Bioscientia MVZ труд Карлсруе Гмб надбубрежен кортекс

Епидемиолошката состојба во врска со новиот вирус САРС-CoV-2 во моментов е предмет на голема динамика. Затоа, се осврнуваме на почетната страница на институтот Роберт Кох за најновите информации.

Кушингов синдром

18 ноември 2020 година: кодот за исклучок 32006 повеќе не мора да се забележува на формуларите за нарачки пред SARS-CoV-2 PCR. Тестовите обично течат надвор од лабораторискиот буџет.

Тековните информации за стратегијата за тестирање на корона и одговорите на најчесто поставуваните прашања можете да ги најдете овде

Поради пандемијата на коронавируси, сите понуди се очекува да се одржат како веб-семинари следната пролет.

Календарот за настани во 2021 година ќе биде објавен за неколку недели.

Кората на надбубрежните жлезди

Кај здрави луѓе, основното ниво на кортизол е помеѓу 200 и 600 nmol/L (7,3 и 21,7 μg/dL). Концентрација на кортизол поголема од 550 nmol/L (19,9 μg/dL) 60 минути по инјектирање на 250 μg Synacthen практично ја исклучува адреналната инсуфициенција.

При примарна надбубрежна инсуфициенција (Адисонова болест), базалното ниво на кортизол е ниско или нормално и не се зголемува по инјекцијата на АЦТХ. Дури и со секундарна надбубрежна инсуфициенција, тестот е почесто патолошки, бидејќи неуспехот на секрецијата на АЦТХ резултира со атрофија на надбубрежната жлезда. Како по правило, има само недоволно зголемување на базалната веќе намалена концентрација на кортизол.

Во случај на некласичен дефицит на 21-хидроксилаза, 17-хидроксипрогестерон е малку до значително зголемен во базалната област и се искачува на вредности над 30,3 nmol/L (10 μg/L) по администрација на ACTH. Во случај на недостаток на хетерозиготна 21-хидроксилаза, базалната концентрација на 17-хидроксипрогестерон е нормална и се зголемува до вредности> 7,9 nmol/L или 2,6 µg/L по стимулацијата. Покрај тоа, постои зголемување на 21-деоксикортизол, што е дијагностички.

Во случај на недостаток на 11β-хидроксилаза, основната вредност на 11-деоксикортизол е нормална или малку зголемена, што е зголемување по прекумерната апликација на ACTH.

Во недостаток на 3ß-хидроксистероид дехидрогеназа: базална вредност на 17-хидроксипрогестерон нормална. Зголемете се по апликацијата на ACTH на 3 пати поголема од почетната концентрација. Ако DHEA се зголеми за повеќе од 18,2 µg/L, мора да се претпостави дефект на 3ß-хидроксистероид дехидрогеназа.

Многу ретко, алергиски реакции, вклучувајќи шок, се јавуваат по претходна изложеност на кортикотропин.

Кенет, С.М., Полонски, П., Ларсен, Р., & Кроненберг, Х.: Учебник за ендокринологија на Вилијамс. 13-то издание, Елзевиер 2015: 533-544
Kulle, AE, Riepe, FG, Hedderich, J., Sippell, WG, Schmitz, J., Niermeyer, L., & Holterhus, PM: Определување врз основа на LC-MS/MS на базална и ACTH-стимулирана плазма концентрација од 11 стероидни хормони: импликации за откривање на носители на мутација на хетерозиготни CYP21A2. Еур Ендокринол 173: 517-524. дои: 10.1530/EJE-14-1084

Врвните вредности на кортизолот од 18,6-22,3 μg/dL (514-615 nmol/L) во голема мера ја исклучуваат адреналната инсуфициенција. Покрај апсолутната вредност, мора да се земе предвид и делта на зголемувањето, што според упатствата на DGE треба да биде над 50%. При вредности под 12,6-15,2 μg/dL (349-420 nmol/L), сепак, надбубрежната инсуфициенција е многу веројатна.

Диференцијална дијагноза на секундарна и терцијарна надбубрежна инсуфициенција:
- Кортикотропин (ACTH) може лесно да се стимулира по администрација на кортиколиберин (ЦРХ) (зголемување од 2 до 4 пати): Терцијарна (хипоталамусна) надбубрежна инсуфициенција
- Кортикотропин (ACTH) не може да се стимулира по администрација на кортиколиберин (CRH): Секундарна (хипофиза) надбубрежна инсуфициенција

Диференцијална дијагноза на Кушингов синдром:
- Кушингова болест на хипофизата (аденом на хипофизата што произведува АЦТХ):
- Основно зголемување на ACTH, зголемување на ACTH по стимулација> 30%, јасно зголемување на кортизол по стимулација.
- Ектопичен (паранеопластичен) Кушингов синдром или хипофизен Кушингов синдром со макроаденом:
- Базалниот ACTH се зголеми, нема зголемување на ACTH по стимулација, базалниот кортизол се зголеми или е многу нормален, исто така нема зголемување за време на стимулацијата.
- Дали В.А. Кушингов синдром на хипофизата (понекогаш аденомите на хипофизата немаат CRH рецептори и покажуваат нешто слично
Однесување како и во ектопично производство на ACTH), тест за инхибиција на дексаметазон во високи дози или во поединечни случаи
се врши билатерална катетеризација на инфериорниот петрозален синус.
- Синдром на надбубрежна кушинг (надбубрежен кортикален аденом):
- Базален АЦТХ потиснат, нема зголемување на АЦТХ по стимулација, базален кортизол е зголемен или нормален, нема зголемување за време на стимулација.

