Билијарна атрезија - Причини, симптоми и третман
Билијарна атрезија е стеснување на билијарниот тракт, што се случува за време на развојот во матката. Причините за ова се во голема мера непознати, но студиите откриле врски со одредени вирусни заболувања. Болеста се манифестира во постојана жолтица по породувањето, безбоен стол, кафеава боја на урина, зголемен црн дроб и подоцна зголемена слезина, задржување на вода и тенденција за крварење.
Содржина
Што е билијарна атрезија?
Атрезијата на жолчните канали е ретка болест. Се јавува само кај новороденчиња, таканаречен неонатален период. Ова е време од раѓање до четврта недела од животот. Тоа е атрезија на билијарниот тракт внатре или надвор од црниот дроб.
Атрезијата обично означува затворање или не-поставување на отвор на тело или шуплив орган. Без оглед дали атрезијата е внатре или надвор од црниот дроб, билијарна атрезија влијае на целиот црн дроб и жолчните канали. Затоа, во меѓувреме, не се споменува екстра- или интрахепатична форма.
Инциденцата на болест варира помеѓу секои 3.000 и на секои 20.000 раѓања, во зависност од областа. Најголема подложност има во Пацификот, додека најретките случаи се јавуваат во Западна Европа. Општо, девојчињата се погодени нешто почесто од момчињата.
Околу секој десетти случај, појавата е поврзана со други малформации, како што се срцеви мани или полиспленија. Во овој случај, болестите се сумираат како синдромична форма. Ако атрезијата на жолчните канали се појави сама, таа се нарекува несиндромична форма.
причини
Стеснувањето на билијарниот тракт, што на крајот доведува до атрезија, започнува рано во развојот на детето во мајчината убов. Ова може да се заклучи од студии на црниот дроб со ултразвучна технологија. Причините за ова се во голема мера непознати. Сепак, медицинските прегледи откриваат поврзаност со одредени вирусни заболувања.
Овие вклучуваат вируси Ебштајн-Бар, кои предизвикуваат треска на жлездата на Фајфер, и респираторни сицицијални вируси, типичен вирус на настинка. Сепак, не е воспоставена врска со вирусите на хепатит А, Б или Ц. Генетските причини произлегуваат и од резултатите од неколку студии.
Студиите покажуваат семејни или етнички групи на појава. Одредени видови на ХЛА се повеќе се среќаваат кај заболените деца. ХЛА е група на гени кои се од централно значење за имунолошкиот систем. Од ова може да се заклучи и причина.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Симптоми, заболувања и знаци
Околу половина од сите здрави новороденчиња развиваат лесна жолтица во првите неколку дена од животот. Ова е безопасно и се смирува најдоцна по една недела. За разлика од оваа типична неонатална жолтица, жолтицата продолжува подолго кај деца со билијарна атрезија. Ова се должи на билирубинот.
Тоа е распаѓачки производ на црвениот крвен пигмент хемоглобин и жолчниот пигмент. Погодените новороденчиња поминуваат столица, односно обезцветен, столицата и урината добива кафеава боја. Друг клучен симптом е хепатомегалија, зголемување на црниот дроб. Покрај тоа, болест може да се добие од придружни симптоми како што се малформации на очите, дисморфизам во лицето и срцеви заболувања.
курс
Развојот на детето не е нарушен во првите неколку месеци. Исто така, покажува губење на тежината и прекумерна ексцитабилност. Зголемувањето на притисокот во порталната вена на црниот дроб предизвикува зголемување на слезината и акумулација на вода во стомакот. Понатаму, премалку жолчна киселина стигнува до цревата. Потребна е врска за варење на маснотии и за апсорпција на витамини. Внесот на витамин К е особено погоден. Недостаток на ова доведува до тенденција за крварење.
Компликации
Поплаките и компликациите на билијарна атрезија обично се јавуваат веднаш по раѓањето на детето. Доенчето страда од релативно лесна жолтица веднаш по раѓањето. Исто така, ќе има промена на бојата на урината и движењата на дебелото црево.
