Бербер (недостаток на тиамин)
Бери-бери тоа е состојба предизвикана од недостаток витамин Б1 (тиамин)), растворлив во вода и термолабилен витамин неопходен за метаболизам на јаглени хидрати.
тиамин тоа е од суштинско значење за повеќето 'рбетници и некои микроорганизми. Болеста за прв пат ја опиша холандскиот лекар Јакобус Бонитус во Јава. Домородците ја нарекоа состојбата бери-бери, значи како овца, бидејќи болните се тетеравеа и одеа како овци.
Бербер има две главни форми кај луѓето, во зависност од максималното оштетување на системите: бери-бери умд со кардиоваскуларна едематозна дисфункција и суви бобинки со мултифокална периферна и централна нервна дисфункција. Пациентите често имаат елементи од обете форми на болеста.
Иако станува збор за недостаток на еден витамин, ефектите од неговиот недостаток се сериозни. Можните објаснувања за патогенезата на болеста вклучуваат поврзаност со други недостатоци во исхраната, истовремени коморбидитети, присуство на стресни фактори, генетски и ензимски разлики помеѓу пациентите и различен промет на витамини. Во неразвиените земји, бери-бери се јавува поради недостатоци во исхраната, а кај оние развиени преку консумирање храна со тиаминази, антитиамини, вегетаријанци или оние кои имаат диета базирана на ориз. Посебна група на пациенти се алкохоличари, бидејќи алкохолизмот ја блокира апсорпцијата на тиамин.
Првичната клиничка слика на пациенти со дефицит на тиамин е неспецифична и нејасна замор, раздразливост, намален капацитет на меморија, парестезии на долните екстремитети, грчеви во мускулите. За пациенти кои се главно погодени од кардиоваскуларниот систем, се забележува прекордијална болка, тахикардија, хипотензија, срцева слабост, па дури и кардиоваскуларен шок. Смртноста од бери-бери е ограничена на влажна форма што може да се развива недијагностицирана.
Третманот за недостаток на тиамин се состои во администрација на витамин, заедно со третман на компликации. Срцева слабост доколку се појави, бара лекови за поддршка на срцето паралелно со инфузија на тиамин. Неопходно е да се препознаат предизвикувачите на болеста и превенцијата.
Компликации од пиво-пиво може да вклучува напредни фази на оштетување на видот, еманципација на мускулите, целосна парализа, атаксија, делириум и смрт. Ако се даде витамин, прогнозата е добра за повеќето пациенти.
Патогенеза и причини за недостаток на тиамин
Тиамин работи претежно како тиамин пирофосфат-ТЕЦ, да се биде протетичка група или ко-фактор за неколку ензими во метаболизмот на јаглени хидрати. Се смета дека тиамин игра улога во спроводливоста на нервите преку синтеза на ацилхолин. Промената на патеката декарбоксилаза предизвикува намалена синтеза на енергија-АТП. Намалувањето на активноста на транскетолазата го компромитира патот на хексозен монофосфат и дополнително го намалува формирањето на NADPH од синтезата на транспорт и АТП.
Променето производство на енергија, зголемено производство на слободни радикали и токсичност предизвикана од акумулација на N-метил-Д-аспартат се смета дека предизвикуваат оштетување на невроните кај бери-бери. Биохемискиот дефект точно одговорен за клиничките манифестации на срцевиот бери-бери не е разјаснет. Срцева дисфункција може да биде предизвикана и од едем на миокарден ткиво и намалена енергија.
Тиаминот не е распространет меѓу храната, па затоа денес многу од нив се збогатени со витамин. Природни извори богати со тиамин вклучуваат цели зрна, посно свинско месо, грашок, спанаќ и зеленчук. Има многу малку тиамин во маснотии, масла и рафинирани шеќери. Тиамин се уништува со топлина, пастеризација и јонизирачко зрачење. Замрзнувањето не влијае на биорасположивоста на тиамин, сепак е нерастворливо во алкохол.
Ризикот од пиење пиво се зголемува кај луѓето кои го консумираат храна богата со тиаминази (ракови и слатководни риби и анти-тиамин: чај, кафе). Недостаток на тиамин влијае на кардиоваскуларниот, нервниот, мускулниот и гастроинтестиналниот систем. Телото складира минимум тиамин.
