Белодробна хемосидероза и асимптоматска целијачна болест

Алергиски блог

Имунологија
- Астма
- Дијабетес тип I
- Мултиплекс склероза
Дерматологија
- алопеција
- Псоријаза
- витилиго
Психијатрија
- зависности
- Депресија
- Психопаразитологија
- шизофренија
- пета
- Биполарно нарушување
- Нарушувања на аутистичниот спектар
Неврологија
- Деменција
- Епилепсија
Нетолеранција на глутен
- Целијачна болест
додатоци
- NaCl
- Омега 3
- Ц витамин
- Витамин Е.
Ревматологија
ЛДН
гинекологија
Пораките на Рајхелт
Диета
онколози
еНТ
Токсикологија
Антипсихијатрија
Психотерапија
Антропологија
Корисна проза

Белодробна хемосидероза е сериозна и потенцијално фатална болест, особено во детството и адолесценцијата. Тоа се манифестира ако има екстравазација на крв од алвеоларните капилари во белодробното ткиво. Следствено, хемоглобинот се претвора во хемосидерин, кој е фагоцитозен од макрофагите, создавајќи хроничен инфламаторен одговор. Постојаното крварење може да предизвика акумулација на железо во паренхимот на белите дробови, како и анемија од дефицит на железо и белодробна фиброза. 1 Поврзаноста помеѓу белодробната хемосидероза и целијачна болест за првпат беше пријавена од Лејн и Хамилтон во 1971 година., 2, а корелираните патофизиолошки феномени сè уште остануваат целосно разјаснети. Во повеќето случаи, белодробната хемосидероза се манифестира со треска и анемија, кои се придружени со респираторни симптоми како што се кашлица, хемоптиза и диспнеа. 3 Откако ќе се утврди дијагнозата и ќе се започне со диета без глутен, прогнозата е поволна, а малку случаи бараат терапија со лекови. Еве, ви го претставуваме случајот на пациент со пулмонална хемосидероза поврзана со асимптоматска целијачна болест.

Пациентот бил 29-годишен белец, оженет и вработен како возач. Роден е и пораснат во Санта Марија, Бразил. Овој претходно здрав поединец имал историја на замор и диспнеа при умерено барање пет месеци, придружено со губење на тежината (4 кг), за што не побарал лекарска помош. Во текот на 15 дена пред хоспитализација, пациентот доживеа влошување на диспнеа, придружено со постојана сува кашлица. Тој не покажа други симптоми. Тој беше со добра општа здравствена состојба, нормална тежина, луциден, ориентиран, постојан, имаше влажна и обезцветен мукозните мембрани (3 +/4 +), немаше жолтица или цијаноза и дишеше нормално. Неговите витални знаци беа во нормални граници, а SpO2 беше 98% со собен воздух. Кардиопулмоналниот, невролошкиот и абдоминалниот преглед не откриваат никакви абнормалности. Тој немал лезии на кожата, лезии на зглобовите, периферен едем или хипократски прсти.

Првичните лабораториски тестови покажаа хипохромна микроцитна анемија (хемоглобин = 5,5 g/dL; хематокрит = 21,2%; среден корпускуларен хемоглобин = 15,8 pg; просечен коркускуларен волумен = 60,7 fL; средна концентрација на корпускуларен хемоглобин = 25,9 g/dL; ширина на дистрибуција 17%). ХИВ-тестот беше негативен, како и тестовите за цитоплазматски антинеутрофилни цитоплазматски антитела; перинуклеарни антинеутрофилни цитоплазматски антитела и гломеруларни анти-членови на базалната мембрана.

Х-зраци на градите откриле билатерална алвеоларна заматеност (Слика 1А). Скенирање со HRCT на градниот кош откри области на стакло-мат слабеење претежно во медуларната област, со некои области на алвеоларна консолидација (Слика 1Б). Дијагнозата на белодробна хемосидероза беше разгледана за време на скенирање со HRCT на градите. Фибро-оптичката бронхоскопија не покажа лезии. Сепак, алвеоларните макрофаги кои содржат гранули на хемосидерин (сидерофори) се идентификувани во течност за лаважа во бронхоалвеоларна.

