Автоимуни заболувања на црниот дроб Зм-онлајн
Според сегашното упатство, автоимуниот хепатитис (АИХ) секогаш треба да се разјасни кај пациенти со хепатитис. АИХ може да се манифестира како акутно заболување до фулминантна инсуфициенција на црниот дроб, но може да биде и субакутна со неспецифични симптоми. Раната дијагноза и терапија се клучни за прогнозата.
Утврдувањето на АИХ честопати е предизвик, бидејќи не постои фиксен маркер на болеста за јасна дијагноза или за исклучување. Адијано-Фотолија
Умор, исцрпеност и намалени перформанси - АИХ честопати се покажува со неспецифични симптоми. Ова објаснува зошто дијагнозата често се поставува релативно доцна: 20-37 проценти од пациентите веќе имаат цироза на црниот дроб за време на првичната дијагноза. Тогаш опциите за третман се ограничени, а трансплантацијата на црн дроб е често единствената опција. Ситуацијата е поинаква ако дијагнозата се постави рано, а ефективниот имуносупресивен лек може да спречи прогресија на болеста.
Засега нема конкретни бројки за стапката на инциденца. Преваленцата е дадена од 0,2 до 1,0/1000 население со тренд на опаѓање. Околу 10-20% од луѓето со хронично заболување на црниот дроб страдаат од АИХ. Womenените имаат три пати поголема веројатност да развијат автоимун хепатитис, претежно на возраст од 20 до 40 години. Сепак, децата исто така можат да се разболат.
Покрај АИХ, примарен билијарен холангитис (ПБЦ), примарен склерозирачки холангитис (ПСЦ) и холангитис поврзан со IgG4 (ИАЦ) се автоимуни заболувања на црниот дроб. Засега е нејасна причината за нарушувањата; се дискутира за токсини во животната средина, бактериски антигени или вируси, кои може да дејствуваат како предизвикувачи засновани на генетска предиспозиција.
Автоимун хепатитис
Дијагноза: Определувањето на АИХ честопати е предизвик, бидејќи не постои фиксен маркер на болест за јасна дијагноза или за исклучување. Сепак, се карактеризира со појава на автоантитела - на пример антинуклеарни антитела (ANA), антитела против мазни мускулни влакна (SMA), микрозоми на клетки на црниот дроб и бубрезите (LKM), антитела против црниот дроб антиген (SLA) или т.н. перинуклеарни анти-неутрофилни цитоплазматски антитела (pANCA).
Тестирањето за автоантитела не е важно само за потврдување на дијагнозата, туку и за класифицирање на болеста. Бидејќи постојат најмалку две различни форми на АИХ, кои значително се разликуваат во нивниот спектар на антитела: Постои тип 1, кој е присутен кај околу 70 проценти од пациентите, кај кои СМА и АНА и честопати тестот на ПАНЦА е позитивен, и многу поретки, претежно но поагресивен тип 2 со претежно позитивен анти-ЛКМ-1. Во моментов се дискутира дали постои трет тип АИХ, ако резултатот е позитивен за анти-СЛА/ЛП.
Бидејќи се можни преклопувања помеѓу формите на болеста, а соодветните антитела можат да се појават и кај други хронични заболувања на црниот дроб, тешко е да се разликува АИХ.
Покрај тестот за антитела, биопсијата на црниот дроб е важна бидејќи покажува карактеристични промени на клетките, што пак може да се најде и при оштетување на црниот дроб предизвикано од лекови. Исто така, можни се преклопувања со клиничката слика позната како DILI (индуцирана од дрога повреда на црниот дроб), со манифестиран AIH a DILI исто така. Често станува јасно само за време на текот на болеста дали симптомите се предизвикани од АИХ или ДИЛИ.
Многу често AIH на црниот дроб првично се развива со акутни симптоми, со поплаки како што е необјаснив замор и слаби перформанси кои се во преден план. Може да се појават други неспецифични симптоми како гадење и повраќање, главоболка, болки во стомакот, како и дијареја и треска. Секој четврти пациент исто така има конјунктивитис и/или непријатност и воспаление на зглобовите, тироидитис, дијабетес или воспаление на дебелото црево. Хепато- и/или спленомегалија исто така може да биде видлива. Индикации се исто така - исто така со АИХ - таканаречени црвени дробови знаци на кожата како т.н. liverвезди на црн дроб (Пајак нееви). Во лабораториски тестови, пациентите се истакнуваат како резултат на зголемување на трансаминазите и зголемување на гама глобулините, особено на имуноглобулинот Г (IgG).