Слезината и црниот дроб можат да се зголемат, со силна болка во повеќето случаи. Како што напредува болеста, се развиваат други симптоми, како што се срцеви мани или малформации на очите. Во најлош случај, пациентот може да стане целосно слеп или да страда од понатамошни малформации во областа на лицето.
Ако билијарна атрезија остане нелекувана, смртта ќе резултира. Како по правило, третманот се спроведува со хируршка интервенција. Ако ова не успее, може да се изврши и трансплантација на црн дроб. Често родителите на детето се исто така сериозно погодени од билијарна атрезија и страдаат од депресија и други ментални болести.
Апсолутно е неопходна поддршка од психолог. Понатамошниот развој на детето е во голема мера нормален и не доведува до понатамошни компликации доколку третманот на билијарна атрезија е успешно спроведен. Очекуваниот животен век исто така не е минимизиран.
Кога треба да одите на лекар?
Во многу случаи, дисморфизмите на лицето и погрешните усогласувања на очите ги забележуваат акушери и лекари кај новороденчето веднаш по раѓањето. Ова е проследено со болнички прегледи, така што дијагнозата на билијарна атрезија обично е веќе достапна во овој момент во времето. Ако болеста не се дијагностицира веднаш, родителите треба да се консултираат со лекар веднаш штом забележат визуелни аномалии на лицето во рамките на природниот процес на раст на нивното дете во првите недели од животот.
Консултација со лекар е исто така неопходна откако новороденчето ќе покаже жолта кожа. Покрај тоа, бојата на изметот или урината кај доенчиња се смета за невообичаена. Треба да се консултирате со лекар веднаш штом екскретите се променат во бојата или урината има кафеава боја. Ако има малформации на скелетниот систем, исто така треба да се консултира лекар. Ако детето изгуби тежина и покрај препорачаната диета, постои причина за загриженост.
Треба да се консултира лекар веднаш штом новороденчето продолжи да доживува губење на тежината во текот на неколку дена. Ако се појават проблеми во однесувањето, потребна е консултација со лекар. Ако детето покаже преголема реакција, хиперактивност или агресивно однесување, мора да се консултира лекар за да се утврди причината. Ако абдоминалниот обем се зголемува ненормално, водата може да се насобере. Овие мора да се испитаат и третираат што е можно побрзо.
Третман и терапија
Доколку не се лекува, билијарна атрезија доведува до смрт во првите неколку години од животот. За третман, првично се прави операција според Касаи. Во таков случај, сврзното ткиво помеѓу двете гранки на pford вени на црниот дроб и променетото билијарно ткиво се отстрануваат.
Со цел да се обезбеди дека цревата се снабдува со жолчка, јамката на цревата потоа се шие на порталот на црниот дроб. Покрај тоа, постојат различни медицински производи за терапија. Овие вклучуваат лекови кои го забавуваат ремоделирањето на црниот дроб, антиинфламаторни препарати и активни состојки кои го подобруваат протокот на жолчката. Но, нивната употреба е контроверзна.
Успехот на операцијата Касаи се рефлектира во зголемената кафеава боја на столицата и посветлата боја на урината. Сепак, дури и во овој случај, многу пациенти развиваат цироза на црниот дроб, што доведува до смрт. Може да се пронајде до зголемениот метеж на жолчката.
Најдоцна сега, или ако операцијата според Касаи не успеа, неопходна е трансплантација на црн дроб. Ова обично се случува на возраст од две години, но некои случаи го бараат порано на шест месеци. Неодамна се зголеми достапноста на потребните органи за трансплантација.
Ова е благодарение на новите процеси. Бидејќи црниот дроб е способен да се регенерира, можни се и донации за живот. Поради оваа причина, исто така е можно да се подели еден орган-донатор помеѓу двајца приматели. Оваа таканаречена сплит постапка е особено погодна за деца, бидејќи нема многу соодветни органи за трансплантација на црн дроб кај децата.