Истрагата за анемија од дефицит на железо покажа позитивност за антитела на антиендомизиум и антиглиадин. Колоноскопија не открива абнормалности, а биопсијата на мукозната илеа е откриена лимфоидна фоликуларна хиперплазија. Езофагогастроскопија откри умерен ерозивен дуоденитис. Наодите од биопсијата сугерираат хроничен неактивен не-атрофичен гастритис (степен 1), со негативни резултати за Helicobacter pylori и хроничен активен воспалителен процес во дуоденалната мукоза, умерено израмнување на вили и области на очигледна интраепителна лимфоцитоза, компатибилни со дијагнозата на целијачна болест.

Слика 1 - Фотографија А., радиографија на градниот кош што покажува билатерална алвеоларна заматеност. Фотографија Б., HRCT скенирање на градниот кош што покажува области на стакло-мат слабеење претежно во медуларниот регион, како и некои области на алвеоларна консолидација.

За шест месеци откако пациентот отиде на диета без глутен, следеше резолуција на лезии на белите дробови и клиничко подобрување. За време на ова снимање, пациентот бил следен во одделот за пулмологија и бил асимптоматски, а резултатите од радиографијата на градниот кош и нивото на хемоглобин биле нормални (Слика 2).

Слика 2 - Нормален рентген на градите по шест месеци на диета без глутен.

Пулмонална хемосидероза со целијачна болест кај возрасен 29-годишник е ретка, со поголем број случаи кај деца и адолесценти. 4 Во студија од 2007 година, петнаесет пациенти биле на возраст под 20 години, а само пет биле на возраст над 20 години. 5 Овие податоци сугерираат дека овие болести имаат тенденција да се манифестираат кај помлади луѓе.

Дијагнозата на белодробна хемосидероза треба да се земе предвид кога пациентот има тријада на повторувачка хемоптиза, анемија од дефицит на железо и резултати од радиографија на градниот кош со инфилтрат во медуларниот регион на белодробниот паренхим. Сепак, како и во овој случај, клиничката презентација може да биде нетипична без хемоптиза, што ја отежнува дијагнозата. Општо земено, торакалниот HRCT покажува стаклесто-мат модел, кој е доминантен во долниот дел на белите дробови, и не влијае на периферијата на белодробниот паренхим. Откако другите болести беа исклучени со серолошки, микробиолошки и радиолошки тестови, дијагнозата беше потврдена со бронхоалвеоларна течност за лаважа со макрофаги оптоварени со хемосидерин (сидерофори). Последователно, треба да се исклучат болести или фактори за кои се знае дека се во корелација, вклучително и целијачна болест. 6 Во овој момент, серологијата за антиендомизиум и антиглијадински антитела треба да се исклучи дури и во отсуство на гастроинтестинални симптоми. 7

Важно е да се потврди присуството на целијачна болест, бидејќи е познато дека третманот со диета без глутен помага за радиолошко подобрување кај повеќето луѓе., 8 како што се гледа и во овој клинички случај. Долгорочното следење на исхраната е исто така важно; Слабото придржување кон исхраната е пријавено дека ги активира респираторните и гастроинтестиналните симптоми. 3

Како заклучок, поврзаноста помеѓу пулмонална хемосидероза и целијачна болест кај возрасни е ретка, но не треба да се занемари, бидејќи белодробните заболувања имаат клинички значајно влијание. Ако не се лекува, може да има лоша прогноза, со развој на белодробна фиброза и хронично ограничување на протокот на дишење. Пациентите со белодробна хемосидероза треба да бидат испитани за целијачна болест, дури и во отсуство на гастроинтестинални симптоми. Достапните, иако ограничени, докази покажуваат дека диетата без глутен е најефективниот третман за ремисија на симптомите, иако механизмот со кој се подобруваат клиничките респираторни симптоми останува непознат. Во некои случаи, употребата на кортикостероиди и имуносупресиви може да биде корисна како терапевтска опција. 3