третман: Каузална терапија сè уште не е можна; АИХ обично се третира со кортикостероиди како преднизолон, иако будесонид, кој е локално ефикасен и затоа е помалку подложен на несакани ефекти, сега е одобрен. Во акутната епизода, кортикостероидот се комбинира со имуносупресив азатиоприн.
Акутната терапија и постигнувањето на ремисија треба да бидат проследени со терапија на одржување, без која се развива релапс во 80-90 проценти од случаите во првата година по прекинувањето на лекот. Терапијата за одржување треба да се продолжи најмалку две до четири години пред да се обиде да го повлече лекот. Дозата на кортикостероид полека се намалува чекор по чекор, а лабораториските вредности се проверуваат паралелно. Ако овие се забележат повторно, почетната доза се користи повторно.
Прогноза: Прогнозата зависи од фазата на болеста за време на дијагнозата и почетокот на терапијата. Бидејќи АИХ може да доведе до цироза на црниот дроб и конечно до хепатоцелуларен карцином. Пред можноста за имуносупресивна терапија со кортикостероиди, прогнозата за пациентите со петгодишна стапка на преживување од само 50 проценти беше лоша. Ако курсот е многу тежок, стапката на десетгодишно преживување е само десет проценти. Од друга страна, очекуваниот животен век со рана дијагноза и постојана имуносупресивна терапија сега е скоро во опсегот на нормалното население.
Сепак, мора да се запомни дека пациентите со АИХ често имаат други автоимуни болести - како што се ревматоиден артритис, автоимун тироидитис, улцеративен колитис или Сјоргенов синдром. Депресија и анксиозни нарушувања, исто така, се среќаваат почесто кај пациенти со АИХ отколку кај нормалната популација.
Холестатско заболување на црниот дроб
Примарен билијарен холангитис или скратено PBC е холестатско заболување на црниот дроб. Се базира на хронично воспаление на малите жолчни канали во црниот дроб, кое во напредна фаза може да се прошири на целиот црн дроб. Резултатот од воспалителната реакција во жолчните канали е насобирање на жолчката, што може да доведе до понатамошно оштетување на црниот дроб, а со тоа и кон премин во цироза на црниот дроб и хепатоцелуларен карцином.
И со ПБЦ, 90 проценти од случаите покажуваат јасна доминација кај жените. Преваленцата е од пет до десет на 100.000 жители. Главните карактеристични симптоми се неподнослив чешање, жолтица и евентуално ксантелазма и ксантома. Забележителни се зголемените вредности на црниот дроб.
Како и кај АИХ, раната дијагноза и брз почеток на третманот се неопходни за ПБЦ. Агент по избор е урсодеоксихолична киселина (UDCA), ендогена жолчна киселина која е холеретски ефикасна и има други плејотропни ефекти во PBC. Според податоците од студијата, лабораториските резултати кај поголемиот дел од пациентите се подобруваат, вклучително и нормализирање, подобрување на хистологијата и намалување на чешањето.
Третманот исто така ја инхибира прогресијата на болеста и значително го зголемува времето пред да биде неопходна трансплантација на црн дроб. Со доволно рано и конзистентно лекување, очекуваното траење на животот е скоро нормално. Ако не може да се постигне соодветен терапевтски успех со UDCA, жолчката може да се комбинира со неодамна одобрената ометихолна киселина.
Централен патогенетски фактор на примарен склерозирачки холангитис (ПСЦ) е исто така хронично воспаление на билијарниот тракт, при што сврзното ткиво кое се размножува како кожата на кромидот, исто така доведува до стеноза на билијарниот тракт. За разлика од АИХ и ПБЦ, ПСЦ претежно ги погодува мажите. Инциденцата на болеста е генерално 1-5/100.000. Возраста на почетокот е обично на возраст од 30 до 50 години.
ПСЦ обично се јавува првично со неспецифични симптоми како што се замор, чувство на болест, чешање, ненамерно слабеење и прилично течни столици. Работи полека, понекогаш со одблесоци. Како што напредува болеста, може да има непријатност во горниот дел на стомакот, привремена жолтица, треска и треска. Воспалителна болест на цревата е честа и ризикот од развој на карцином на жолчните канали е зголемен. ПСЦ исто така се третира со UDCA, но помалку успешно. Експертите во моментов ставаат големи надежи на ниту-UDCA, понатамошен развој на UDCA со модификација во страничен синџир на молекули. Новата активна состојка веќе се покажа како ефикасна во европска двојно слепа, рандомизирана фаза II студија - со намалување на холестазата и дозно зависно подобрување на вредностите на црниот дроб. Како PBC и AIH, PSC може да се развие во цироза на црниот дроб и карцином на клетките на црниот дроб. Петгодишниот животен век е 70 проценти.
