АВТОИМУН ПАНКРЕАТИТИС
Фиброинфламаторно заболување со имунолошка патогенеза, автоимун панкреатит (П.А.) има мала фреквенција на појава. Претставува 1,86% - 6,6% од хроничен панкреатит и е една од неговите етиолошки форми. Биопсијата на главниот панкреатичен канал го зголемува процентот на 26 - 44%, а 40% од хроничниот идиопатски панкреатит се смета за ПА, исполнувајќи клинички и лабораториски елементи, дефинирајќи ги за П.А.
Без да се знае етиологијата на ПА, нејзината патогенеза вклучува имунолошки механизми во кои регулаторните Th2 CD4 +/CD8 + и Т-лимфоцити играат голема улога во посредувањето на имунолошкиот одговор.
Истовремена појава на болести како автоимуна тироидна жлезда, неспецифично воспалително заболување на цревата, Сјогренов синдром или ревматоиден артритис кај пациенти со антитела кон карбонска анхидраза II и лактоферин, плус хипергамаглобулинемија и високо ниво на автоимун имуноглобулин G4, хроничен панкреатит. Вклучувањето на генетскиот фактор е поддржано од асоцијацијата со ХЛА антигени од класа II (-DR и -DQ) и евентуално со склоноста кон пост-терапевтско повторување на болеста. Со нецелосно расветлена патогенеза, Зенг и сор. во 2007 година тие претпоставија вклучување на алергиски механизам, застапувајќи ја појавата на П.А. на напредна возраст, зголемен израз на интерлеукини (IL-2, 5, 10, 13) во ткивата на целните органи, но исто така и на TNF-α, генериран од Th2 и T reg, како и многу брза реакција на кортизонска терапија.
Хистолошкиот аспект е обележан со густ инфилтрат од хроничен воспалителен тип со периканикуларна диспозиција и на ниво на септи од панкреасот, понекогаш со присуство на лимфоидни фоликули, па дури и некротични грануломи составени од епителиоидни клетки. Ако Т-клетките се ЦД4 + и ЦД8 + Т, плазма клетките, со умерено обележана густина, се лачат од Г4 имуноглобулин. Во исто време, постои пролиферација на миофибробласти и фибротични промени кои, поврзани со воспалителниот процес, предизвикуваат дифузно стеснување на главниот панкреатичен канал. Облитеративен флебитис кој влијае на малите и големите вени на панкреасот, но исто така и на порталот, ја комплетира хистолошката слика на БП. Навикнати на дифузна интрапанкреатична диспозиција, воспалителниот процес може да се организира во локализирана псевдотуморна форма што покренува дијагностички проблеми за неопластичен тумор. Фиброинфламаторни промени, со присуство на плазма клетки кои лачат IgG4 и миофибробластични пролиферации, исто така, се наоѓаат во жолчното кесе, бубрезите, белите дробови, плунковните жлезди или други дигестивни и екстрадигестивни органи.
Клиничката слика покажува болни абдоминални симптоми, но неспецифични, со променливо времетраење и интензитет и без болка да добие карактер на појава на акутен панкреатит и појава на холестатска жолтица кај повеќето пациенти. Иако повеќе од половина од пациентите развиваат и дијабетес тип 2, недостасуваат етиолошките фактори на акутен панкреатит.
Присуството на холангитис поврзан со ПА, што се случи во овој контекст на возраст над 50 години, е честа појава покрај воспалително заболување на дебелото црево, но во присуство на склерозирачки сиаладенитис и високи титри на IgG4, го разликува од примитивниот склерозирачки холангитис. Може да бидат присутни и други екстрапанкреатични определувања, во форма на склерозирачки холециститис, интерстицијална пневмонија, тубулоинтерстицијален нефрит, хипофиза, оштетување на црниот дроб, простатитис, цервикална, мезентинална или абдоминална лимфаденопатија, ретроперитонеална фиброза.
Серологијата на ПА се карактеризира со хипергамаглобулинемија придружена со значително зголемување на нивото на IgG4, присуство на автоантитела анти-карбонска анхидраза II, анти-лактоферин, анти-амилаза - 2А. Биолошкото следење покажува, со текот на времето, појава на дијабетес тип 2 и панкреасна егзокрина инсуфициенција.
Испитување со слика (транспариетален абдоминален ултразвук, ехоендоскопија, КТ преглед, холангио-МРИ, ПЕТ) и ретроградна ендоскопска холангиопанкреатографија потврдуваат дифузно зголемување на панкреасот, евентуално со фокусни промени, како и сегментно и неправилно стеснување, но без секундарни антестенотични дилатации на каналот. Контролата на слики на пункција за аспирација со фино игла или ехоендоскопски водена, со цитолошка анализа на собраниот материјал, станува корисна при поставување на диференцијална дијагноза на локализиран воспалителен процес на ПА против карцином на панкреас. Присуството на други карактеристични "воспалителни" процеси во екстрапанкреатичните органи "целни" и одговорни на третман со кортикостероиди ги комплетираат податоците за дијагностицирање на слики на БП.
Сметано за неговиот автоимун карактер и повеќеорганистичката асоцијација како компонента на вистинско склерозирачко заболување поврзано со IgG4, ПА реагира веднаш на третманот со кортикостероиди. Покрај трите признаени дијагностички критериуми - слика, серологија и хистологија, тој е вистински терапевтски тест, но со потенцијални дијагностички импликации за карцином на панкреас. Ризикот од повторна појава на ПА се намалува со употреба на третман за започнување на ремисија со високи дози на кортикостероиди, со имуносупресиви или евентуално ритуксимаб.