека вулгарната псоријаза може да биде предизвикана од механичка траума, стрептококна инфекција, ХИВ, лекови, ментални фактори, алкохол, пушење, отежнувачки фактори на оваа патологија се хипокалцемија и естроген.
Ја нагласуваме важноста на генетскиот фактор кај овој пациент, чиј татко е познат по псоријаза. Веројатноста за развој на псоријаза кај општата популација е 1% ако двајцата родители се здрави, 20% ако родителот е дијагностициран со псоријаза и 65% во случаи со двајцата родители со псоријаза.
Лезиите на кожата се типични за розова питиријаза, анамнестички осип што започнува со овална плоча (медалјон), со дијаметар од неколку сантиметри, еритематозен, со многу фин размер, како јака на периферијата. По 4-5 дена, се појавија други еритематозни лезии покриени со фини, мали лушпи (1 см), кои личат на примарниот медалјон, со дијаметар од 1-3 см. Лезиите се придружени со умерено чешање и добра општа состојба. Типичната локализација на розовата питиријаза е во трупот, основата на вратот и горната третина на екстремитетите, но пациентот има генерализиран осип, вклучувајќи ги областите на продолжување, но и скалпот, аспект што се среќава кај псоријазата. Типични лезии на псоријаза се опишани како еритематозни, добро дефинирани, црвени (лосос) лезии, граничени со чист периферен ореол (прстен од Вуроноф), покриени со типични скали (бисерни, повеќеслојни, отстранливи).
Идиопатскиот јувенилен артритис (ЈИА) е во категоријата олигоартикуларен тип, според класификацијата ILAR (слика 6).
Во случај на потврда на патологијата на псоријазата, дијагнозата ќе биде псоријатичен артритис, заснован на присуство на лезии на кожата, објективирани од дерматологот, семејна историја на псоријаза и отсуство на ревматоиден фактор (слика 7).
Диференцијалната дијагноза на лезии на кожата може да се постави со:
- Егзематид од псоријаза - еритематозно-лушпести лезии, во скршени плочи/плакати, со тенки/дебели лушпи.
- Tinea corporis - една или повеќе тркалезни/циркулирани/полиедрални плочи, со ексцентрична еволуција, со рабовите ограничени со здрава кожа, работ е поактивен (по еритематозен) од центарот на плочата, со плускавци или пустули, а центарот е поблед и лушпест.
- Нумерички егзема - неправилни, фрагментирани, еритематозни плаки, целата површина е покриена со плускавци.
- План за лишаи - виолетови, полигонални, рамни, сјајни папули под одредени инциденти на светлина, придружени или не со пруритус; папулите можат да се спојат во плочи распоредени на линиите на флексија на тупаниците и подлактиците, глуждовите, внатрешното лице на бутовите, симетричниот и билатералниот сакрален регион; погоре може да има фини или густи скали, а под нив може да се видат фини точки или цртеж на ситни бели линии (лента Викам).
Диференцијалната дијагноза на јувенилен идиопатски артритис е поставена со:
- Системски еритематозус лупус: се јавува во адолесценција, со треска и не-ерозивен полиартритис, влијае на големите и малите зглобови. Лупусните клетки се отсутни.
- Дискус хернија: радиографија на грбно-лумбален 'рбет: добро усогласување на ретрозидот. 'Рбетни тела со непроменета структура, отсуство на' рбетни населби. Неврохируршката консултација го елиминира ова сомневање.
- Акутна лимфобластична леукемија (ноќна болка во коските, леукоцитна формула со доминација на лимфоцити или атипични лимфоцити, малку ниски тромбоцити). Медуларната пункција откри полиморфна, нормапластична 'рбетниот мозок; нормохромна еритропоеза, гранулопоеза - ефективно созревање, мегакариопоеза - присутна тромбоцита.
- Тумори на коските: присуство на болка во коските и осетливост на коските, несовпаѓање помеѓу бројот на тромбоцити и ESR, ноќна болка и ниска треска.
- повреда (негативна историја).
Асориан® раствор, антиинфламаторно и кератолитичко решение, една апликација на ден, навечер и за лезии на скалпот, се препорачува миење со Кето-Тис Гел (кетоконазол) за кожни заболувања.
Третманот на јувенилен олигоартикуларен идиопатски артритис се постигнува со:
- хигиенско-диететски мерки: во акутни манифестации - одмор во кревет, обезбедување на телесна тежина и хормонален развој, преку обезбедување оптимален внес на калории витамини, додатоци на калциум и антиоксиданти;
- нефармаколошки методи, како што е физиотерапија, која помага да се подобри метаболичката состојба на 'рскавицата, да се намали бројот на погодени зглобови, да се подобри болката и да се запре еволуцијата на фазата на болеста;
- фармаколошки методи (Табела 1).
Пациентот добил интраклинички пулсен третман солуметрол, со домашна препорака на салазопирин и преднизон.
Третман на псоријатичен артритис
Ремисивниот третман е задолжителен кај сите активни форми на болеста. Според препораките на ЕУЛАР, третманот со csDMARD е првата терапевтска линија, задолжителен кај сите активни форми на болеста и е наведено да се започне што е можно побрзо од дијагнозата (идеално, во првите шест недели).
Ако пациентот не реагира на терапија со csDMARDs, може да биде индицирана употреба на блокатори на TNF-α. .
Според новите препораки и докази, не е задолжително комбинирање на биолошка терапија со конвенционален агент за синтетичка ремисија.
Иницираниот биолошки третман се продолжува сè додека пациентот реагира на терапијата и не развие несакани ефекти што бараат прекинување на терапијата. Проценка на одговорот на третманот се изведува на секои 24 недели од третманот (8) .
Компликации на AJI можат да бидат: деформитети на зглобовите, моторен дефицит, значителни попречености, локализирани нарушувања на растот со секундарни промени во раст (сколиоза), остеопенија, увеитис.
Компликациите што можат да се појават по терапијата со кортикостероиди вклучуваат промени на кожата: стрии, хирзутизам, кушингоиден изглед, хипергликемија, имуносупресија, катаракта и глауком, сузбивање на медуларно-надбубрежните жлезди, пептичен улкус, дислипопротеинемија, хипертензија, феморална хипертензија, на ЦНС.
50% од пациентите со олигоартритис продолжуваат да имаат активна болест во зрелоста. На долг рок, студиите покажуваат дека помеѓу 25% и 50% од поранешните пациенти со ЈИА бараат голема операција, вклучително и замена на големи зглобови, а 40% имаат значителни попречености. Увеитис предизвикува долгорочно губење на видната острина (50%), катаракта или глауком (25%) и слепило во рок од 10 години (10%).
Добро познат пациент со идиопатски јувенилен артритис, кој го прекина препорачаниот лек дома со преднизон и салазопирин поради појава на стрии на билатералниот бут, се презентира на Клиниката за детски болести II со генерализиран пруритичен еритематозен-сквамозен осип, предизвикувајќи сомневање за артритис. во кое започнало оштетување на зглобовите пред лезии на кожата.
Конфликт на интереси: Авторите не прогласуваат судир на интереси.