Покрај споменатите симптоми, постои и можност за синдром на преклопување со истовремено присуство на AIH заедно со PBC или PSC. Автоимуните болести на црниот дроб вклучуваат и холангитис поврзан со IgG4 (IAC) како билијарна манифестација на автоимуно заболување поврзано со IgG4. Нарушувањето често се поврзува со АИХ и добро реагира на третман со кортикостероиди.
Хонорарен медицински новинар од Келн
Упатство за автоимуно заболување на црниот дроб, www.awmf.org/leitlinienn Deutsche Leberhilfe e.V., www.leberhilfe.orgn Lebertransplantierte Deutschland e.V., www.lebertransplantation.eu
Од гледна точка на стоматологијата
Орални автоимуни и заболувања на црниот дроб - врска?
Ленти Викем | Чембрлен
Орален лишаи
Лихен планус е мукокутана, незаразна, воспалителна папуларна дерматоза што може да влијае на оралната мукоза, кожата, мукозата на гениталиите, скалпот и ноктите. Со поголема инциденца кај жени од средна возраст, преваленцата на болеста во Германија во моментов е околу 1,2 проценти. Орален лихен планус е потенцијално малигна промена во мукозната мембрана на усната шуплина која има хроничен или субакутен тек. Иако точната етиологија е сè уште непозната, се претпоставува автоимун процес, при што Т-помошните и цитотоксичните Т-клетки предизвикуваат апоптоза на епителните клетки на усната шуплина и на тој начин, меѓу другото, карактеристично оштетување на мукозата (на пр. Искачување на Викем, видете Слика) кои се клинички и хистолошки слични на реакцијата на графт-наспроти домаќин.
Орален лихен планус и инфекција со хепатитис Ц.
Инфекцијата со вирусот на хепатит Ц често се поврзува со разни екстрахепатични манифестации, како што се автоимуни или имунолошки комплексни болести. Затоа, погодените пациенти често посетуваат лекари од различни специјализации (на пр. Дерматолози, хематолози, нефролози), а стоматологот исто така може да биде еден од нив. Во 1978 година за прв пат беше формулиран сомнежот за поврзаност помеѓу ова хронично заболување на црниот дроб и оралниот лихен планус. Во меѓувреме, постојат сигурни, иако контроверзни докази дека лишаиот планус во Германија е всушност репрезентативна болест за екстрахепатична манифестација на инфекција со хепатитис Ц, на пример, заедно со одредени форми на гломерулонефритис, малиген лимфом и дијабетес мелитус. Покрај чисто симптоматска терапија (локални глукокортикоиди/имуносупресиви), пренасочување на антивирусни лекови на нови, комбинации на лекови без интерферон може да доведе до подобрување или дури и исчезнување на лезиите на лишаите.
заклучок за пракса
Орален лишаи план се гледа, меѓу другото, во врска со хронични заболувања на црниот дроб. Во моментов се претпоставува дека имунолошкиот дисбаланс како резултат на инфекција со вирусот на хепатит Ц предизвикува патогенеза на лишаи-планус кај специјално предиспонирана група на пациенти.
Уште еднаш, тука е прикажана важноста на еноралниот преглед и потенцијално изразената меѓусебна поврзаност на симптомите и ентитетите на еноралната и екстраоралната болест. Дури и ако хронично заболување на црниот дроб сигурно не се дијагностицира често - како што е опишано во извештаите за случајот во литературата - преку дијагностицирање на лишаи и се подготвува соодветен третман, не треба да се игнорира можноста за таква корелација.
ПД Др. мулт Peer W. Kämmerer, м-р, Фебомфс
Заменик директор на клиниката/постар лекар на клиниката и поликлиниката за орална и максилофацијална хирургија при универзитетскиот медицински центар Мајнц
Аугустплац 2, 55131 Мајнц
Аларм во цревата
Воспалителното цревно заболување (МББ) стана почеста во последниве години. Поради своите воспалителни реакции во устата, Кронова болест може да биде релевантна и за стоматологијата.
Замастен црн дроб не е тривијален престап
Повеќе не постои сомнеж за вредноста на болеста на замастениот црн дроб. Ова треба да се има на ум кај пациентите што седат на стоматолошкиот стол, ако се сомневаат во проблем со алкохол.