Атрезија на жолчните канали - клиничко и хируршко управување (презентација на случај)
Билијарна атрезија - клиничко и хируршко управување (студија на случај)
Прво објавено: 11 април 2018 година
Уредничка група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/Педи.49.1.2018.1574 година
Апстракт
Резиме
Пациентот Д.Ц.Ч., на возраст од 3 месеци и две недели, од руралното подрачје, округот Тулче, е хоспитализиран во Итната клиничка болница за деца „Св. Марија “од Јаши, во текот на декември 2017 година, со трансфер од Итната клиничка болница за деца„ Св. Јоан “од Галачи, со одобрение од проф.д-р Апроду, со сомневање за атрезија на жолчните канали, покренато од ангио-МНР извршено на 8.12.2017 година во рамките на Болницата„ Св. Јоан “, Галачи, кој откри недостаток на визуелизација на жолчното кесе и жолчните канали, црниот дроб со дијаметар од А-П 91 мм, слезината со дијаметар од А-П 60 мм.
Од хередо-фамилијарни претходници може да се забележи дека мајката на пациентот е 30 години, а таткото 45 години. Двајцата родители се декларативно здрави, негираат заразни-заразни болести, како и постоење на хронични заболувања. Пациентот има двајца постари браќа, на возраст од 17, односно 12 години, како и две постари сестри, на возраст од 11 години, соодветно на 2 години и 3 месеци. Од нив, на 11-годишната сестра и е дијагностицирана епилепсија и вродена срцева малформација.
Лична физиолошка историја покажува дека пациентот е петто дете на двојката родено со природно раѓање. Декларативно, непосреден абортус се случи на гестациска возраст од 12 недели, и покрај фактот дека бременоста беше клинички распределена, биолошки и месечно анамнестички.
Особено, пациентот е предвремено новороденче на гестациска возраст од 28 недели, со тежина од 2100 грама при раѓање и со APGAR резултат од 9. Бебето се храни природно една недела по раѓањето, а потоа се хранеше вештачки со употреба на млечна формула NAN 1. Беше извршена профилакса на рахитис, а имунопрофилакса само во породилното одделение. Исто така, од личните физиолошки претходници се потенцира присуството на продолжена неонатална жолтица, која започна на третиот ден од животот.
Патолошката лична историја е безначајна, освен моменталната состојба, која ќе биде изложена подолу.
Во однос на условите за живот и животна средина, ние прецизираме дека тие се несигурни, со оглед на фактот дека семејството живее дома, шест лица во три соби, во рурални области.
Клинички преглед при прием нагласува новороденче кое страда од неухранетост со протеин-енергија од II степен, со индекс на тежина од 0,77, афебрилно, со задоволителна општа состојба.
Фацијалите на детето имале нормален изглед, но на ниво на кожата и мукозните мембрани има интензивна зелена жолтица, а овој аспект е причина за хоспитализација.
Клиничкиот преглед на респираторниот тракт беше нормален при приемот. Исто така, испитувањето на кардиоваскуларниот систем не открило патолошки елементи.
Прегледот на дигестивниот тракт откри нормален изглед на усната шуплина, хепатомегалија изразена од црниот дроб 7 см под крајбрежниот раб, со заоблен раб и зголемена конзистентност, неприкосновена слезина, хиперхромна урина и прогресивно алкохолни столици. Немаше промени во генитоуринарниот тракт. Детето не покажа знаци на иритација на менингите, а психомоторниот развој беше соодветен за возраста.
Лабораториски испитувања откриле постоење на анемичен синдром како резултат на ХББ вредноста од 10,2 g/dl (нормално: 9,4-13 g/dl), MCV 81,6 fL (нормално: 84-106 fL), тромбоцитоза со вредности од 470 x10 3/mmc (нормално: 150-400 x10 3/mmc), како и постоење на воспалителен синдром поради ESR од 18 mm/h (нормално: 0-12 mm/h).
Објектификацијата на синдромот на хепатоцитолиза, изразена со вредности на TGP четири пати над нормалната и вредностите на TGO пет пати над нормалната граница, бараше испитување на инфективна етиологија преку HBsAg, anti-HCV Ac, anti-Toxoplasma gondii, кои имаа негативни вредности, но тие беа во фаза на работа во времето на биолошката рамнотежа, иглата против ЦМВ IgM.
Во рамките на истата биолошка рамнотежа се објективизира постоењето на холестатски синдром, изразен со вредноста на вкупниот билирубин осум пати над нормалната граница, со доминација на директен билирубин осум пати над нормалната граница, вредности на LDH 646 U/L (нормално: 300-600 U/L) L) и FA 2037 U/l (нормално: 40-600 U/l).
Абдоминалниот ултразвук изведен во контекст на дијагностичкиот алгоритам откри постоење на црн дроб со нормална големина, со нормална рефлексивност и хомогена структура, вродено отсуство на жолчното кесе, постоење на пропустлива, неизлачена портална вена и неможност за визуелизација на главните и интрахепатичните жолчни канали.
Исто така, истиот преглед откри присуство на слезина со нормални граници, со хомогена структура, мочниот меур е во минимално и нормално надополнување на ултразвукот за време на истрагата.
Следејќи ги анамнестичките аргументи, потврдени со клинички, биолошки и параклинички податоци, дијагнозата на: екстрахепатична атрезија на жолчните канали.
