Автоимуни булозни дерматози

Документи

Автоимуни булозни дерматози Конф. Д-р Лаура Соловастру

По место на расцепување, булозните дерматози се класифицираат во: Интраепидермални автоимуни булозни дерматози (во кои се јавува губење на интеркератиноцитична кохезија поради промена на дезмозомалните структури со дејство на антитела) Субепидермални автоимуни булозни дерматози (во кои дејството на автоантитела предизвикува епидермална промена) и губење на кохезијата на ова ниво)

Интраепидермални автоимуни булозни дерматози Автоимуни пемфигуси се автоимуни, булозни дерматози кои влијаат на кожата и мукозните мембрани и се карактеризираат хистолошки со феноменот на акантолиза. Според местото на расцепување, тие се класифицирани во 2 групи: Длабок пемфигус (Вулгарен и вегетативен пемфигус) Површен пемфигус (листовиден пемфигус, еритематозен, ендемичен)

Pemphigus vulgaris Etiopathogenesis Патогениот механизам на пемфигусот се заснова на феноменот на автоимуна акантолиза. Важна улога во производството на акантолиза играат автоантитела од типот на IgG, насочени против протеините во структурата на дезмозомите, наречени дезмогелини. (десмоглеин III = антиген на пемфигус). Депонирање на автоантитела го одредува директното активирање на меѓуклеточниот плазминоген и се постигнува плазма-индуцирана протеолиза, произведувајќи прекин на меѓуклеточните плазмински лигаменти.

Орална мукоза Pemphigus vulgaris: меурчиња со многу кревки wallsидови, кои се отвораат рано кога има добро дефинирани, кружни, овални ерозии, покриени со белузлави наслаги. Локализирано: внатрешно лице на образите, непце, истмус Локализирано: фарингеален, но може да ја интересира целата орална лигавица. Други можни погодени мукозни мембрани се: мукозата се: генитални, конјунктивални, уретрални, назални .

Pemphigus vulgaris На кожата, мономорфна ерупција, мономорфна ерупција, мали меки меурчиња, со серо-цитринска содржина на серумот навидум слободна кожа и не им претходи субјективни симптоми. Нивното отворање предизвикува интензивни, болни ерозии што ја задржуваат меурската колера на периферијата. а понекогаш покриени со жолто-кафеави кори. Знак на Николски, позитивен

Pemphigus vulgaris Лабораториска дијагноза 1. Цитодијагноза Tzanck ја истакнува дијагнозата на феноменот на акантолиза. - прегледот открива присуство на изолирани или малпигиски клетки на плажа, со посебна морфологија, наречена акантолитички клетки (гломазно јадро, базофилна цитоплазма и превртен јадрен/цитоплазматски однос) длабоко.

Pemphigus vulgaris 3. Директна имунофлуоресценција - Покажува специфична флуоресценција со вкрстено поврзан изглед произведен од таложење на IgG, M и C3 дел од комплементот во меѓуклеточните простори на Malpighian (методот користи анти-IgG антитела, маркирани со антифлуоресцеин). 4. Индиректна имунофлуоресценција Ова се автоантитела од IgG класа и се насочени против меѓуклеточната цементна супстанција.Титарот на циркулирачките автоантитела варира директно пропорционално на активноста на болеста. -

Тоа е посебна форма на пемфигус, која се карактеризира со вегетативни, папиломатозни и хипертрофични лезии кои често се наоѓаат во големите набори.

Вегетативен пемфигус Клинички манифестации:

Неем вегетативен пемфигус: - оваа форма на Нојман: започнува со млитави меури, со про clearирна течност, кои се отвораат, а ерозиите се покриени со грануларно ткиво со формирање хипертрофични плочи. Понекогаш овие вегетативни маси се покриени со заматени секрети, поради мацерација и локална суперинфекција. Локација: кожа: аксиларни, ингвинални, назолабијални набори, назобусис комесура, вулварен и анален регион. мукозни мембрани: орална мукоза, лезии со вегетативен изглед на букална мукоза.

Вегетативниот пемфигус Халопо

почетни лезии: пустули кои се појавуваат: еволуираат во ерозии кои брзо се покриваат со папиломатозни пролиферации, формирајќи плакати,. Лезиите се болни, имаат непријатен мирис, Локација: области Локација: интертригинозни области (препони, аксиларни, перианални).

Вегетативен пемфигус Лабораториска дијагноза: минува низ фази како лабораторија: за вегетативен пемфигус. Хистопатолошко испитување на лезиите: плуг, супрабазални акантолитични меури, поврзани со акантоза и папиломатоза. Хистолошкиот маркер на вегетативниот пемфигус е интраепителните микроабсцеси со еозинофили. Имунофлуоресценцијата директно и индиректно открива промени слични на пемфигус вулгарис

Вегетативен пемфигус Диференцијална дијагноза: се поставува со ial: Вегетативна туберкулоза Вегетативна пиодерма Вегетативен сифилис (папуло-хипертрофичен) (papuloAcanthosis nigricans

Фолијарен пемфигус ретко формира пемфигус и се опишани две сорти, Ф. ендемичен Ф. ендемичен Ф. спорадичен Ф.спорадик

Зеленило на пемфигус Клинички манифестации:

слаби везикули-плускавци кои брзо се отвораат, а везикулите се покриени со повеќеслоен сквамозен-коркаст сквамозен изглед е карактеристична, еритематозно-сквамозно-кора ексфолијативна еритродермија. еритематозно-сквамозен знак на Николски е позитивен. Локација: започнува на ниво на цефалични и торакални екстремитети, од каде што може да се генерализира. Мукоза: ретко погодена, општа состојба добра Мукоза:

Зеленило на пемфигус Лабораториска дијагноза: лабораторија:

Хистопатолошки преглед: хистопатолошки процес: акантолизата се наоѓа во површинските слоеви на епидермисот (спинозен и грануларен слој) Директна и индиректна имунофлуоресценција, покажува аспекти идентични со оние на пемфигус вулгарис. Имуноелектрономикроскопија: автоантитела Имуноелектрономикроскопија: ендемичен фолијарен пемфигус се врзува дифузно со површината на кератиноцитот и не само со дезмозомната област .

Фолијарен пемфигус Диференцијалната дијагноза се поставува со: Себороичен дерматитис Импетиго Лајел синдром

Еритематозен пемфигус (себореичен пемфигус SenearSenear-Usher синдром)

Тој е опишан од Сенеар и Ашер како разновидност на пемфигус клинички сличен на еритематозус лупус.

Пемфигус еритематозус мали меурчиња што се отвораат, еродираат и покриваат кори. изглед сличен на себороични егзематиди или ексудативна псоријаза. Локација: себороични области (назогенијални години, назоскалп, престернален регион), аспект на веспертилио. Веспертилио. Мукозните мембрани не се засегнати, а состојбата е генерално добра .

Пемфигус еритематозус Лабораториска дијагноза:

Хистопатолошка екс: процес на акантолиза во хистопатолошка: процес на горниот малпигиски слој Директна имунофлуоресценција (IFD), интраепидермален мрежест изглед и флуоресценција на лента на ниво на базалната мембрана Индиректна имунофлуоресценција (МФИ), докази (МФИ), докази за AcAc-антиепидермисот и.

Пемфигус еритематозус Диференцијална дијагноза: Хроничен кожен лупус еритематозус Себороичен дерматитис Егзема

Паранеопластичен пемфигус Клинички манифестации: Атипични, полиморфни лезии и влијаат на мукозните мембрани и кожата. Мукозни мембрани: ерозивни лезии и чиреви Мукозни мембрани: болен ерозивен некротичен изглед. (орална и конјуктивална мукоза) на кожата: полиморфен изглед (плускавци, ерозии на кожата: и лезии на петел слични на оние на полиморфна еритема или лупус еритематозус субакутсубакутен).

Херпетиформниот пемфигус е одредена клиничка форма на пемфигус, со клинички изразени карактеристики. Клинички манифестации: херпетиформни групирани везикули распоредени на еритематозна основа, дисеминирани на трупот на трупот и екстремитетите.

Pemphigus herpetiformis Хистопатолошкиот преглед ги покажува карактеристичните промени: спонгиоза со еозинофили и акантолиза, интраепидермален едем и егзоцитоза со ПМН. IFD покажува депозити на IgG, IgA и C3 на површината на кератиноцитите без интерес за дезмозомите. МФИ открива циркулирачки IgG антитела кои го препознаваат десмоглеин 1

Третман на пемфигуси Принципи на третман: Модулацијата на третманот се заснова на:

Вид на пемфигус Продолжување на кожни мукозни лезии Кожен одговор на третманот Наслов на циркулирачки антитела Јатрогени компликации Придружни болести Општ статус на пациентот

Третман на пимфигус Општ третман: Обично се одвива во 3 фази Т. на напад (овозможува контрола на активноста на болеста) Т. на консолидација (дозволува контрола на епидемии и се одржува до заздравување на лезиите) Т. на одржување (во која дозата на кортикоид е сведен на минимум) Третманот со напад е агресивен, користи кортикостероиди и/или цитостатици и има за цел брзо да предизвика ремисија на кожни-мукозни лезии. мукокутана

Третман на пемфигус Кортикостероиди Имуносупресивни цитостатици (Азатиоприн, Циклофосфамид, Азатиоприн, Циклофосфамид, Метотрексат, Циклоспорин) Метотрексат, Циклоспорин) Микофенолат мофетил Злато соли Пламапофелис

Третман на пемфигус Локален третман: антисептички, антиинфламаторни и лековити ефекти. локално сушење, топични кортикостероиди. сува, орабаза со кортикостероиди Хигиенско-диетален третман хигиенска диета богата со протеини, витамини и минерални соли диета дезодирана, хипогликемична и хиполипидична избегнување на траума на кожата-мукозни мембрани на кожата-

Булозна пемфигоидна патофизиологија на лостот: Автоантитела од типот на IgG се насочени кон базалната мембрана и се насочени против колаген во структурата на ламината луцида, целните молекули за антитела се наоѓаат во хемидмомозомите и се BPAG1 (главен антиген на булозен пемфигигоид - меѓуклеточен Б протеин) (помал трансмембрански булопротеински пемфигоиден антиген) и интегрин алфа-6 бета-4 алфа-бета-

Ловечки булозен пемфигоиден Знаци на појава се: генерализирани пруритус еритематозни лезии или коприва

---