Изгледи и прогноза
Доколку не се лекува, билијарна атрезија има многу лоша прогноза. Промените се јавуваат во природниот развој и процесот на раст на фетусот во матката. Ако има неповолна медицинска нега веднаш по породувањето, детето ќе умре во текот на првата година од животот. Потребна е хируршка процедура, која е поврзана со вообичаените ризици и компликации.
Ако операцијата е успешна, има подобрување на здравјето. Како и да е, постои ризик од скратување на животот дури и кај пациенти чија корективна интервенција доведува до соодветно снабдување на цревата со жолчката.
Постои ризик од секундарни болести како што се цироза на црниот дроб. За ова е потребен орган-донатор бидејќи очекуваниот животен век се намалува и без трансплантација. Процесот до трансплантацијата е долг, а постапката е предизвик.Донираниот орган не е секогаш прифатен од организмот.
И покрај различните терапевтски пристапи за билијарна атрезија и можноста за ублажување на симптомите, пациентите со оваа болест може да очекуваат доживотна терапија. Физичката еластичност е ограничена во директна споредба со другите луѓе и се очекуваат разни компликации. Општиот начин на живот мора да се прилагоди на здравствените услови за да се обезбеди преживување.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
превенција
Бидејќи причините за заболување на билијарна атрезија се во голема мера непознати, не постојат познати начини на нејзино спречување. Покрај тоа, фактот дека станува збор за вродена болест која се јавува рано во развојот, претставува проблем во развојот на превентивни мерки.Со цел да се спротивстави на постојаната жолтица, се препорачува диета со малку маснотии, богата со растителни влакна.
После нега
Со билијарна атрезија, опциите за дополнителна нега се сериозно ограничени. Со оваа болест, засегнатото лице првенствено зависи од директен медицински третман од специјалист, со цел да не се намали животниот век и да се избегнат понатамошни компликации. Само-заздравување не е можно, затоа не може да се избегне медицински третман.
Ако не се лекува атрезијата на жолчните канали, засегнатото лице ќе умре по неколку години. Со оваа болест, погодените најмногу зависат од земање лекови за ублажување на симптомите. Важно е да се осигура дека овие лекови се земаат редовно и правилно, а особено родителите треба да обезбедат правилно земање во случај на деца.
Често, треба да се земат предвид и можните интеракции со други лекови за да не се наруши заздравувањето. Бидејќи атрезијата на жолчниот канал влијае и на внатрешните органи, засегнатите треба да бидат подложени на редовни прегледи од лекар со цел да се открие оштетување на внатрешните органи во рана фаза. Контакт со други пациенти со билијарна атрезија исто така може да биде корисен, бидејќи тоа доведува до размена на информации, што може да го олесни секојдневниот живот.
Можете да го направите тоа сами
Родителите кај чие дете е дијагностицирана билијарна атрезија треба да се повикаат на лекарските предлози за следните чекори. Општо земено, се вршат неколку операции. Процесот на заздравување може да биде поддржан со одмор и одмор во кревет по операцијата.
Детето не треба да биде изложено на стрес првите неколку недели и исто така му треба добро родителство. Ако има дополнителни поплаки или компликации, мора веднаш да се консултира лекар. Можеби е потребно сместување во специјализирана клиника.
По трансплантација на црн дроб, треба да се осигура дека детето пие доволно течности. Покрај тоа, диетата треба да се смени. Детето треба да јаде што е можно помалку маснотии и наместо тоа да јаде многу овошје и зеленчук. Исто така, треба да се почитува соодветна лична хигиена со цел да се избегнат инфекции и други компликации.
Дури и кратко по трансплантацијата, редовни вежби за дишење и вежби за физиотерапија се корисни за да се спречи инфекцијата на респираторниот тракт. Редовните проверки на лекар ги поддржуваат овие мерки и обезбедуваат процес на заздравување без симптоми. Доколку се појават невообичаени симптоми, најдобро е да се јавите во службата за итна медицинска помош.