знаци и симптоми
Многу влажно
Оваа форма на недостаток на тиамин влијае на кардиоваскуларниот систем и е поделена на акутен и хроничен. Во акутна форма или Shoshin пива, преовладувачката штета е на срцето, а брзото влошување се јавува поради неможноста на срцето да ја одржи својата функција. Симптомите на презентација вклучуваат тахикардија, низок дијастолен крвен притисок, кардиомегалија, белодробен едем и цијаноза. Влажното берери се карактеризира со високо ниво на млечна киселина. Оваа состојба може брзо да се врати со инфузија на тиамин, ако се даде рано.
Хроничната влажна форма на бери-бери со срцева слабост има три фази:
- првично се јавува периферна вазодилатација како компензација за срцева слабост
- тогаш прогресијата на вазодилатацијата се перцепира од бубрезите како губење на волуменот, ренин-ангиотензин се активира со задржување на вода и сол
- последователно вчитување на волуменот предизвикува периферен едем и плеврит.
Суви бобинки
Оваа форма влијае на невромускулниот систем. преовладуваат полинеуритис и симетрична парализа на периферните нерви, асцендентно. Прво влијае на сензорниот систем, проследен со моторните и автономните системи. Првиот е губење на тактилното чувство, проследено со болка и температура. Перестезии и хиперестезии започнуваат во долните екстремитети и постепено влијаат на горните екстремитети и на периоралната област. Рефлексите на длабоките тетиви се губат, мускулите стануваат болни и се појавува ногата или зглобот на паднатата рака.
Оставени нетретирани, тие се појавуваат прогресивна мускулна слабост, еманципација на мускулите и целосна парализа. енцефалопатија е алтернативен начин на презентација, со повраќање, дезориентација, хоризонтален нистагмус, парализа на движењата на очите, атаксија и прогресивно ментално оштетување. Синдром Корсаков претходи на целосно закрепнување. конфузијата е проследена со неодамнешно губење на меморијата и заговор (создавање настани за покривање на губење на меморијата).
Инфантил Бери-бери
Синдром на Верник-Корсаков
Субклинички недостаток на тиамин
Овој недостаток е забележан кај луѓе со висок внес на јаглени хидрати и мал внес на тиамин. Другите ризични групи вклучуваат високи барања за тиамин како резултат на метаболички или ментален стрес: лактација, бременост, прекумерно вежбање, повторливи болести (карцином, заболување на црн дроб, инфекции, хипертироидизам, хирургија. Оваа форма ретко се забележува кај пациенти со голема загуба на течности: дијализа, хронична диуреза, малапсорпција. Симптомите се благи, со анорексија како прв симптом.
Други симптоми вклучуваат слабост, грчеви во мускулите, чувство на печење на дланките и стапалата, варење, раздразливост и депресија. По 2-3 месеци се појавува апатија, хипотензија, губење на тежината, осетливост на мускулите, конфузија, атаксија, неодамнешно губење на меморијата.
Дијагностички
Лабораториски студии:
- најбрзиот тест е одговор на интравенски тиамин
- ќе се измерат транскетолази, кои имаат активност над 15% нормална
- нивото на тиамин во крвта е ниско
- метаболизмот на следниве супстанции зависи од тиамин и затоа може да има дијагностичка вредност: пируват, лактат, гликозилат, алфа-кетоглутарат
- ќе се мерат уринарниот тиамин, метаболитите на тиамин: пиримидин и тиазол, вредности на метилглиоксал и млечна киселина.
Третман
Бидејќи ќе се администрира третман за недостаток на тиамин комплетен комплекс на витамини Б.. Пациентите со срцева слабост може да имаат потреба од тонични режими. Фактори на фаворизирање ќе бидат идентификувани за да се овозможи профилакса на болеста. Кај пациенти со влажна авитаминоза, подобрувањето се забележува во првите 6-24 часа по администрација на тиамин со исчезнување на цијаноза, намалување на отчукувањата на срцето, намалување на тахипнеа. Диурезата и намалената големина на срцето може да бидат очигледни за 1-2 дена.
Кај пациенти со суви бобинки, целосното разрешување на очните невролошки симптоми може да трае со недели или месеци. Кај оние со Верник енцефалопатија, симптомите на окото се повлекуваат за неколку часа, а збунетоста за неколку недели. Пациентите со синдром на Корсакоф се подобруваат за неколку месеци со резидуален дефицит.