Дијагнозата на екстрахепатична локализација беше поддржана од анамнестички аргументи, како што е општата добра состојба на пациентот, и не е изменета, како што се најде во интрахепатичната локализација, раниот почеток на жолтицата со прогресивно влошување, за разлика од доцниот почеток на жолтицата поврзана со флуктуирачка интрахепатична локализација.
Постоење на аколна столица, хиперхромна урина, тврда хепатомегалија, како и отсуство на патологија од истата сфера на интерес во рамките на хередо-фамилијарни претходници, сите овие аргументи ја поддржаа дијагнозата на екстрехепатична атрезија на жолчните канали, патологија за која, на 20.12.2017, се изведува операција и се прави десна субкостална лапаротомија, биопсија на црн дроб, портоентеростомија - Постапка на касаи и субхепатична дренажа со цевка.
Хируршката интервенција ја извршија проф.д-р Апроду, д-р Неделку и д-р Хангану, на 20.12.2017 година.
Хистопатолошки преглед на биопсија направена за време на операција откри присуство на остатоци од жолчен меур, постоење на плакета во уставот со екстрахепатична атрезија на жолчните канали и билијарна цироза во уставот, исто така со екстрехепатична атрезија на жолчните канали и промени што одговара на лесен, неспецифичен хроничен дуоденитис.
Постоперативна еволуција беше поволно, без хируршки компликации, со продолжување на протокот на жолчката, но одржување на анемичен синдром, холестатски синдром изразен врз основа на вкупната вредност на билирубин шест пати над нормалната граница, со доминација на директен билирубин шест пати над нормалната граница и вредности на G-GT 689 U/L (нормално: 7-55 U/L).
Постоперативната биолошка рамнотежа покажа присуство на синдром на хепатоцитолиза, со значително повисоки вредности во споредба со времето на хоспитализација, соодветно TGP 11 пати над нормалната граница и TGO 20 пати над нормалната граница. Во тоа време, исто така, беше забележано постоење на акутна ЦМВ инфекција, поддржана од позитивни вредности на анти-ЦМВ IgM Ac и анти-ЦМВ IgG Ac вредности од 1.5378 IU/ml (нормално: 0 IU/ml).
По операцијата, пациентот бил пренесен на Втората детска клиника, со одобрение од проф.д-р Морару, со цел да се продолжи со лекувањето. По пренесувањето на Клиниката за детски болести II, утврдени се следниве позитивни дијагнози:
- Оперирана атрезија на екстрахепатични жолчни канали
- Цироза при хирургија со екстрахепатична атрезија на жолчните канали, оперирана
- Акутен хепатитис со ЦМВ
- Неисхранетост со протеин-енергија од II степен.
Диференцијалната дијагноза на екстрахепатична атрезија на жолчните канали е направена, во прв степен, со другите можни причини за екстрахепатична локализација, како што се:
- Стенози на жолчните канали, спонтани перфорации на жолчните канали, абнормален холедохо-панкреатико-дуктален спој, неопластични формации, присуство на камења, патологии кои беа исклучени поради испитувања на слики - ангио-МРИ изведена во Галати и абдоминален ултразвук, што ја поддржа дијагнозата на CBEH атрезија.
- Неонатален хепатитис беше исклучен по анамнестички, клинички аргументи и испитувања на слики. Ова беше главниот ентитет со кој беше поставена диференцијалната дијагноза.
За време на хоспитализацијата, доенчето доби Урсофалк, антибиотска терапија за профилакса на холангитис, позната како најстрашна компликација на хируршки третман, дополнувајќи ја диетата со триглицериди со среден ланец преку карактеристична млечна формула - Nutrition Monogen® - за борба против неухранетост и малапсорпција.
Препорачан третман за испуштање:
- Забрането е диверзифицирање на исхраната до возраст од 6 месеци.
- Урсофалка® 20 mg/kgc/ден, во две дози, сè додека контролата не се врати.
- Liv 52®, 5 ml/ден, се додека не се врати на контролата.
- Третман со Вигантол® 2 капки на ден, директно во усната шуплина, дневно, до 2 години.
- Имунопрофилакса според националната шема.
- Тој ќе биде заштитен од заедниците и ќе се врати на контрола за еден месец, со цел да го продолжи лекувањето.
- Тој ќе биде под посебна грижа од матичниот лекар, кој особено ќе го следи.
Прогнозата е дискутабилна, обележана со ризик од потреба да се изврши трансплантација на црн дроб. Еволуцијата на пациентите третирани со портоентеростомија пред возраст од 2 месеци е супериорна во однос на еволуцијата на пациентите кај кои интервенцијата била одложена. Треба да се напомене дека билијарна атрезија е далеку најчестата индикација за трансплантација на црн дроб кај деца, што претставува 50-75% од сите извршени трансплантации.
Особеноста на случајот се состои во асоцијација на синдромот на хепатоцитолиза од хоспитализацијата и објективизацијата на постхируршката инфективна етиологија. Постоперативната еволуција беше добра, со продолжување на протокот на жолчката, и покрај возраста на пациентот на која беше извршена операцијата, што во сегашната ситуација беше 2 месеци и 3 недели, а тоа се поврзува со посте-ентеростомија билијарна дренажа во пропорција 40-50 %, наспроти 70-80%, добиени вредности на постоперативна билијарна дренажа, доколку интервенцијата се изведува за помалку од 60 дена од животот.
Конфликт на интереси: Авторите не прогласуваат судир на интереси.