Чест извор на грешка во овој тест е несоодветното растворање на сувата супстанција, кортиколиберин (CRH), што е едвај видлива во ампулата. Директната инјекција преку шприц/канила е поевтина од употребата на Braunüle. Доколку се користи ова, треба внимателно да се исплакне со стерилен физиолошки раствор на NaCl за да се избегне губење на волуменот на инјектирање.

Schäffler, A. et al.: Функционална дијагностика во крајната кринологија, дијабетологијата и метаболизмот. Спрингер, 2. издание, 2013: 126-128
Томас, Л.: Лабораторија и дијагноза. Книги TH Verlagsgesellschaft mbH, 8-то издание, 2012 година: 1781 година

Подготовка на пациент:
Поради многу поедноставниот и поудобен начин на собирање примероци за пациентот, плунката треба да се користи како материјал. Ова спречува зголемени нивоа на кортизол поврзани со стресот (земање примероци од крв, ефект на бел мантил).

Дневен профил на кортизол во плунка:

  • Предавање на 3 - 5 Salivettes® обележани со име и време на прифаќање објаснете како да соберете плунка и како да ракувате со контејнерите со примерокот
  • Во соодветното време, пациентот добива примерок од плунка (по 1 ml), на пр. Б. 30 мин. Откако станав (06:00 - 9:00 часот), 12:00 часот, 18:00 часот, 10:00 часот - 1:00 часот по полноќ.
  • Складирање на примероците во фрижидер и испорака или испраќање во лабораторија следниот ден за утврдување на нивото на кортизол

Алтернативно: дневен профил на кортизол во серумот:

Земете 1 mg дексаметазон орално,
со> 80 кг телесна тежина 1,5 мг дексаметазон

подготовка:

  • Одредување на Na, K, Ca и мала крвна слика.
  • Хипокалемијата треба да се коригира најмалку 1 недела пред тестот.
  • Диетата со малку натриум треба да се прекине најмалку 1 недела пред тестот и внесувањето на NaCl да се постави на најмалку 9 g на ден.
  • Антагонисти на рецептори на алдостерон (спиронолактон, еплеренон и амилорид) треба да се користат најмалку 4 недели пред тестот.
  • АКЕ инхибитори, бета блокатори и тиазид, како и диуретици од јамка треба да се прекинат најмалку 2 недели пред тестот. Пациентот треба да избегнува и сладок корен во овој период. Алфа блокатори, блокатори на калциумови канали и директни вазодилататори можат да се користат за намалување на крвниот притисок.

Изведете во лежечка положба:

Ако нивото на алдостерон падне под 50 ng/L или 139 pmol/L, примарниот хипералдостеронизам може да се исклучи со доволно голема веројатност.
Концентрации> 100 ng/L или> 277 pmol/L укажуваат на примарен хипералдостеронизам.
Меѓу нив се наоѓа сивата зона, чии вредности бараат дополнително разјаснување.

Шефлер, А.: Функционална дијагностика во ендокринологија, дијабетологија и метаболизам. 2. издание, Спрингер, 2013: 88-89

Метопирон® ја блокира адреналната 11-бета-хидроксилаза, така што 11-деоксикортизол не може да се претвори во кортизол. Консекутивниот пад на нивото на кортизол брзо ја зголемува концентрацијата на ACTH и ја стимулира синтезата на надбубрежните стероиди. Поради блокадата на 11-бета-хидроксилаза, се зголемува само концентрацијата на 11-деоцикортизол, но не и на кортизолот. Урината исто така има зголемена концентрација на тетрахидро-11-деоксикортизол (ДБС).

Поради ризик од криза во Адисон, тестот преку ноќ треба да се изврши само во болнички услови. Краткиот тест може да се изврши и на амбулантско ниво.
Гастроинтестинални несакани ефекти во голема мера може да се избегнат со јадење оброк во исто време.

3 часовен краток тест:

ZeitGabe vonAnalytматеријал
7:00 часот наутроВметнување на живеалиште на канила на празен пациентКортикотропин (ACTH)
Кортизол
11-деоксикортизол		ЕДТА плазма (замрзнат)
серум
серум
08:00 часотАдминистрација на 15 - 40 mg Метопирон®/кг телесна тежина стр. о. со мал појадок
11:00 часот Кортикотропин (ACTH)
Кортизол
11-деоксикортизол		ЕДТА плазма (замрзнат)
серум
серум

Тест преку ноќ:

ЕДТА плазма (замрзнат)
серум
серум

Неоштетена функција на кортикотропната оска:

  • Силно зголемување на 11-деоксикортизол> 70 µg/L
  • ACTH се зголеми на> 200 ng/L
  • Пад на кортизол до 220 пати)
  • Истовремено несоодветен пад на кортизол (количник на „потиснат“ кортизол/базален кортизол> 0,6)

За комбинација на овие два критериума, со специфичност од 100%, дадена е чувствителност од 65% за дијагноза на Кушингов синдром на хипофизата.

Schäffler, A. et al.: Функционална дијагностика во ендокринологија, дијабетологија и метаболизам. Спрингер, 4-то издание, 2018: 145-148
Лехнерт, Х.: Рационална дијагностика и терапија во ендокринологија, дијабетологија и метаболизам. 3-то издание на Тиеме 2010: 515-516